Mucormycose cérébrale avec atteinte du ventricule latéral

D. Lisii, F. Caire, A. Alfieri, J. Vidal, A. Ben Ali, P. Hallacq, Service de Neurochirurgie - CHU Limoges

Résumé :

La mucormycose est une infection opportuniste rare, causée par des champignons ubiquitaire dans la nature de la classe de Phycomycetes. Intéressant dans la quasi totalité des cas les patients immunodéprimés, l’infection est le plus souvent d’évolution défavorable, avec un taux de mortalité estimé de 70% à 100% des cas. Les forme les plus classiques sont la mucormycose rhynocérébrale et pulmonaire, mais tout organe peut être atteint. Dans les cas d’atteinte cérébrale le traitement est basé essentiellement sur une chirurgie d’exérèse et débridement des tissus nécrotiques et l’administration précoce des antifongiques par voie intratecale et/ou intraveineuse. Notre observation concerne un patient immunocompétent, chez qui une mucormycose cérébrale isolée avec atteinte du ventricule latéral a été diagnostiqués. L’atteinte de la corne frontale avec exclusion ventriculaire avais permis la réalisation du geste endoscopique pour mettre en évidence la colonisation au niveau de l’épendyme ainsi que de réaliser une exérèse généreuse des tissus nécrotiques. D’après nos recherches bibliographiques, c’est le premier cas présenté d’utilisation de l’endoscopie intracérébrale pour réaliser une exérèse des tissus nécrotiques d’un abcès fongique. L’acte endoscopique a permis, d’une part, de poser le diagnostic d’abcès fungique et d’instituer un traitement précoce avec Amphotericine B, et d’autre parts de réaliser une exérèse des tissus nécrotiques. L’évolution a été favorable avec le retour à ces activités précédentes. Les facteurs d’une évolution favorables sont discutés et recherchés dans la littérature.

Présentation du cas :

Monsieur CM, 40 ans a présenté un syndrome infectieux, qui avait initialement correspondue à une broncho-pneumopathie jusqu’à la survenue d’un syndrome méningé. Celui-ci a été confirmé par une ponction lombaire qui a mis en évidence une hyper -cellularité isolée et dont la culture bacterienne s’avère négative ainsi que la recherche d’antigènes solubles urinaires pour Légionella et Pneumocoque. La radiographie du thorax objectivait une pneumopathie bilatérale diffuse. L’évolution sur le plan réspiratoire a été favorable sous Rocephine i.v. puis relais par des céphalosporines per os.
Après deux semaines du traitement le patient est réhospitalisé pour des céphalées et confusion, associés à une amnésie et ralentissement idéomoteur. Le scanner réalisé en urgence retrouve une exclusion et dilatation du ventricule latéral droit avec un engagement sous-falcoriel.

Une dérivation ventriculaire externe est mise en urgence. L’IRM confirme l’existence d’une lésion hétérogène au niveau de la corne frontale droite avec une prise de contraste périventriculaire.
L’endoscopie mettait en évidence une lésion blanchâtre, légèrement surélevée au dessus de l’épendyme ventriculaire, évoquant une prolifération fungique. Ca localisation au niveau de la corne frontale est proéminente jusqu’à l’obstruction du trou de Monro, entraînant l’exclusion du ventricule. Une exérèse généreuse de la lésion est réalisé par aspiration et a l’aide des pinces à biopsie. La procédure a été complétée par une septostomie, afin d’établir une communication entre les ventricules latéraux à travers le septum pellucidum. L’analyse en microscopie, sans que la culture soit positive, retrouve une mucormycose. Un traitement est débuté par AMBISONE par voie intraveineuse. Parallèlement à cela il a toujours présenté de douleurs du rachis exploré par l’IRM et qui vont retrouver une discite au niveau D11-D12. L’étiologie de cette discite, probablement de même origine, n’a pas été confirmée par les prélèvements répètes.
L’évolution a été très favorable au plan neurologique, ce qui amène à l’ablation de la dérivation externe. Après trois semaines on constate une nouvelle aggravation avec apparition d’un déficit de l’hémicorps gauche, dont le bilan retrouve une hydrocéphalie aiguë et imposant une dérivation externe à nouveau. Devant la persistance de la symptomatologie avec des lésions stable sur le plan de l’imagerie un traitement intra ventriculaire avec AMPHOTERICINE B a été débuté en complément au traitement systématique. L’AMPHOTERICINE B intra ventriculaire a été poursuivi sur 35 jours consécutifs avec une nouvelle amélioration du déficit de l’hémicorps gauche. Le traitement systématique avec AMPHOTERICINE B a été arrêté après 150 jours.

L’IRM cérébrale et du rachis met en évidence une régression des lésions, mais du fait de la persistance d’une dilatation ventriculaire une dérivation ventriculopéritonéale droite à été mise en place. Dans les suites on marque une amélioration de son état clinique avec le retour a un état de conscience normale et reprise de ces activités.

Discussion :

La mucormycose est une infection opportuniste, rapidement progressive, causée par un champignon de la classe de Phycomycètes. Le pronostic de cette maladie est sévère, notamment dans les formes cérébrales avec un taux de mortalité de 70% à 100% des cas. Les Phycomycètes sont ubiquitaire dans la nature est représentent des saprophytes. Ils peuvent se révéler pathogènes dans des cas particuliers est notamment chez les patients immunodéprimés. Dans 75% des cas on retrouve un diabète sucré décompensé avec une cétoacydose. (1). Parmi les autres facteurs prédisposant on note le traitement par les corticostéroïdes, la greffes des organes, les traumatismes et les brûlures, le syndrome d’immunodéficience acquise ainsi que le traitement par déferoxamine.
Les formes cliniques les plus agressives sont la Mucormycose rhynocérébrale, avec une atteinte des sinus paranaseaux et envahissement par contiguïté des orbites, de la cavité crânienne, et la Mucormycose pulmonaire. La forme gastrointestinale, cutanée et rénale sont plus rares, en revanche tout autre organe peut être atteint de cette infection.
Le taux de mortalité en Mucormycose varie entre 10% pour la forme isolé des sinus paranasaux, jusqu’à 100% dans la Mucormycose rhynocérébrale ou cérébrale isolée(1). Les facteurs de mauvais pronostic retrouvés le plus souvent dans la litterature sont le diagnostic retardé de l’infection, l’existence d’un déficit à type d’hémiparésie ou hémiplégie, l’envahissement bilatéral des sinus, l’insuffisance rénale, le traitement par déferoxamine.(3,4,5)
Plusieurs mécanismes d’inoculation du germe au niveau cérébral ont été évoqués. Dans les cas de Mucormycose rhynocérébrale l’infection se constitue initialement au niveau de la face avec un point de départ des sinus para naseaux et des cavités nasales. Les micelles vont franchir la barrière de la muqueuse nasale, se propager ensuite à travers les parois des vaisseaux, entraînant ainsi une artérite et thrombose avec la constitution ultérieure d’une nécrose tissulaire.(1). La dissémination hématogène explique les formes isolées de Mucormycose cérébrale, la diffusion des emboles se faisant a partir d’un foyer pulmonaire, ou chez des patients avec un traitement par voie intraveineuse. Un cercle vicieux va se constituer du fait du persistance des tissus nécrotiques capables d’entretenir une réaction inflammatoire et une ischémie, elle même favorable à la propagation de l’infection, déterminant l’évolution chronique de l’infection
Le diagnostic repose sur la mise en évidence des micelles de Mucormycosis dans les prélèvements des tissus pathologiques, ainsi que sur la culture mycologique. Du fait d’une contamination saprophyte de ces champignons chez l’individus sain, les prélèvements au niveau des sinus paranasaux peuvent prêter à des confusions. L’atteinte unilatérale des sinus paranaseaux avec des lésions nécrotiques est le seul tableau clinique évocateur de l’inféction.
Dans les cas d’une suspicion d’atteinte cérébrale isolée, le diagnostic est porté sur la biopsie du tissu cérébral atteint(6). La sérologie, les résultats biologiques du liquide céphalo-rachidien sont nonspécifique et de se fait peut utilisées. Les principes d’un traitement efficace reposent sur un débridement chirurgical et exérèse large des tissus nécrotiques, ainsi que le début précoce d’un traitement avec Amphotéricine B par plusieurs voies possibles(1.2) dont celle intraveineuse, intratecale, et/ou l’irrigation in situ(7).
Dans le cas présenté le patient avait constitué une mucormycose cérébrale isolée. L’atteinte de la corne frontale du ventricule latéral droit avec exclusion-dilatation de celui-ci avait imposé la mis en place d’un drainage ventriculaire externe, geste qui a été complété par la suite par une ventriculoscopie. Les donnes obtenues à l’endosopie ventriculaire etaient superposable à l’imagerie par résonance magnétique. La corne frontale du ventricule était tapissait des dépôts blanchâtres sur un processus de masse, occasionnant l’obstruction du trou de Monro. L’aspect des dépôts était fortement évocateur d’une infection fongique. La consistance de la lésion permettait de réaliser un prélèvement dans le but diagnostique ainsi qua de procéder à l’exérèse large des tissus nécrotiques. A l’aide de pinces à biopsies et pinces de coagulation du plateau endoscopique l’évidemment de l’abcès s’est réalisé sans qu’un incident hémorragique ait eu lieu.. La fin d’intervention a été complétée par une fenestration du septum pellucidum.
D’après nos recherches bibliographiques, c’est le premier cas présenté d’utilisation de l’endoscopie intracérébrale pour réaliser une exérèse des tissus nécrotiques d’un abcès fongique. L’acte endoscopique a été bien évidemment favorisé par l’atteinte isolée de la corne frontale du ventricule latéral, touchant l’épendyme et la substance blanche sans une invasion profonde. Ceci a permis, d’un coté, poser le diagnostic d’abcès fungique et d’instituer un traitement précoce avec Amphotericine B, et d’autre parts de réaliser une exérèse des tissus nécrotiques. L’intérêt d’un évidemment des tissus nécrotique réside dans l’interruption du cercle pathologiquement vicieux nécrose-ischémie et de favoriser la pénétration des antifongiques. L’atteinte du système ventriculaire isolée est rare par rapport à l’atteinte cérébrale par contiguïté de la base(8).
Une meilleure réponse thérapeutique d’administration intraventriculaire à été probablement favorisé par la localisation de l’infection au niveau des toits des ventricules
L’Amphotéricine B est indiqué par certains auteurs (9) en association aux antibiotiques de couverture de base face à toute suspicion d’abcès intracérébral. Elle est administrée par voie parentérale en attendant la confirmation du diagnostique et sera poursuivie en dose standard de 70 mg par jour. Cette dose, administré par voie intraveineuse, est généralement insuffisante pour atteindre des concentrations inhibitrices dans le sérum et tissus affectés. De ce fait, d’autres voies pour véhiculée l’Amphotericine B ont été suggérées et notamment les injections intratécale, intraventriculaire est dans le site. Un réservoir Ommaya peut être placé afin d’injecté le produit au sein d’une cavité abcédée. L’avantage d’une utilisation intraventriculaire des produits fungistatiques est donne par l’obtention de plus fortes concentrations dans le liquide céphalorachidien et il est préférable à l’administration intratécale. Ces modalités d’administration n’ont pas été évaluées par des études prospectives et présentes en plus de risques secondaires et notamment les céphalées, vomissements, arachnoidites, déficit des nerfs crâniens ou paraparésies.
Le but de la chirurgie consiste en débridement des aderences au niveau des sinus paranaseaux et exérèse large des tissus nécrotiques afin de permettre au fungistatiqes d’atteindre des concentration maximales dans les tissus affectés. Contrairement à l’abcès bactérien qui sera pris en charge par une ponction et ensuite un traitement antibiothérapique, la mucormycose cérébrale nécessite la réalisation d’un volet et accès direct pour une exérèse maximale des tissus nécrotiques. L’influence de la localisation sur le pronostic n’a pas été reflété dans la littérature, peut être à cause d’une relative rareté de l’atteinte cérébral pure ainsi que d’un grand nombre de localisations multiples. D’autre part, l’existence d’un déficit neurologique serait un facteur défavorable.

Conclusions :

Le cas présenté ci-dessus est remarquable par la faisabilité du geste chirurgical, et notamment la réalisation de l’endoscopie ventriculaire, ayant permis d’évoquer d’emblée le diagnostic et de réaliser une exérèse des tissus nécrotiques. L’instauration précoce du traitement antifongique ainsi que l’exérèse large des tissus nécrotiques représentent un gage d’une évolution favorable de mucormycose cérébrale.

Bibliographie :

1.Adler D., Milhorat T., Miller J ; « Treatement of Rhinocerebral Mucormycosis with Intravenous, and Cerebrospinal Fluid Administration of Amfotericin B : Case Report. » Neurosurgery, 42 ; No. 3mars 1998.

2.J. Eucker, O. Sezer, R.. Lehmann, J. R. Weber, B. Graf, C. Denkert, W. Brück, M. Schweigert, K. Possinger. « Disseminated Mucormycosis Caused by Absidia corymbifera Leading to Cerebral Vasculitis » Infection. 2000 Jul-Aug ; 28(4) : 246-50.

3.Fairley C, Sullivan TJ, Bartley P, Allworth T, Lewandowski R.Survival after rhino-orbital-cerebral mucormycosis in an immunocompetent patient Ophthalmology. 2000 Mar ; 107(3) : 555-8..

4.Talmi YP, Goldschmied-Reouven A, Bakon M, Barshack I, Rhino-orbital and rhino-orbito-cerebral mucormycosis. Otolaryngol Head Neck Surg. 2002 Jul ; 127(1) : 22-31.

5.Yohai RA, Bullock JD, Aziz AA, Markert RJ.Survival factors in rhino-orbital-cerebral mucormycosis. Surv Ophthalmol. 1994 Jul-Aug ;39(1):3-22.

6.Parfrey NA.Improved diagnosis and prognosis of mucormycosis. A clinicopathologic study of 33 cases. Medicine (Baltimore). 1986 Mar ;65(2):113-23

7.Nussbaum E, Hall W. Rhinocerebral mucormycosis : changing patterns of disease. Surg Neurol. 1994 Feb ;41(2):152-6.

8.Bell S. Mahoney L ;Mucormycosis : A Case Study. Clinical Care Nurse.2000,Feb ;20(1).





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