TRAUMATISMES CRÂNIENS DE L’ENFANT, p1
ÉPANCHEMENTS PÉRICÉRÉBRAUX DU NOURRISSON, p2
STÉNOSE DE L’AQUEDUC DU MÉSENCÉPHALE (SYLVIUS), p3
KYSTES ARACHNOÏDIENS, p5
MALFORMATIONS DE DANDY - WALKER, p6
MALFORMATIONS DE CHIARI, p7
CRÂNIOSTÉNOSES, p8
TUMEURS CÉRÉBRALES CHEZ L’ENFANT, p9
SPINA BIFIDA, p10
SPINA BIFIDA - LIPOME, p11
SYNDROME DE MOELLE ATTACHÉE/ AMARRÉE ou FILUM TERMINALAE TENDU (Tethered spinal cord)., p12
DIASTÉMATOMYÉLIE, p13

SPINA BIFIDA

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Le spina bifida est une malformation complexe caractérisée par l’absence de l’arc postérieur au niveau d’une ou plusieurs vertèbres. Il intéresse à des degrés divers les enveloppes méningées, la moelle épinière et les racines. Il appartient au groupe des malformations de la ligne médiane (encéphalocèle, méningocèle, ...) liées à un défaut de fermeture du tube neural (dysraphisme). Cette malformation est grave tant au plan vital que fonctionnel.

ÉTIOLOGIE
Elle est inconnue. On retrouve une incidence familiale dans 6 à 8 % et une discrète prédominance féminine. Un couple ayant un enfant porteur d’un spina-bifida a 10 fois plus de risque d’avoir un autre enfant atteint lors d’une nouvelle grossesse. Le risque est plus élevé chez la femme âgée. Il est noté une susceptibilité individuelle et génétique (nécessité d’une enquête génétique). Une variation ethnique est observée : fréquence élevée chez les blancs par rapport aux noirs et aux jaunes ; incidence plus forte en Grande Bretagne et en Irlande (France : 0,5- 2 %o, GB : 4 %o grossesses). Le rôle de prises médicamenteuses, de l’hyper-thermie, des carences nutritionnelles, vitaminiques (acide folique), et des troubles du métabolisme du zinc a été évoqué.

NEUROPATHOLOGIE
On distingue les spina bifida

• occulta (déhiscence lamaire) et
• aperta avec hernie sous ou au travers de la peau des enveloppes méningées, de la moelle épinière, des racines :
  • méningocèle, contenant du LCS sans élément nerveux
  • myéloméningocèle renfermant à la fois du LCS et du tissu nerveux (70%)
  • myélocystocèle : dilatation localisée du canal épendymaire avec protrusion de la partie postérieure de la moelle
  • myélocèle : moelle nue. Dans 80 % des cas la topographie est lombaire et lombosacrée.

Lésions associées. Hydrocéphalie : 80 % en cas de myélo -méningocèle ; elle apparaît surtout au cours du 1er mois ou se développe après la cure chirurgicale (absence de fuite du LCS). Chiari II : association quasi-constante avec le myéloméningocèle. Syringomyélie, sténose de l’acqueduc du mésencéphale,...

DIAGNOSTIC
1 - Anténatal :

• échographie (à partir de la 20 ème semaine)
• En cas de grossesse à risque ou de doute il est indiqué de faire un dosage de d’alpha fœto protéine dans le sang maternel à la 16 ème semaine. Une ponction amniotique recherchera une augmentation de l’alpha foetoprotéine, de l’acétyl-cholinestérase (dosage et électrophorèse). .
  2 - A la naissance :
• recherche d’une tuméfaction lombo-sacrée, élément nerveux à nu, qualité du revêtement cutané, écoulement de LCS ?
• examen neurologique : mobilité spontanée et provoquée des membres ? paraplégie flasque ? tonus ? Troubles sphinctériens : béhance de l’anus ? réflexe anal ? globe vésical ? sensibilité ? Étude des réflexes ostéotendineux, archaïques, cutanés. Présence d’un stridor, de troubles de la déglutition ?
• mesure du périmètre crânien, tension de la fontanelle ?
• malformations ostéo-articulaires : hanches (40%), genou et pieds (50%), cypho-scoliose (50%).
• Le bilan recherchera d’autres malformations associées, souvent complexe : malformation d’Arnold Chiari, une diastématomyélie, une moelle attachée, un lipome, un kyste neurentérique, une tumeur dermoïde ou épidermoïde.

PARACLINIQUE
- Radiographies : crâne, rachis, bassin et membres.
- Échographie transfontanellaire.
- TDM crâne ; rachis ou IRM crâne/rachis.

TRAITEMENT
Le traitement est préventif par le dépistage prénatal. Du point de vue prophylactique un régime riche en acide folique entraînerait une diminution de l’incidence du spina-bifida.
L’approche est pluridisciplinaire impliquant obstétricien, pédiatre, neurochirurgien, orthopédiste , urologue. L’indication opératoire doit tenir compte du contexte socio-familial, en informant de la pérennité de la prise en charge.
Une abstention chirurgicale sera proposée lorsque l’on se trouve en face d’une association : paraplégie complète à niveau supérieur ou égal à L1 + hydrocéphalie néonatale + cyphose ou scoliose sévère + autres malformations congénitales (Lorber).
L’intervention, pratiquée le plus rapidement possible, consiste à assurer l’étanchéité durale et cutanée. Sous microscope opératoire. Individualisation de la plaque neurale par dissection périphérique. Respect des racines sur la face ventrale, dissection de la dure mère. Réintégration de la plaque neurale dans le canal médullaire :

• fermeture étanche du sac dural et du plan musculo aponévrotique,
• fermeture cutanée étanche en s’aidant éventuellement de plasties de rotation.

La présence d’une hydrocéphalie indique une DVP. Après traitement, la surveillance est à la fois neurologique, urologique, orthopédique et psychologique.

Pronostic
En l’absence de traitement la mort survient dans 85 à 100 % des cas, secondaire à une méningite, une hydrocéphalie ou une infection urinaire avec insuffisance rénale. Les 2/3 des enfants porteurs d’un myéloméningocèle ont une intelligence dans les limites de la normale.