TRAUMATISMES CRÂNIENS DE L’ENFANT, p1
ÉPANCHEMENTS PÉRICÉRÉBRAUX DU NOURRISSON, p2
STÉNOSE DE L’AQUEDUC DU MÉSENCÉPHALE (SYLVIUS), p3
KYSTES ARACHNOÏDIENS, p5
MALFORMATIONS DE DANDY - WALKER, p6
MALFORMATIONS DE CHIARI, p7
CRÂNIOSTÉNOSES, p8
TUMEURS CÉRÉBRALES CHEZ L’ENFANT, p9
SPINA BIFIDA, p10
SPINA BIFIDA - LIPOME, p11
SYNDROME DE MOELLE ATTACHÉE/ AMARRÉE ou FILUM TERMINALAE TENDU (Tethered spinal cord)., p12
DIASTÉMATOMYÉLIE, p13

CRÂNIOSTÉNOSES

---

Les crâniosténoses consistent en la soudure prématurée d’une ou de plusieurs sutures du crâne souvent associée à une dysmorphie crânio-faciale. Il en résulte une déformation crânienne avec la possibilité d’une hypertension intracrânienne.

ÉTIOLOGIE
Elle est inconnue. Les enfants originaires du Maghreb constituent une population à risque en particulier pour les oxycéphalies. Une association fréquente avec d’autres malformations est observée : maladie de Crouzon, syndrome d’Apert. Les crâniosténoses secondaires à des affections métaboliques (rachitisme, hyperthyroïdie,...) ou après dérivation ventriculaire sont rares.

NEUROPATHOLOGIE
La croissance crânienne est limitée perpendiculairement aux sutures pathologiques et est excessive au niveau des sutures saines. La “soudure” prématurée des sutures engendre différents types :

• suture sagittale : scaphocéphalie, la plus fréquente.
• unilatérale d’une suture coronale : plagiocéphalie.
• de la suture métopique : trigonocéphalie.
• coronale bilatérale : brachycéphalie.
• de toutes les sutures : oxycéphalie.
• crâne “en trèfle” : association de multiples synostoses.

CLINIQUE
1 - Dysmorphie crânienne.
2 - HTIC avec risque d’atrophie optique.
3 - Crâniosténoses accompagnant des dysmorphies crâniofaciales telles que :

• le syndrome d’Apert (autosomique dominant) : crânio-sténose bicoronale + hypertélorisme + syndactylie
• maladie de Crouzon (autosomique dominant) : hyper- télorisme + exophtalmie bilatérale + hypoplasie maxillaire.

4- Retard intellectuel.

PARACLINIQUE
1- Radiographie du crâne  : déformation du crâne (voûte, base, orbites, maxillaires), disparition d’une ou plusieurs sutures, impressions digitiformes.
2 - TDM -TDM 3D.
3 - Enregistrement de la pression intracrânienne..

TRAITEMENT
Chirurgical
Buts : lutte contre l’HTIC et esthétique (coopération avec les chirurgiens plasticiens).
Plusieurs techniques ont été proposées et tendent progressivement à être codifiées.