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Enfant

Publié le : 19 octobre 2006
Par : Gilbert DECHAMBENOIT
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TRAUMATISMES CRÂNIENS DE L’ENFANT, p1
ÉPANCHEMENTS PÉRICÉRÉBRAUX DU NOURRISSON, p2
STÉNOSE DE L’AQUEDUC DU MÉSENCÉPHALE (SYLVIUS), p3
KYSTES ARACHNOÏDIENS, p5
MALFORMATIONS DE DANDY - WALKER, p6
MALFORMATIONS DE CHIARI, p7
CRÂNIOSTÉNOSES, p8
TUMEURS CÉRÉBRALES CHEZ L’ENFANT, p9
SPINA BIFIDA, p10
SPINA BIFIDA - LIPOME, p11
SYNDROME DE MOELLE ATTACHÉE/ AMARRÉE ou FILUM TERMINALAE TENDU (Tethered spinal cord)., p12
DIASTÉMATOMYÉLIE, p13

MALFORMATIONS DE CHIARI


Elles sont caractérisées par une position anormalement basse du cervelet et du tronc cérébral, descendant dans le canal cervical.

NEUROPATHOLOGIE
On distingue 4 types de CHIARI :
I : ectopie des tonsilles cérébelleuses dans le canal cervical. Le V4 est normal. Association fréquente avec : une syringomyélie, une hydrocéphalie, une platybasie, une impression basilaire, des anomalies des vertèbres cervicales (syndrome de Klippel - Feil).

II : ectopie à travers le foramen magnum, du cervelet (vermis), du bulbe, du pont, du V4 qui est étroit et allongé. Les tonsilles sont souvent hypertrophiées non ectopiques. Il existe une arachnoïde épaisse bloquant les orifices de sortie du V4. Une association est quasi constante avec une hydrocéphalie, un spina bifida (myéloméningocèle). Le cervelet est dysplasique et la tente hypoplasique, insérée près du foramen magnum qui est agrandi. Les six dernières paires crâniennes et les premières racines cervicales ont un trajet ascendant. La lame tectale présente souvent un rostre postérieur. Une sténose de l’acqueduc peut coexister. Le V3 est élargi avec une adhérence inter-thalamique hypertrophiée. Un spina bifida de C1 est présent dans près de 90% des cas et une hydromyélie est observée une fois sur deux. Un crâne lacunaire - en rapport avec une dysplasie de l’os - s’observe également fréquemment.

III. Il est caractérisé par une méningoencéphalocèle occipito- vertébrale, et est habituellement léthale.

Le type IV (hypoplasie cérébelleuse) est discuté et appartient à une entité à part.

CLINIQUE
CHIARI I
Les manifestations apparaissent surtout au cours de l’ado -lescence et chez l’adulte jeune : céphalées, cervicalgies, tableau de syringomyélie, de compression médullaire haute, syndrome cérébelleux, paralysie des nerfs crâniens. Chez l’enfant, il est le plus souvent asymptomatique.

CHIARI II.
Des formes cliniques particulières méritent d’être signalées :

  • chez le nourrisson, souvent un syndrome bulbaire (détresse respiratoire, stridor laryngé, trouble de la déglutition, bradycardie, HTA, opisthotonos) révèle l’affection
  • après l’âge de 2 ans et chez l’adulte jeune : il se manifeste surtout par une HTIC, un syndrome cérébello-médullaire.

La malformation de CHIARI ne doit pas être confondue avec une un engagement des tonsilles au cours d’une HTIC (hydrocéphalie, tumeurs).

PARACLINIQUE
1 - IRM .

(JPEG)

2 - TDM + métrizamide.
3 - Radiographie du crâne : lacunes, scalloping pétro-clival, malformations de charnière.

TRAITEMENT
Chiari II symptomatique : chirurgie.
-  Ouverture du foramen magnum, des arcs postérieurs de C1,C2,...Se méfier de l’hypertrophie des veines ; la fosse cérébrale postérieure est petite et les sinus latéraux sont bas situés. Ouverture de la dure-mère. Section de la virole fibreuse. Agrandissement et fermeture de la dure-mère par une plastie.