TRAUMATISMES CRÂNIENS DE L’ENFANT, p1
ÉPANCHEMENTS PÉRICÉRÉBRAUX DU NOURRISSON, p2
STÉNOSE DE L’AQUEDUC DU MÉSENCÉPHALE (SYLVIUS), p3
KYSTES ARACHNOÏDIENS, p5
MALFORMATIONS DE DANDY - WALKER, p6
MALFORMATIONS DE CHIARI, p7
CRÂNIOSTÉNOSES, p8
TUMEURS CÉRÉBRALES CHEZ L’ENFANT, p9
SPINA BIFIDA, p10
SPINA BIFIDA - LIPOME, p11
SYNDROME DE MOELLE ATTACHÉE/ AMARRÉE ou FILUM TERMINALAE TENDU (Tethered spinal cord)., p12
DIASTÉMATOMYÉLIE, p13

MALFORMATIONS DE DANDY - WALKER

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Deux types sont distingués :

• la malformation de Dandy Walker :
  • dilatation kystique du IVème ventricule, absence de l’ouverture médiane du V4
  • agénésie partielle ou totale du vermis. -**l’ascencion de la tente du cervelet est fréquente
  • l’hydrocéphalie secondaire est quasi-constante.
• Dandy Walker variant :
  • agénésie partielle du vermis
  • évagination postérieure de la toile choroïdienne avec dilatation du V4 qui est en continuité avec les espaces sous arachnoïdiens.
  • hydrocéphalie (30%).

PATHOGÉNIE
Elle est discutée : survenue au cours de la vie embryonnaire d’une atrésie des ouvertures latérales et médiales du 4ème ventricule (trous de Magendie et de Luschka) ? absence de fusion médiane du cervelet avec hernie du voile médullaire inférieur (Raybaud) ?

CLINIQUE
Asymptomatique ou
1 - Macrocrânie essentiellement à cause de l’hydrocéphalie ou liée à une masse occipitale (“chignon”).
2- Retard psychomoteur.
3 - Le syndrome cérébelleux est rare. Syndrome pyramidal, atteinte des nerfs crâniens.
4 - Des malformations diverses peuvent être associées : méningocèle, agénésie du corps calleux, holoprosencéphalie, anomalies de l’histogenèse.

Les manifestations apparaissent surtout au cours de la première année (70 à 86%). Le diagnostic peut être fait en anténatal.

PARACLINIQUE
1 - IRM. Kyste en continuité avec le V4, occupant la fosse postérieure qui est élargie, amincie. Aspect “soufflée” de l’écaille occipitale. Surélévation de la tente du cervelet ; le reliquat vermien s’il existe est déjeté vers le haut et en avant. Les hémisphères cérébelleux agénésiques sont refoulés contre la paroi postérieure des rochers.
2 - TDM.

3 - Échographie trans fontanellaire.
4 - Radiographie du crâne : saillie occipitale. HTIC.

Diagnostic différentiel avec les kystes arachnoïdiens rétrocérébelleux.

TRAITEMENT
Chirurgical  : dérivation kysto-péritonéale, associée ou non à une DVP en cas d’hydrocéphalie. Le pronostic est bon lorsque le DW est isolé, sinon il est correlé à celui des malformations associées.