Deux types sont distingués :
PATHOGÉNIE
Elle est discutée : survenue au cours de la vie embryonnaire d’une atrésie des ouvertures latérales et médiales du 4ème ventricule (trous de Magendie et de Luschka) ? absence de fusion médiane du cervelet avec hernie du voile médullaire inférieur (Raybaud) ?
CLINIQUE
Asymptomatique ou
1 - Macrocrânie essentiellement à cause de l’hydrocéphalie ou liée à une masse occipitale (“chignon”).
2- Retard psychomoteur.
3 - Le syndrome cérébelleux est rare. Syndrome pyramidal, atteinte des nerfs crâniens.
4 - Des malformations diverses peuvent être associées : méningocèle, agénésie du corps calleux, holoprosencéphalie, anomalies de l’histogenèse.
Les manifestations apparaissent surtout au cours de la première année (70 à 86%). Le diagnostic peut être fait en anténatal.
PARACLINIQUE
1 - IRM. Kyste en continuité avec le V4, occupant la fosse postérieure qui est élargie, amincie. Aspect “soufflée” de l’écaille occipitale. Surélévation de la tente du cervelet ; le reliquat vermien s’il existe est déjeté vers le haut et en avant. Les hémisphères cérébelleux agénésiques sont refoulés contre la paroi postérieure des rochers.
2 - TDM.
3 - Échographie trans fontanellaire.
4 - Radiographie du crâne : saillie occipitale. HTIC.
Diagnostic différentiel avec les kystes arachnoïdiens rétrocérébelleux.
TRAITEMENT
Chirurgical : dérivation kysto-péritonéale, associée ou non à une DVP en cas d’hydrocéphalie.
Le pronostic est bon lorsque le DW est isolé, sinon il est correlé à celui des malformations associées.