TRAUMATISMES CRÂNIENS DE L’ENFANT, p1
ÉPANCHEMENTS PÉRICÉRÉBRAUX DU NOURRISSON, p2
STÉNOSE DE L’AQUEDUC DU MÉSENCÉPHALE (SYLVIUS), p3
KYSTES ARACHNOÏDIENS, p5
MALFORMATIONS DE DANDY - WALKER, p6
MALFORMATIONS DE CHIARI, p7
CRÂNIOSTÉNOSES, p8
TUMEURS CÉRÉBRALES CHEZ L’ENFANT, p9
SPINA BIFIDA, p10
SPINA BIFIDA - LIPOME, p11
SYNDROME DE MOELLE ATTACHÉE/ AMARRÉE ou FILUM TERMINALAE TENDU (Tethered spinal cord)., p12
DIASTÉMATOMYÉLIE, p13

KYSTES ARACHNOÏDIENS

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Collection intra arachnoïdienne de LCS communicant ou très peu avec les espaces sous arachnoïdiens, les kystes arachnoïdiens représentent 1 à 5% des processus expansifs non traumatiques. Dans 60 à 90% il s’agit d’enfants. La localisation temporo- sylvienne est la plus fréquente (50%). L’ origine est vraisem-blablement malformative congénitale bien que des formes post-traumatiques aient été décrites. L’attitude thérapeutique n’est pas clairement codifiée.

NEUROPATHOLOGIE
La collection est limitée par une membrane interne et externe constituées par des feuillets de cellules arachnoïdiennes rejoignant l’arachnoïde sur les berges du kyste. Les kystes temporaux sylviens sont de véritables kystes arachnoïdiens. Les kystes de la convexité sont composés de cellules épendymaires et neurogliales. Les kystes suprasellaires ont une membrane épaisse formée par des cellules ganglionaires, épendymaires, arachnoïdiennes.

KYSTES ARACHNOÏDIEN TEMPORO - SYLVIENS

Ils représentent 60 à 80% des kystes arachnoïdiens, siègent à la partie antérieure de la scissure de sylvius, refoulent le lobe frontal et temporal et la base de la fosse temporale. On les rencontre surtout à gauche, en position externe, moyenne et interne par rapport à la petite aile. Environ 60 à 80% des patients ont moins de 15 ans avec une prédominance masculine.

CLINIQUE
1 - Asymptomatique.
2 - HTIC.
3 - Épilepsie.
4 - Macrocrânie ( avec bombement de l’écaille temporale).
5 - Hématome sous dural : complication classique, spontanée ou après un traumatisme crânien. 6- Retard psycho intellectuel, rarement déficit neurologique.

PARACLINIQUE
1 - IRM.
2 - TDM : lésion hypodense de densité semblable au LCS.
L’injection de produit de contraste entraîne un rehaussement modéré du cortex. La forme ronde évoque une tension.

3 - Échographie transfontanellaire.
4 - Radio du crâne : saillie temporale, érosion de la table interne .

TRAITEMENT
Il est controversé. L’indication opératoire est proposée s’il existe des signes neurologiques handicapant la vie sociale, une souffrance hémisphérique à l’évaluation neuropsychologique, un effet de masse à la TDM et lorsque le kyste est très volumineux, sous tension (forme “ronde).
Méthodes :

• résection partielle des membranes et communication avec les espaces sous arachnoïdiens
• dérivation kysto péritonéale.

KYSTES ARACHNOÏDIENS SUPRASELLAIRES

Les enfants sont surtout concernés, en effet 50% ont moins de 5 ans. La répartition selon le sexe est identique.

CLINIQUE
1 - HTIC avec hydrocéphalie.
2 - Augmentation du périmètre crânien.
3 - Ataxie.
4 - “Bobble head doll syndrome” : mouvements pendulaires de la tête d’un côté à l’autre.
5- Endocrinologie : puberté précoce, hypopituitarisme.
6 - Amputation du champ visuel.

PARACLINIQUE
1 - IRM.
2 - TDM : image arrondie médiane ayant la densité du LCS avec des ventricules dilatés souvent bien individualisés après le drainage ventriculaire.

TRAITEMENT
L’indication chirurgicale est justifiée en présence de manifestations cliniques et en cas de volume important. Une résection d’une partie de la membrane kystique doit être pratiquée avec établissement d’une communication entre le kyste, les ventricules et les espaces sous arachnoïdiens (marsupialisation). Ce geste peut être réalisé sous contrôle endoscopique. L’effraction de la paroi inférieure (au niveau de la jonction bulbo-pontique) réalise une ventriculo-kysto-cisternotomie. La DVP isolée n’empêche pas la croissance du kyste.

KYSTES ARACHNOÏDIEN DE LA FOSSE POSTÉRIEURE

Il s’agit de malformations d’origine embryologique par la perte de la synergie de développement du toit du rhombencéphale et des tissus méningés (Raybaud). Ils sont différents du Dandy Walker (DW) et du DW variant. On distingue les kystes rétro -cérébelleux, supra cérébelleux uni ou bilatéral, infra- cérébelleux et au niveau de l’angle ponto-cérébelleux. La symptomatologie est fonction de l’âge et de la localisation.

CLINIQUE
1 - Nourrisson : augmentation du PC ; hydrocéphalie.
2 - Adulte : syndrome cérébelleux ou de l’angle.
3 - Souvent la découverte est fortuite.

PARACLINIQUE
1 - IRM
2 - TDM

TRAITEMENT Chirurgie en cas d’hydrocéphalie, d’HTIC, de signes neuro -logiques.

• Dérivation kysto péritonéale
• Ventriculo-kystotomie sous endoscopie
• DVP associée ou non à un abord direct essentiellement pour les kystes de l’angle ponto-cérébelleux. Le choix de la technique est fonction du siège et de l’existence ou non d’une hydrocéphalie.
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