Dans la même rubrique Bibliographie
Techniques
Neurochirurgie fonctionnelle
Infectieux
Tumeurs cérébrales
Pathologie rachis moelle nerf
Vous êtes ici : Acceuil > Manuel & Thèses > Manuel de neurochirurgie

Enfant

Publié le : 19 octobre 2006
Par : Gilbert DECHAMBENOIT
 Imprimer l'article
 Envoyer l'article par mail
Destinataire  :
(entrez l'email du destinataire)

De la part de 
(entrez votre nom)

(entrez votre email)


TRAUMATISMES CRÂNIENS DE L’ENFANT, p1
ÉPANCHEMENTS PÉRICÉRÉBRAUX DU NOURRISSON, p2
STÉNOSE DE L’AQUEDUC DU MÉSENCÉPHALE (SYLVIUS), p3
KYSTES ARACHNOÏDIENS, p5
MALFORMATIONS DE DANDY - WALKER, p6
MALFORMATIONS DE CHIARI, p7
CRÂNIOSTÉNOSES, p8
TUMEURS CÉRÉBRALES CHEZ L’ENFANT, p9
SPINA BIFIDA, p10
SPINA BIFIDA - LIPOME, p11
SYNDROME DE MOELLE ATTACHÉE/ AMARRÉE ou FILUM TERMINALAE TENDU (Tethered spinal cord)., p12
DIASTÉMATOMYÉLIE, p13

MALFORMATIONS CÉRÉBRALES CONGÉNITALES
(JJ Santini)


On entend par malformation congénitale toute anomalie morphologique constituée avant la naissance. Celle-ci peut résulter d’un arrêt ou d’une déviation du développement mais aussi peut être secondaire à un processus pathogène (vasculaire, infectieux,...)

RAPPEL EMBRYOLOGIQUE

Il convient de distinguer 2 périodes :

  • embryonnaire : 0 à 2 mois
  • fœtale : au delà de 2 mois.

EMBRYOGENÈSE
1ère semaine : segmentation - nidation
2 ème semaine : formation du disque embryonnaire
3 ème semaine : gastrulation qui correspond à la formation du feuillet intermédiaire chordo - mésoblastique. Les 3 feuillets, neuro-ectoblaste, chordo-mésoblaste et entoblaste sont constitués. La chorde, le mésoblaste parachordal ont un rôle inducteur sur l’ectoblaste. Le tissu nerveux induira à son tour la formation de l’arc postérieur des vertèbres et de la voûte crânienne

MORPHOGÉNÈSE - ORGANOGÉNÈSE
-Ectoblaste-> Neurulation : formation

  • de la plaque neurale
  • de la gouttière neurale qui se ferme à partir du 21ème jour. La fermeture débute à la hauteur des 3ème et 4ème somites puis s’étend en région crâniale et caudale (en “fermeture éclair”). Le neuropore antérieur se ferme à J26 et le neuropore postérieur à J28.
  • du tube neural.

- Mésoblaste -> formation

  • des somites par segmentation du mésoblaste para-axiale -*des lames intermédiaires et latérales.

- Entoblaste -> formation de l’intestin primitif, des membranes pharyngienne et cloacale.

HISTOGÉNÈSE
Le stock de cellules est constitué au terme de la 20ème semaine. A la fin du 2ème mois les cellules commencent à migrer vers la surface et la différenciation du cortex s’étale du 3 ème au 6 ème mois. La myélinisation centrale commence à partir du 4ème mois.

FORMATION DE L’ENCÉPHALE
Différentes courbures (mésencéphalique, cervicale, pontique, télencéphalique) apparaissent du fait de la croissance rapide des parties dorsales
Alors que le neuropore antérieur est encore ouvert, le tube neural se renfle en 3 vésicules : prosencéphale, mésencéphale, rhombencéphale.

Prosencéphale
Il se caractérise par le développement considérable des lames alaires et la régression relative des lames fondamentales. Au début du 2ème mois se forment les vésicules télencéphaliques dont les cavités communiqueront avec les foramen interventriculaires ( Monro).

  • Télencéphale. Deux évaginations apparaissent. Elles s’enroulent autour du diencéphale et l’enfouissent et formeront les hémisphères cérébraux.
  • Diencéphale -> thalamus, hypothalamus, épiphyse, post hypophyse. Mésencéphale :
  • le voile marginal -> pédoncules
  • lames alaires -> colliculi
  • le plancher -> noyaux des nerfs oculo moteurs, le noyau rouge, le locus niger.

Rhombencéphale :
Métencéphale
->. pont et le
-> . cervelet, par épaississement des lames alaires.

Myélencéphale
-> Les parois latérales et le plancher vont s’épaissir pour former le bulbe
-> l’ouverture du tube neural avec amin-cissement du toit entraînera la formation de la toile choroïdienne de laquelle seront issus les plexus choroïdes. Il apparaîtra au niveau de la toile choroïdienne un orifice médian, le trou de Magendie, et latéralement, les trous de Lushka.
Des fibres produitent par le cortex se croisent sur la ligne médiane au sein de la lame terminale et formeront les commissures inter-hémisphériques représentées par :

  • la commissure blanche antérieure qui relie les 2 bulbes olfactifs et les 2 hippocampes (fin du 2 ème mois)
  • le fornix dont les fibres passent par la partie moyenne de la lame terminale et relient les 2 hippocampes et les 2 cortex entorhinaux (T5)

Ces différentes structures formeront le rhinencéphale.

  • le corps calleux, apparaît au cours du 3 ème mois. Il se forme dans la partie supérieure de la lame terminale, se développent d’avant en arrière et n’est complètement constitué qu’au cours du 6 ème mois. Chez le fœtus entre le fornix et le corps calleux il existe un kyste qui disparaît en fin de grossesse et formera le septum lucidum.

Schématiquement on peut distinguer 2 périodes :
1ère période , les 20 premières semaines :

  • neurulation
  • formation des vésicules cérébrales
  • formation et division du télencéphale en 2 hémisphères
  • différenciation des commissures
  • neurogénèse.

2ème période, les 20 dernières semaines

  • croissance cérébrale : multiplication gliale, myélinisation, croissance et prolongement des cellules nerveuses.

NOTO-CHORDO-DYSRAPHIE
Anomalie survenant lors de la mise en place du canal chordal avec adhérence à des degrés divers des 3 feuillets embryonnaires : fistule digestive de la peau (du dos) à travers une fissure du rachis ; cordon fibreux, kyste entérique de l’abdomen, intra-rachidien, ou diastématomyélie.

ENCÉPHALOMYÉLOARAPHIE
Correspond à l’absence de fermeture de la gouttière neurale.

DYSRAPHIES ANTÉRIEURES
Malformations liées à un trouble de la fermeture du neuropore antérieur (24ème jour). Le défaut de fermeture de la ligne médiane touche le mésoderme et le neuro-ecto-derme entrainant une anomalie de développement des structures squelettiques (mésoderme) qui recouvrent le système nerveux. Selon l’importance de la dysraphie, on distingue :

  • les sinus dermiques
  • l’aplasie cutanée
  • le cranium bifidum occultum : araphie squelettique simple avec dure-mère fermée
  • des céphalocèles :
    • méningocèles
    • encéphalo-méningocèle
      • fronto-ethmoidale
      • basale
      • intra-nasale : sphénoïdal
    • encéphalo-cystocèle (hernie du système ventriculaire) .
  • les dysraphies crânio-faciales
  • l’encéphalo-araphie est la forme majeure où l’ensemble de la partie crâniale du tube neural est ouvert (anencéphalie) .
(JPEG)

LES MALFORMATIONS DE CHIARI

HOLOPROSENCÉPHALIE
Ensemble de malformations de la face et du cerveau dont la forme majeure correspond à la cyclopie. Ce terme remplace celui d’arhinencéphalie trop restrictif (absence de bulbe et bandelette olfactive).
Il s’agit de l’absence de clivage du prosencéphale qui a tendance à demeurer une vésicule unique incomplètement transformée en diencéphale et télencéphale, associé à un trouble du développement du squelette médian de la face. L’anomalie se situe entre la 4ème et 8ème semaine. Trois degrés de sévérité et de complexité ont été décrits :

  • Holoprosencéphalie alobaire : forme la plus grave dans laquelle il n’existe pas de séparation des hémisphères cérébraux. Il existe une seule cavité ventriculaire pour les ventricules latéraux et le 3ème ventricule. Les thalamus sont fusionnés, les bulbes et nerfs olfactifs, le corps calleux et la faux du cerveau sont absents. Les anomalies faciales, fréquentes, comprennent par ordre de sévérité décroissante 5 aspects :
    • cyclopie : orbite unique médiane avec probocis (appendice en forme de pénis à la partie inférieure du front, au dessus de l’orbite), absence de nez, bouche rudimentaire ou normale
    • ethmocéphalie : forme de transition entre la cyclopie et la cébocéphalie caractérisée par un probocis médian inséré entre les 2 orbites
    • cébocéphalie : nez rudimentaire avec orifice narinaire unique hypotélorisme orbitaire
    • fente labiale médiane avec hypotélorisme : nez aplati avec absence de septum nasal
    • fente latérale bilatérale avec hypotélorisme. La plupart de ces formes ne sont pas viable ou meurt avant la première année.
  • Holoprosencéphalie semi-lobaire : le cerveau est petit avec une seule cavité ventriculaire mais ébauche de lobes occipitaux, de la faux et de la scissure inter-hémisphérique en arrière. Les thalamus sont fusionnés.
  • Holoprosencéphalie lobaire : le cerveau est de taille normal et la séparation en deux hémisphères est habituellement complète sauf en avant où le cortex frontal est fusionné. Le septum lucidum n’existe pas (communication des cornes frontales) mais les cornes temporales et occipitales sont bien individualisées : bulbes et bandelettes olfactives sont absentes (arhinencéphalie vraie).

PORENCÉPHALIE
On distingue :

  • la porencéphalie embryonnaire consécutive à une aplasie locorégionale du tissu cérébral survenant avant la 6ème semaine. Au moment de la plicature corticale et de l’enfouis- sement insulaire, la cavité est limitée par de l’épendyme qui peut disparaître la faisant communiquer avec le ventricule. Les parois de cette cavité sont tapissées par des lots hétérotopiques de cellules corticales.
  • la schizencéphalie constitue une forme particulière. La cavitation se présente sous forme de 2 fentes paires bilatérales et symétriques.
  • la porencéphalie acquise est consécutive à la destruction du parenchyme par des causes circulatoires, infectieuses, toxiques, traumatiques. Ces cavités se rencontrent le plus souvent dans la substance blanche (plus sensible aux perturbations circulatoires). La cavité est bordée par la gliose cicatricielle. Cette cavitation est plus ou moins importante réalisant le tableau d’hémiplégie cérébrale infantile. La forme ultime correspond à l’hydranencéphalie où du fait de thrombose des 2 carotides internes, la nécrose cérébrale qui en résulte transforme les hémisphères en deux sacs liquidiens (jamais recouvert d’épendyme).

LES KYSTES “ARACHNOÏDIENS”

LES MALFORMATIONS DE LA FOSSE POSTÉRIEURE

Anomalies associées du développement du toit du 4ème ventricule et des structures méningées adjacentes.

LES AGÉNESIES DU CORPS CALLEUX

Le degré d’agénésie calleuse correspond au stade d’arrêt du développement. L’agénésie primaire est une agénésie complète (se produisant avant la 12ème semaine). Elle relève d’une atteinte précoce de la plaque commissurale. Il existe des agénésies partielles qui sont toujours postérieures du fait du développement antéro-postérieur de cette structure. La dysgénésie secondaire serait une destruction partielle ou totale survenant donc plus tardivement par atteinte de l’artère cérébrale antérieure.
Les foramen interventriculaires (Monro) seront élargis avec une possible extension du toit (kyste interhémisphérique).
Les cornes frontales sont petites, écartées, déformées, les cornes occipitales dilatées. La scissure interhémisphérique vient en contact du V3 qui est souvent ascensionné. Lorsque l’agénésie est partielle, on constate un écartement des cornes postérieures avec dilatation du récessus suprapinéal.

(JPEG)

Le diagnostic différentiel :

  • kyste du septum : les cornes frontales sont écartées. Le V3 a une place et une situation normale
  • le cavum vergae s’étend en arrière des foramen interventriculaires (Monro) entre fornix et corps calleux. Il écarte les corps ventriculaires
  • le cavum veli interpositi s’étend dans l’espace virtuel de la toile choroïdienne du V3, dont le toit est abaissé.

TROUBLES DE LA GYRATION (3ème -5ème mois)
Ils sont dus à la perturbation de la migration des neuroblastes depuis la couche épendymaire.

  • Absence complète de sillons : lissencéphalie
  • Absence de certains sillons donnant aux autres un aspect de sillons élargis : pachygyrie
  • La multiplication de sillons aboutit à la micropolygyrie
  • Hétérotopies : présence de neurones qui n’ont pas migrés sous le manteau cortical et séparés par de la substance blanche. Les malformations aboutissent le plus souvent à un petit cerveau. En réalité, il peut s’agir soit d’une réduction du nombre de neurones, soit de troubles de la migration.
(JPEG)
(JPEG)