La sténose de l’aqueduc du mésencéphale représente les 2/3 des hydrocéphalies congénitales, 30% des hydrocéphalies chez l’enfant et entre 20 à 25% chez l’adulte.
NEUROPATHOLOGIE
Différents aspects peuvent s’observer :
1 - Sténose pure (atrésie) : rétrécissement harmonieux et global du calibre avec une histologie normale.
2 - "Forking" : bifidisme, dédoublement, bifurcation... ou 2 canaux distincts, dans un plan sagittal, l’un en arrière de l’autre et séparés par du tissu nerveux normal.
3 - "Septa" malformatif, amincis.
4 - "Gliose" de l’aqueduc : oblitération par une prolifération gliale hyperfibrillaire, sans déformation de la lame tectale. Oblitération par des débris cellulaires ou tissulaires ? post hémorragique ? post- infectieux ?
5 - Au cours de la pathologie tumorale, malformative, vasculaire.
ÉTIOLOGIES
Elles sont nombreuses, diverses et mal connues :
CLINIQUE
Il existe une grande variabilité et une grande richesse.
1 - Macrocéphalie
2 - HTIC
3 - Troubles visuels : acuité, champ visuel,...
4 - Troubles psychiatrique, confusion (40%)
5 - Troubles de la marche (30%) : syndrome pyramidal, ataxie cérébelleuse, apraxie de la marche. Syndrome cérébelleux
6 - Trouble endocrinien : le plus souvent fonction gonadotrope puis somatotrope ; obésité fréquente.
7 - Syndrome de l’acqueduc de Sylvius : Parinaud, anomalie de la contraction pupillaire, nystagmus, paralysie de la musculature extrinsèque
8 - Rhinorrée, syndrome extra-pyramidal, "bobble head doll" syndrome, trouble du sommeil, épilepsie, résolution transitoire de la conscience, "méningisme", torticolis, ...
PARACLINIQUE
1 - IRM
2 - TDM : dilatation triventriculaire.
3 - Radiographie du crâne : signes d’ HTIC, avec quelque signes d’orientation au niveau de la selle turcique : érosion du tubercule de la selle de la partie haute du dorsum sellae et du clivus "en marche d’escalier". Érosion antérieur du plancher de la selle.
TRAITEMENT
Divers moyens sont proposés :
1 - Ventriculo-cisternostomie :
2 - Dérivation ventriculopéritonéale (atrial). 3 - Intubation de l’acqueduc (Lapras).