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Enfant

Publié le : 19 octobre 2006
Par : Gilbert DECHAMBENOIT
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TRAUMATISMES CRÂNIENS DE L’ENFANT, p1
ÉPANCHEMENTS PÉRICÉRÉBRAUX DU NOURRISSON, p2
STÉNOSE DE L’AQUEDUC DU MÉSENCÉPHALE (SYLVIUS), p3
KYSTES ARACHNOÏDIENS, p5
MALFORMATIONS DE DANDY - WALKER, p6
MALFORMATIONS DE CHIARI, p7
CRÂNIOSTÉNOSES, p8
TUMEURS CÉRÉBRALES CHEZ L’ENFANT, p9
SPINA BIFIDA, p10
SPINA BIFIDA - LIPOME, p11
SYNDROME DE MOELLE ATTACHÉE/ AMARRÉE ou FILUM TERMINALAE TENDU (Tethered spinal cord)., p12
DIASTÉMATOMYÉLIE, p13

STÉNOSE DE L’AQUEDUC DU MÉSENCÉPHALE (SYLVIUS)


La sténose de l’aqueduc du mésencéphale représente les 2/3 des hydrocéphalies congénitales, 30% des hydrocéphalies chez l’enfant et entre 20 à 25% chez l’adulte.

NEUROPATHOLOGIE
Différents aspects peuvent s’observer :
1 - Sténose pure (atrésie) : rétrécissement harmonieux et global du calibre avec une histologie normale.
2 - "Forking" : bifidisme, dédoublement, bifurcation... ou 2 canaux distincts, dans un plan sagittal, l’un en arrière de l’autre et séparés par du tissu nerveux normal.
3 - "Septa" malformatif, amincis.
4 - "Gliose" de l’aqueduc : oblitération par une prolifération gliale hyperfibrillaire, sans déformation de la lame tectale. Oblitération par des débris cellulaires ou tissulaires ? post hémorragique ? post- infectieux ?
5 - Au cours de la pathologie tumorale, malformative, vasculaire.

ÉTIOLOGIES
Elles sont nombreuses, diverses et mal connues :

  • malformative : observée dans 1/3 des Chiari II, avec ou sans myéloméningocèle ; associée à une malformation de Dandy-Walker, une maladie de Recklinghausen
  • génétique : syndrome de Bickers et Adams lié au chromosome X, de transmission autosomique récessif : garçon hydrocéphale avec des anomalies oculaires (rétine et chambre antérieure du globe) et une malformation bilatérale des pouces (adduction - flexion irréductibles et permanentes)
  • infectieuse : virus (ourlien), bactéries, toxoplasmose,
  • vasculaire : essentiellement compression par un anévrisme de l’ampoule de Galien mais aussi par une malformation artério-veineuse, un anévrisme artériel, un dolicho- méga tronc basilaire
  • tumorale : tumeurs de la région pinéale, des colliculi
  • traumatique : post hémorragique.

CLINIQUE
Il existe une grande variabilité et une grande richesse.
1 - Macrocéphalie
2 - HTIC
3 - Troubles visuels : acuité, champ visuel,...
4 - Troubles psychiatrique, confusion (40%)
5 - Troubles de la marche (30%) : syndrome pyramidal, ataxie cérébelleuse, apraxie de la marche. Syndrome cérébelleux
6 - Trouble endocrinien : le plus souvent fonction gonadotrope puis somatotrope ; obésité fréquente.
7 - Syndrome de l’acqueduc de Sylvius : Parinaud, anomalie de la contraction pupillaire, nystagmus, paralysie de la musculature extrinsèque
8 - Rhinorrée, syndrome extra-pyramidal, "bobble head doll" syndrome, trouble du sommeil, épilepsie, résolution transitoire de la conscience, "méningisme", torticolis, ...

PARACLINIQUE
1 - IRM

(JPEG)

2 - TDM : dilatation triventriculaire.
3 - Radiographie du crâne : signes d’ HTIC, avec quelque signes d’orientation au niveau de la selle turcique : érosion du tubercule de la selle de la partie haute du dorsum sellae et du clivus "en marche d’escalier". Érosion antérieur du plancher de la selle.

TRAITEMENT
Divers moyens sont proposés :
1 - Ventriculo-cisternostomie :

  • communication du V3 avec la citerne inter-pédonculaire à l’aide d’un leucotome ou d’une sonde de Fogarty par méthode stéréotaxique ou ventriculoscopique. Cette dernière méthode est de plus en plus utilisée, le geste s’effectuant sous contrôle visuel .
  • ouverture de la lame sus optique.

2 - Dérivation ventriculopéritonéale (atrial). 3 - Intubation de l’acqueduc (Lapras).