Il s’agit d’un dédoublement localisé de la moelle surtout entre L1 et L3 (50%) mais aussi au niveau thoracique et exceptionnellement cervical. La pie-mère et l’arachnoïde sont doubles. Il existe un septum médian osseux, cartilagineux, osseux de 1 à 2 mm d’épaisseur et de 1 à 2 cm de long. La dure mère est soit double soit unique. Les racines sont souvent hypotrophiques, ascendantes. Un spina bifida occulta est quasi-constant et les corps vertébraux volontiers dédoublés Le cône terminal est souvent ectopique et amarré. Une hydromyélie s’observe dans 50% des cas.
CLINIQUE
Prédominance féminine 3:1.
PARACLINIQUE
1 - Radiographie standard.
2 - IRM.
2 - Myéloscan.
3 - Myélographie.
TRAITEMENT
Chirurgical : traitement des déformations rachidiennes.
La résection de l‘éperon est exceptionnellement indiquée la surveillance étant de règle.