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Enfant

Publié le : 19 octobre 2006
Par : Gilbert DECHAMBENOIT
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TRAUMATISMES CRÂNIENS DE L’ENFANT, p1
ÉPANCHEMENTS PÉRICÉRÉBRAUX DU NOURRISSON, p2
STÉNOSE DE L’AQUEDUC DU MÉSENCÉPHALE (SYLVIUS), p3
KYSTES ARACHNOÏDIENS, p5
MALFORMATIONS DE DANDY - WALKER, p6
MALFORMATIONS DE CHIARI, p7
CRÂNIOSTÉNOSES, p8
TUMEURS CÉRÉBRALES CHEZ L’ENFANT, p9
SPINA BIFIDA, p10
SPINA BIFIDA - LIPOME, p11
SYNDROME DE MOELLE ATTACHÉE/ AMARRÉE ou FILUM TERMINALAE TENDU (Tethered spinal cord)., p12
DIASTÉMATOMYÉLIE, p13

DIASTÉMATOMYÉLIE


Il s’agit d’un dédoublement localisé de la moelle surtout entre L1 et L3 (50%) mais aussi au niveau thoracique et exceptionnellement cervical. La pie-mère et l’arachnoïde sont doubles. Il existe un septum médian osseux, cartilagineux, osseux de 1 à 2 mm d’épaisseur et de 1 à 2 cm de long. La dure mère est soit double soit unique. Les racines sont souvent hypotrophiques, ascendantes. Un spina bifida occulta est quasi-constant et les corps vertébraux volontiers dédoublés Le cône terminal est souvent ectopique et amarré. Une hydromyélie s’observe dans 50% des cas.

CLINIQUE
Prédominance féminine 3:1.

  • signes cutanés : hypertrichose, télangiectasie, fossettes, lipomes
  • scoliose, cyphose
  • pieds plats, creux, varus-équins, ....
  • neuro : déficit moteur, troubles sensitifs, sphinctériens,...

PARACLINIQUE
1 - Radiographie standard.
2 - IRM.
2 - Myéloscan.
3 - Myélographie.

TRAITEMENT
Chirurgical : traitement des déformations rachidiennes. La résection de l‘éperon est exceptionnellement indiquée la surveillance étant de règle.