Les lipomes malformatifs intrarachidiens sont des hamartomes et appartiennent au groupe des dysraphies spinales occultes (spina bifida occulta). Le lipome du filum terminale est moins fréquent que le lipome du cône. Dans ce dernier cas le lipome est fixé sur la moelle par le biais d’un plan fibreux avec une topographie intra - extra rachidien à travers une effraction duremérienne, en continuité avec le tissu adipeux sous cutané. L’insertion est habituellement postérieure et les racines ont alors un trajet libre antérieur. La moelle est position basse, L4 ou plus bas, avec une horizontalisation ou un trajet ascendant des racines de la queue de cheval. La moelle est fixée et/ou tendue, rarement comprimée.
CLINIQUE
Asymptomatique ou signes
- cutanés : touffe de poils, angiome, fossette, sinus dermique, lipome sous-cutané. Parfois un défect osseux est palpable.
- sphinctériens : une incontinence, urinaire, des infections urinaires à répétition, incontinence fécale
- neurologiques : ataxie, amyotrophie, hypoesthésie, douleur
- orthopédique s : déformation des pieds cyphose, scoliose.
PARACLINIQUE
1 - IRM hydromyélie
2 - Radiographie du rachis : défect osseux postérieur au niveau d’une ou plusieurs vertèbres associé ou non à d’autres malformations vertébrales et sacrée.
3 - Myélographie.
Dans tous les cas : EMG, PES, bilan urodynamique.
TRAITEMENT
BUT : libération de la moelle.
Indication chirurgicale :