TRAUMATISMES CRÂNIENS DE L’ENFANT, p1
ÉPANCHEMENTS PÉRICÉRÉBRAUX DU NOURRISSON, p2
STÉNOSE DE L’AQUEDUC DU MÉSENCÉPHALE (SYLVIUS), p3
KYSTES ARACHNOÏDIENS, p5
MALFORMATIONS DE DANDY - WALKER, p6
MALFORMATIONS DE CHIARI, p7
CRÂNIOSTÉNOSES, p8
TUMEURS CÉRÉBRALES CHEZ L’ENFANT, p9
SPINA BIFIDA, p10
SPINA BIFIDA - LIPOME, p11
SYNDROME DE MOELLE ATTACHÉE/ AMARRÉE ou FILUM TERMINALAE TENDU (Tethered spinal cord)., p12
DIASTÉMATOMYÉLIE, p13

ÉPANCHEMENTS PÉRICÉRÉBRAUX DU NOURRISSON

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Collections liquidiennes siégeant dans les espaces sous duraux, ces épanchements peuvent revêtir différents aspects :

• hématome : sang rouge ou brun
• hygrome : liquide xanthochromique en rapport avec un vieil hématome sous dural ou secondaire à une méningite (10 à 25%). Dans ce dernier cas les germes en causes sont le plus souvent l’hémophilus influenzœ suivi du méningocoque, pneumocoque et staphylocoque
• hydrome : liquide clair, résiduel après une hémorragie sous-durale ou après une brèche arachnoïdienne.

HÉMATOME SOUS-DURAL

PATHOGÉNIE
Différentes étiologies peuvent être impliquées :

• traumatisme post-natal ou obstétrical, chute, enfants battus (45%), au cours d’un “shaken baby syndrome”
• déshydratation,
• post-DVP
• trouble de la crase sanguine
• rupture de kyste arachnoïdien
• dans 30 % des cas l’étiologie est inconnue, mais il s’agit vraisemblablement de traumatismes crâniens passés inaperçus ou occultés.

L’hémorragie est secondaire à la rupture de veines cortico-durales. L’augmentation et le maintien du volume est secondaire à un phénomène osmotique. Les produits de dégradation de la fibrinolyse locale créent une hémorragie des vaisseaux de la membrane. Une dilatation ventriculaire peut être associée liée à une compression des espaces sous arachnoïdiens entrainant une gêne à la résorption du LCS.

NEUROPATHOLOGIE
Membranes :

• externe, épaisse au contact avec la dure mère
• interne, mince, transparente, clivable de l’arachnoïde. Siège : préférentiellement lobes frontaux et pariétaux, bilatéral dans environ 80% des cas, quelquefois dans la fosse postérieure. La protéinorachie est variable : 0,80 à 5 - 10 gr/l.

CLINIQUE
1 - Augmentation du volume crânien, tension de la fontanelle.
2 - Convulsions, vomissements, déshydratation, fièvre, altération de l’état général.
3 - Somnolence, obnubilation, coma.
4 - Déficit moteur, hypertonie, hypotonie, paralysie oculomotrice.
5 - Troubles psychomoteurs.
6 - Anémie. Transillumination. FO : présence parfois d’une hémorragie rétinienne en flammèche, d’un flou papillaire ou d’un oedème papillaire.

PARACLINIQUE
1 - TDM /IRM.
2 - Radiographie du crâne : fracture ? disjonction des sutures ?
3 - Échographie transfontanellaire.
4 - Ponction de la fontanelle : geste diagnostique et thérapeutique. A réaliser en l’absence des examens précédents.
5 - EEG : Souffrance diffuse mais le tracé peut être normal.
6 - Radiographies du squelette lorsque l’on suspecte un enfant battu.

TRAITEMENT
1 - Dérivation externe continue : en veillant à corriger les déperditions liquidiennes et protidiques. La durée maximale du maintien du matériel ne doit pas excéder 15 jours à cause du risque infectieux.
2 - Une dérivation sous duro-péritonéale est proposée si l’épanchement persiste et devient clair.

Une ponction sous durale quotidienne pendant 3 ou 4 jours (20 à 30 cc/ponction) alternativement en cas de bilatéralité peut être pratiquée mais il existe un risque hémorragique, infectieux et de blessure cérébrale . La membranectomie, exceptionnellement réalisée, est indiquée en cas de collection restant abondante et cloisonnée avec installation d’une atrophie cérébrale. Résultats : Guérison sans séquelles dans 50 à 70 % des cas.

HYDROCÉPHALIE VENTRICULO - SOUS ARACHNOÏDIENNE (hydrocéphalie dite”externe”).

Le mécanisme de l’hydrocéphalie dite “externe” est mal connue : est-elle liée à des villosités arachnoïdiennes non fonctionnelles, immatures ou dystrophiques ?

CLINIQUE
Elle apparaît habituellement chez le nourrisson entre 3 et 6 mois.
La macrocrânie a une prédominance frontale (front “carré”) et le développement psychomoteur est le plus souvent normal de même que l’examen clinique. Le PC est caractérisé par une croissance rapide (parfois + 3 DS) puis se stabilise vers 12 -15 mois.

PARACLINIQUE
1-TDM la collection hydrique siège surtout en région frontale, les sillons corticaux et les citernes de la base paraissent élargis. Les ventricules sont souvent dilatés.
- IRM

TRAITEMENT
L’abstention thérapeutique est proposée sauf s’il existe des signes d’HTIC. Une dérivation sous arachnoïdo-péritonéale sera alors posée. La pose d’une dérivation ventriculo péritonéale a été proposée.