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Tumeurs cérébrales

Publié le : 5 octobre 2006
Par : Gilbert DECHAMBENOIT
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TUMEURS CÉRÉBRALES, p1
GLIOMES, p2
OLIGODENDROGLIOME, p3
ÉPENDYMOMES, p4
PAPILLOME DES PLEXUS CHOROÏDES, p5
MÉNINGIOMES, p6
MÉTASTASES CÉRÉBRALES, p7
TUMEURS DE LA RÉGION HYPOPHYSAIRE, p8
ADÉNOMES HYPOPHYSAIRES, p9
ADÉNOME A PROLACTINE, p10
ADÉNOME A GH : ACROMÉGALIE, p11
ADÉNOMES GONADOTROPES, p13
ADÉNOMES NON FONCTIONNELS, p14
ADÉNOMES CORTICOTROPES (Maladie de CUSHING), p15
CRÂNIOPHARYNGIOME, p16
KYSTE COLLOÏDE du 3 ème ventricule (V3), p17
TUMEURS DE LA RÉGION PINÉALE, p18
TUMEURS DE L’ANGLE PONTO-CÉRÉBELLEUX, p19
ASTROCYTOME DU CERVELET, p20
MÉDULLOBLASTOME, p21
HÉMANGIOBLASTOME de la FOSSE POSTÉRIEURE, p22
GLIOMES DU TRONC CÉRÉBRAL, p23
LYMPHOMES PRIMITIFS CÉRÉBRAUX, p24
TUMEURS DES VOIES OPTIQUES, p25
MÉNINGIOMES DU NERF OPTIQUE, p26
TUMEURS DE L’ORBITE, p27
TUMEURS DU CRÂNE, p28

ADÉNOMES HYPOPHYSAIRES


Les adénomes hypophysaire sont des tumeurs bénignes développées au dépens des cellules antéhypophysaires dont la gravité tient de leur extension et complications endocriniennes. Les carcinomes secrétants sont exceptionnels. L’origine monoclonale des adénomes parait admise. Ils représentent environ 8 à 10% des processus expansifs intra crâniens.

NEUROPATHOLOGIE
Macroscopie  :

  • prolifération nodulaire de quelques mm à cm avec des limites nettes et une capsule parfois individualisée
  • molle, friable, blanc, grisâtre, rosé ou rouge
  • foyer de nécrose avec pseudo kyste. Microscopie :
  • cellules épithéliales bien différenciées avec une certaine anisocaryose et quelques mitoses
  • différentes formes sont individualisées : diffuse la plus fréquente, sinusoïdale et papillaire, rares
  • calcophérites (essentiellement les prolactinomes). L’immunohistochimie définit le type :
  • sécrétant (75%) : PRL, GH, ACTH, TSH, FSH- LH, chaîne alpha, pluri hormonaux
  • non fonctionnel (25%) : sécrétion de faibles quantités d’hormones normales, oncocytomes ou de substances anormales. A noter qu’il existe des adénomes secrétants non excrétants.
    Citons les adénomes secondaires à une hypothyroïdie,une maladie d’Addison, une insuffisance gonadique.

CLINIQUE
1 - Syndrome tumoral :
a - céphalées : non spécifiques, rares , évocatrices lorsqu’elles sont bitemporales et médio frontales. Elles peuvent revêtir un aspect pseudo migraineux .
b - ophtalmologique : AV normale ou diminuée (peut chuter rapidement ; achromatopsie (premier signe du déficit), amputation du CV : quadranopsie temporale supérieure puis HBT suivie d’une atteinte du quadrant inféro-interne avec une évolution vers la cécité. Les atteintes oculomotrices peuvent être rencontrées.
c- L’HTIC est exceptionnelles
d - rarement hémiparésie, épilepsie, syndrome frontal et exceptionnellement, rhinorrée, épistaxis.

2 - Syndrome endocrinien :

  • PRL : aménorrhée - galactorrhée
  • GH : acromégalie
  • ACTH : maladie de Cushing
  • insuffisance antéhypophysaire partielle ou globale.

3 - Une hémorragie intratumorale, une nécrose ischémique peuvent s’exprimer par un tableau d’apoplexie hypophysaire avec un tableau d’hypertension intrasellaire aiguë : céphalée, amputation du CV, ophtalmoplégie, douleurs trigéminales, syndrome méningé, LCS hémorragique. Mais parfois le tableau peut être frustre, avec une atteinte isolée des nerfs de l’oculomotricité.

PARACLINIQUE
1 - IRM
Microadénome. T1 T2, injection de gadolinium : hypo (hyper)signal d’un masse arrondie prenant de façon inconstante le Gadolinium. Signes indirects inclinaison, amincissement du plancher sellaire ; déviation de la tige pituitaire,” bombement” du diaphragme sellaire.

(JPEG)

Macroadénome. Zones iso, hypointenses. Rehaussement par le gadolinium.

2 - TDM sans et avec injection, coupes axiales et coronales fines de 1mm centrées sur la région hypophysaire. Possibilité de visualisation de tumeurs supérieures ou égales à 3 mm.
Microadénomes. Signes variables. Après injection : hyperdensité homogène au sein de la loge ou hyperdensité plus ou moins hétérogène.

Macroadénome : hyperdensité intra et para sellaire ou isodensité rehaussée par l’injection iodée ; érosion des parois osseuses.

Fig . TDM : macrodadénome hypophysaire.

3- Radiographie du crâne en l’absence de ces 2 examens. : agrandissement des diamètres sellaire (ballonisation), interruption localisée du fond sellaire, amincissement de la corticale, double fond. Evoquer une variante de la morphologie sellaire (faux double fond, insertion latéralisée d’une cloison intra sinusienne), et l’aspect quadrilatère des selles turciques vides..

(JPEG)

4 - L’artériographie carotidienne n’est quasiment plus pratiquée depuis l’avènement de l’IRM. Elle précise les rapports vasculaires et l’éventualité d’un anévrisme du polygone de Willis associé.

Dosages hormonaux, témoignant soit d’une hypersécrétion de la lignée adénomateuse soit d’un déficit des lignées hypophysaires (anté voire anté et post-hypophyse). Un adénome peut être mixte (ex :GH/PRL).