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Tumeurs cérébrales

Publié le : 5 octobre 2006
Par : Gilbert DECHAMBENOIT
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TUMEURS CÉRÉBRALES, p1
GLIOMES, p2
OLIGODENDROGLIOME, p3
ÉPENDYMOMES, p4
PAPILLOME DES PLEXUS CHOROÏDES, p5
MÉNINGIOMES, p6
MÉTASTASES CÉRÉBRALES, p7
TUMEURS DE LA RÉGION HYPOPHYSAIRE, p8
ADÉNOMES HYPOPHYSAIRES, p9
ADÉNOME A PROLACTINE, p10
ADÉNOME A GH : ACROMÉGALIE, p11
ADÉNOMES GONADOTROPES, p13
ADÉNOMES NON FONCTIONNELS, p14
ADÉNOMES CORTICOTROPES (Maladie de CUSHING), p15
CRÂNIOPHARYNGIOME, p16
KYSTE COLLOÏDE du 3 ème ventricule (V3), p17
TUMEURS DE LA RÉGION PINÉALE, p18
TUMEURS DE L’ANGLE PONTO-CÉRÉBELLEUX, p19
ASTROCYTOME DU CERVELET, p20
MÉDULLOBLASTOME, p21
HÉMANGIOBLASTOME de la FOSSE POSTÉRIEURE, p22
GLIOMES DU TRONC CÉRÉBRAL, p23
LYMPHOMES PRIMITIFS CÉRÉBRAUX, p24
TUMEURS DES VOIES OPTIQUES, p25
MÉNINGIOMES DU NERF OPTIQUE, p26
TUMEURS DE L’ORBITE, p27
TUMEURS DU CRÂNE, p28

MÉNINGIOMES


Les méningiomes sont des tumeurs bénignes, d’évolution lente, extra-cérébrales, développées aux dépens des cellules arachnoïdiennes (villosités) dérivées des crêtes neurales à double potentialité : neuroectodermique et mésenchymateuse. Ils représentent 15 à 20% des tumeurs cérébrales. La prédominance féminine-cinquantaine est classique. La relation endocrinienne des méningiomes repose sur un certain nombre d’éléments : femme de la cinquantaine, association fréquente avec un cancer mammaire ; la grossesse entraîne une évolution plus rapide et surtout la mise en évidence de récepteurs hormonaux (progestérone essentiellement, androgènes). Du point de vue génétique il a été mis en évidence au niveau de la cellule tumorale des anomalies chromosomiques (perte du chromosome 22 dans 70% des cas). Des méningiomes post-radiques ont été individualisés, la relation dose faible délivrée pour le traitement des teignes ayant été établie.

NEUROPATHOLOGIE
Topographie : 85 % des méningiomes ont un siège encéphalique : convexité (30%) - parasagittal (30%) : 1/3 antérieur, moyen (rolandique), postérieur (occipital, falco tentoriel) - base (30%) - région sellaire, sinus caverneux, arête sphénoïdale - fosse postérieure (7%) ; intra ventriculaire (2%), sans attache durale (toile choroïdienne, insulaire,...), orbitaire (5%), nerf optique. Le siège est spinal dans 9 % dont 86% en région thoracique. La localisation extradurale et ectopique est rare : cavités nasales, buccale, parotide, oreille, cou, poumon, peau, nerf périphérique. Ils sont en règle uniques mais peuvent être multiples (3 à 8%) (“méningiomatose” au cours de la maladie de Recklinghausen).
Macroscopie : grossièrement sphérique ou lobulé ferme, homogène, charnu, grisâtre ou rougeâtre, de volume variable, rarement kystique. Possibilité de concrétions calciques ou d’îlots cartilagineux (psammome). L’implantation durale (près des sinus) est plus ou moins lâche refoulant le cerveau avec parfois un “englobement” des vaisseaux de la base et des nerfs.
Au niveau du diploë : une hyperostose est plus souvent observée qu’une ostéolyse ; l’ostéoméningiome est rare. Le méningiome “en plaque” ou méningiome osseux hyperostosant est caractérisé par une infiltration tumorale de l’os, habituellement le sphénoïde (grande et petite aile voire même corps sphénoïdal, orbite). La partie"méningée" de la tumeur a en général une épaisseur inférieure à 1 cm, en contact avec l’hyperostose.
La vascularisation est importante, réalisée par des artères méningées et/ou corticales.
Microscopie optique : la vascularisation est abondante avec des “whorls”. Différents types ont été individualisés :
- méningiome méningothélial (endothéliomateux) (75%), fibroblastique (17%), transitionnel, angio-blastique (4%), anaplasique, humide de Masson (microkystique), papillaire (30aines de cas), malin à distinguer des sarcomes méningés.
Signalons la possibilité de calcifications, de transfor -mation lipoblastique, xanthomateuse, myxomateuse, mélanique, cartilagineuse, osseuse. Les métastases sont exceptionnelles.
La microscopie électronique a objectivé un type cellulaire unique, arachnoïdien.

CLINIQUE
1- Syndrome topographique avec quelques particularités :

  • olfactif : anosmie , syndrome de Foster - Kennedy,
  • 1/3 moyen de la faux : déficit crural,
  • arête sphénoïdale : exophtalmie, paralysie oculomotrice, baisse de l’AV, douleur temporale
  • supra-sellaire : baisse de l’AV, HBT, troubles endocriniens
  • syndrome de l’angle ponto-cérébelleux, ...

2 - HTIC.
3 - Épilepsie, fréquente.
4- “Pseudo vasculaire” évoquant un AVC.

PARACLINIQUE
1- TDM.

C-C+OKCaHM
hyper++++/+++++-+/++
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3 - Artériographie de la carotide externe et interne. Fine néovascularisation “peignée”, blush, absence de shunt artério veineux ; mise en évidence des pédicules nourriciers.
Incidence oblique pour les méningiomes parasagittaux dans le but d’apprécier la perméabilité du sinus sagittal supérieur.

(JPEG)

4 - Radiographie du crâne : hyperostose en regard de la lésion, calcifications, dilatation des sillons de l’artère méningée.
5 - EEG en cas de comitialité.

TRAITEMENT
Chirurgical : pratiquer une exérèse complète de la tumeur, de son attache durale, suivie d’une plastie d’épicrâne ou de fascia lata. Une résection de l’os est effectuée lorsqu’il paraît envahi.
Les différents temps opératoires peuvent être très hémorragiques.
-  La résection doit être complète englobant la tumeur, la dure mère envahie avec une marge de sécurité et l’ostéome lorsqu’il existe.
Du point de vue “tactique”, la première étape est la coagulation de la principale artère méningée nourricière, puis la dure mère est incisée en périphérie de la base d’insertion. L’exérèse peut être réalisée en “bloc” en individualisant le plan de clivage en tractant délicatement la masse tumorale prise dans des fils passés. Les méningiomes volumineux sont réduits par un évidement (anse coagulante) et un morcellement suivi d’une mobilisation. Pour les méningiomes parasagittaux du 1/3 antérieur le sinus sagittal peut être réséqué, contrairement aux 2/3 postérieurs dont on doit apprécier la perméabilité en pré - opératoire. (Angio IRM ou clichés angiographie en incidence oblique). Pour le méningiome para sagittal postérieur, lorsque le sinus longitudinal est thrombosé, il peut être réséqué.

Classification de Simpson (degré d’exérèse)

Simpson 1 : exérèse complète incluant dure-mère et éventuellement os
Simpson 2 : exérèse complète avec thermocoagulation de l’insertion durale
Simpson 3 : exérèse complète sans résection ou thermocoa- gulation de l’insertion durale
Simpson 4 : exérèse incomplète.
Simpson 5 : biopsie ou simple décompression.

Une embolisation préopératoire peut être requise réduisant ainsi le risque hémorragique.

La radiothérapie diminue le délai de récurrence et est proposée après récidive. En cas d’épilepsie révélant la tumeur le traitement anticomitial doit être poursuivi en post-opératoire.

Pronostic. Des récidives sont possibles. Elles sont évaluées à 6% à 5 ans et à 22 % à 15 ans. Près d’un méningiome sur cinq récidiverait dans les dix ans suivant l’intervention (Philippon). Les tumeurs de la base récidivent une fois sur deux en 10 ans. Les récidives sont liées au malade (jeune), à la tumeur (facteurs mal connus) ainsi qu’au chirurgien (qualité de l’exérèse).