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Tumeurs cérébrales

Publié le : 5 octobre 2006
Par : Gilbert DECHAMBENOIT
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TUMEURS CÉRÉBRALES, p1
GLIOMES, p2
OLIGODENDROGLIOME, p3
ÉPENDYMOMES, p4
PAPILLOME DES PLEXUS CHOROÏDES, p5
MÉNINGIOMES, p6
MÉTASTASES CÉRÉBRALES, p7
TUMEURS DE LA RÉGION HYPOPHYSAIRE, p8
ADÉNOMES HYPOPHYSAIRES, p9
ADÉNOME A PROLACTINE, p10
ADÉNOME A GH : ACROMÉGALIE, p11
ADÉNOMES GONADOTROPES, p13
ADÉNOMES NON FONCTIONNELS, p14
ADÉNOMES CORTICOTROPES (Maladie de CUSHING), p15
CRÂNIOPHARYNGIOME, p16
KYSTE COLLOÏDE du 3 ème ventricule (V3), p17
TUMEURS DE LA RÉGION PINÉALE, p18
TUMEURS DE L’ANGLE PONTO-CÉRÉBELLEUX, p19
ASTROCYTOME DU CERVELET, p20
MÉDULLOBLASTOME, p21
HÉMANGIOBLASTOME de la FOSSE POSTÉRIEURE, p22
GLIOMES DU TRONC CÉRÉBRAL, p23
LYMPHOMES PRIMITIFS CÉRÉBRAUX, p24
TUMEURS DES VOIES OPTIQUES, p25
MÉNINGIOMES DU NERF OPTIQUE, p26
TUMEURS DE L’ORBITE, p27
TUMEURS DU CRÂNE, p28

TUMEURS DU CRÂNE


Ces tumeurs rares peuvent poser des difficultés diagnostiques et thérapeutiques.

CLINIQUE
1 - Voûte crânienne : tuméfaction plus ou moins douloureuse
2 - Base : atteinte des nerfs crâniens, exophtalmie
3 - HTIC, syndrome encéphalique topographique. ou symptomatologie ORL : rhinite, obstruction nasale, épistaxis,...

PARACLINIQUE
1 - Radiographie du crâne.
2 - TDM.
3 - IRM.
4 - Scintigraphie.
5 - Angiographie à visée surtout thérapeutique (embolisation).

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
Modifications osseuses :

  • non pathologiques : granulations de Paccioni, impression vasculaire
  • pathologiques d’origine :
    • tumorale : de voisinage intracrânien ou ORL +++
    • traumatique : céphalhématome, fracture évolutive de l’enfant,
    • infectieuse : ostéomyélite, ostéite
    • malformative : méningocèle, méningoencéphalocèle, dysostose cléïdocrânienne, troubles pariéto- congénitaux ; sinus péricrani
  • radionécrose.

TUMEURS PRIMITIVES

- Tumeurs d’origine embryonnaire :

Chordome : 0,1- 0,2% des tumeurs intracrâniennes, touchant surtout l’adulte jeune. Il s’agit d’une tumeur bénigne développée au dépens de la notochorde et récidivant facilement, la situation de la tumeur rendant l’exérèse totale difficile. Macroscopiquement, cette tumeur plurilobulée avec envahisse- ment osseux est de consistance variable et siège surtout au niveau basi-occipital et basi-sphénoïdal (clivus) avec une possible expansion intra durale et vers les cavités aériennes. Des métastases ont été décrites et sont exceptionnelles. Le traitement est chirurgical. Pronostic : 40% de survie inférieur à 5 ans.

Kystes épidermoïdes et dermoïdes : tumeurs bénignes siégeant surtout au niveau du diploë et la grande aile du sphénoïde ; les kystes dermoïdes, sont retrouvés habituellement sur la ligne médiane.

- Tumeurs d’origine cartilagineuse :

Chondrome : tumeur bénigne extradurale d’évolution lente à localisation préférentielle sphéno-pétreux-occipital (fosse temporale, angle ponto-cérébelleux).
Chondrome fibromyxoïde : lésion bénigne, unique ou multiple (maladie d’Ollier).
Chondrosarcome : tumeur maligne.

- Tumeurs d’origine osseuse :

Ostéome : tumeur bénigne intéressant surtout la femme jeune, de siège habituellement ethmoïdo- frontal.
Ostéoblastome : tumeur bénigne très rare siégeant presque exclusivement au niveau du sphénoïde.
Ostéosarcome (sarcome ostéogénique) : tumeur maligne touchant surtout le sujet jeune. Chez le sujet âgé, il est secondaire à une "malignisation" d’une maladie de Paget dans 10 à 15% des cas. Il existe aussi des ostéosarcomes post-radiothérapiques. Le pronostic est mauvais : 10 % de survie à 5 ans.

- Tumeurs d’origine vasculaire :

Hémangiome : tumeur bénigne intéressant surtout la femme adulte et se révélant habituellement par une tuméfaction douloureuse. Elle est de siège diploïque avec possibilité d’extension vers le scalp.

- Tumeurs d’origine fibroblastique :

Le lipome et le fibrome ossifiant sont des tumeurs exceptionnelles.
Fibrosarcome : soit primitif soit secondaire à une radiothérapie, à une tumeur à myéloplaxe, à une maladie de Paget.

- Tumeurs à myéloplaxe : tumeurs bénignes pouvant être uniques ou multiples touchant l’adulte jeune avec des risques de dégénérescence maligne dans 10 à 15% des cas. La topographie est habituellement temporale antérieure ou sphénoïdale.

- Tumeur bénigne : méningiome en plaque ou méningiome osseux hyperostosant

TUMEURS SECONDAIRES

- Tumeurs malignes

  • Métastases : habituellement le cancer du sein et des poumons, le neuroblastome.
  • Myélomes : multiples lacunes à l’emporte pièce, aux limites nettes.
  • Leucoses, lymphomes.

Pseudo-tumeurs
La dysplasie fibreuse est liée à une prolifération de fibroblastes avec des trabéculations osseuses comportant des formes polyostosiques, monostosiques, compactes, kystiques. L’étiologie est inconnue. Elle survient chez l’enfant - avec la possibilité d’une croissance rapide au moment de la puberté- et l’adulte jeune, autant chez la femme que chez l’homme. Le siège est surtout la base avec des formes cranio-faciales pouvant entraîner des déformations impressionnantes. Le risque visuel est réel et imprévisible. Une association avec des troubles endocriniens est signalée. Il existe un risque de dégénérescence maligne spontanée ou post-radiothérapique. Le traitement est chirurgical.

  • ostéopétrose, hyperostose frontale interne, , histiocytose X, maladie de Paget, tumeurs d’origine métabolique : hyper ou hypo-parathyroïdie, dysvitaminose.

TRAITEMENT Moyens

  • Exérèse chirurgicale précédée ou non d’une biopsie.
  • Radiothérapie
  • Chimiothérapie.

PRINCIPALES ORIENTATIONS DIAGNOSTIQUES TOPOGRAPHIQUES

VOÛTE

  • Métastases
  • Kystes épidermoïde et dermoïde
  • Ostéome
  • Myélome multiple
  • Méningiome hyperostosant
  • Hyperostose frontale interne
  • Ostéoblastome
  • Hémangiome
  • Leucoses, lymphomes
  • Ostéosarcome (sarcome ostéogénique)
  • Maladie de Paget
  • Granulome éosinophile-Histiocytose X

BASE

  • Chordome
  • Dysplasie fibreuse
  • Méningiome en plaque hyperostosant
  • Chondrome
  • Chondrome fibromyxoïde
  • Chondrosarcome
  • Tumeurs à myéloplaxe.