Tumeurs développées aux dépens des enveloppes méningées du NO, elles se rencontrent plus souvent chez l’adulte de 40 à 60 ans et chez la femme dans 90% des cas.
CLINIQUE
Altération de la fonction visuelle, pâleur papillaire et apparition de veines optico-ciliaires (FO) sont évocatrices d’un méningiome des gaines, surtout si elle est associée à une exophtalmie plus ou moins importante (triade de Frisen et Hoyt).
PARACLINIQUE
1 - TDM : présence de calcifications sur la gaine du nerf, la tumeur est spontanément hyperdense et la prise de contraste est importante. L’image en “rail” (Cabanis) est évocatrice : hyperdensité linéaire de part et d’autre d’une zone hypodense centrale correspondant au NO.
2 - IRM : moins performante que la TDM car montre mal les calcifications.
TRAITEMENT
Chirurgie : l’exérèse est proposée dans les méningiomes segmentaires localisés. Si le méningiome engaine tout le NO, une tentative de préservation fonctionnelle est illusoire. Dans ce cas, une radiothérapie est proposée si la baisse visuelle s’accentue. Chez les patients avec une bonne vision, l’abstention thérapeutique est proposée avec surveillance ophtalmologique tous les trois mois, et IRM/TDM tous les six mois.
En pratique, seuls les méningiomes en virole du 1/3 antérieur du NO intra-orbitaire, les méningiomes du canal optique et les méningiomes pédiculés peuvent être opérés avec espoir de conservation de la fonction visuelle, associée ou non à une radiothérapie post-opératoire en fonction des constatations chirurgicales.
Dans les formes antérieures - atteinte orbitaire isolée et extension intra crânienne respectant le chiasma -, on peut envisager une exérèse totale, permettant ainsi l’obtention d’une guérison. Le sacrifice du nerf optique est réservé aux lésions responsables d’une cécité, en présence d’une exophtalmie menaçante, ou en cas d’évolutivité avec risque d’extension au chiasma. Parmi les traitements adjuvants, la chimiothérapie sera proposée en première intention. Pronostic Dans les formes antérieures, la survie est estimée à 90 % à 5 ans.