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Tumeurs cérébrales

Publié le : 5 octobre 2006
Par : Gilbert DECHAMBENOIT
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TUMEURS CÉRÉBRALES, p1
GLIOMES, p2
OLIGODENDROGLIOME, p3
ÉPENDYMOMES, p4
PAPILLOME DES PLEXUS CHOROÏDES, p5
MÉNINGIOMES, p6
MÉTASTASES CÉRÉBRALES, p7
TUMEURS DE LA RÉGION HYPOPHYSAIRE, p8
ADÉNOMES HYPOPHYSAIRES, p9
ADÉNOME A PROLACTINE, p10
ADÉNOME A GH : ACROMÉGALIE, p11
ADÉNOMES GONADOTROPES, p13
ADÉNOMES NON FONCTIONNELS, p14
ADÉNOMES CORTICOTROPES (Maladie de CUSHING), p15
CRÂNIOPHARYNGIOME, p16
KYSTE COLLOÏDE du 3 ème ventricule (V3), p17
TUMEURS DE LA RÉGION PINÉALE, p18
TUMEURS DE L’ANGLE PONTO-CÉRÉBELLEUX, p19
ASTROCYTOME DU CERVELET, p20
MÉDULLOBLASTOME, p21
HÉMANGIOBLASTOME de la FOSSE POSTÉRIEURE, p22
GLIOMES DU TRONC CÉRÉBRAL, p23
LYMPHOMES PRIMITIFS CÉRÉBRAUX, p24
TUMEURS DES VOIES OPTIQUES, p25
MÉNINGIOMES DU NERF OPTIQUE, p26
TUMEURS DE L’ORBITE, p27
TUMEURS DU CRÂNE, p28

TUMEURS DES VOIES OPTIQUES


Les tumeurs des voies optiques sont dominées par le gliome (2/3) puis les méningiomes. Les autres tumeurs sont beaucoup plus rares : pinéalome ectopique, sarcoïdose, infiltrations leucémiques ou lymphomateuses, infiltrations carcinomateuses des gaines, tuberculome, hématome intraneural, kyste arachnoïdien, malformation dysembryoplasique.

GLIOMES

Les gliomes du nerf optique (NO) posent des problèmes diagnostiques et thérapeutiques. L’association avec la maladie de Recklinghausen (NF1) est retrouvée une fois sur deux. Ils sont peu fréquents, 6% des tumeurs cérébrales de l’enfant et se révèle surtout avant 6 ans. Les garçons sont affectés 2 fois plus que les filles.

NEUROPATHOLOGIE
Les gliomes du NO paraissent former 2 groupes distincts :

  • habituellement il s’agit d’astrocytomes pilocytiques mais aussi fibrillaires ou protoplasmiques, de grades I ou II donc des tumeurs histologiquement bénignes mais infiltrantes et sans limite nette. Ces tumeurs soufflent le NO et détruisent progressivement les axones. Leur croissance est lente, mais par contre, le retentissement sur la fonction visuelle et la dégradation de celle-ci peuvent être rapides, en particulier en raison de l’apparition de kystes mucoïdes intratumoraux ou d’une réaction proliférative des méninges.
  • le glioblastome est rare et très agressif. Il touche les adultes, causant une rapide détérioration de la vision. Cette tumeur s’étend volontiers le long des voies optiques antérieures et envahit le cerveau aussi bien que les méninges.

La classification de Paillas est habituellement utilisée :
*type I : tumeur limitée à un NO dans sa portion intra-orbitaire
*type II : tumeur du chiasma de taille modérée avec ou sans atteinte des NO
*type III : tumeur volumineuse du chiasma et des NO, infiltrant aussi les structures de voisinage (hypothalamus, V3).

CLINIQUE
1 - Signes ophtalmologiques : baisse de l’AV passée longtemps inaperçue, exophtalmie d’apparition souvent rapide, strabisme, nystagmus, scotomes. Au FO : oedème papillaire, atrophie optique. Atteinte du CV, asymétrique, irrégulière
2 - Signes neurologiques : HTIC, hydrocéphalie, retard psycho-moteur
3 - Signes endocriniens et métaboliques (25% des gliomes du chiasma) : puberté précoce, diabète insipide, obésité avec retard staturo- pondéral.

PARACLINIQUE
1- -IRM permet d’apprécier l’extension (bandelette, chiasma)
2 - TDM crânio orbitaire avec des coupes dans le plan neuro-oculaire et des coupes frontales, voire des reconstructions obliques dans le plan du NO. Cet examen est réalisé avec les épreuves physiologiques des mouvements des globes oculaires, de façon à juger de la souplesse ou rigidité du NO tumoral.
3 - Échographie orbitaire : étudie les échos du NO et de ses enveloppes. Lors de gliome, le diamètre du NO est augmenté à l’échographie B.
4- Radiographie du crâne et des trous optiques. Signes d’HTIC, élargissement d’un trou optique, calcifications supra-sellaires.
5 - Biopsie à l’aiguille sous contrôle TDM .

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
* Pseudo tumeurs inflammatoires,
*LES TUMEURS DE L’ORBITE
*LES TUMEURS DE LA RÉGION CHIASMATIQUE et HYPOTHALAMIQUE. _ Citons l’hamartome de l’hypothalamus appendu aux corps mammillaires révélé par une puberté précoce et des crises , d’indication chirurgicale rare

TRAITEMENT
Chirurgie :

  • exérèse complète du nerf, du chiasma jusqu’au globe
  • l’exérèse partielle suivie d’une chimiothérapie est proposée par certaines équipes ;
  • dérivation ventriculaire devant une hydrocéphalie.

Radiothérapie  : 50 grays au volume cible, étalés en 5 à 6 semaines à raison de 5 séances par semaine de 1,7 à 2 grays. Chimiothérapie en cours d’évaluation.

Indications . Les gliomes du NO sont considérés par certains auteurs non comme des tumeurs, mais comme des hamartomes à potentiel de croissance limité justifiant parfois l’abstention thérapeutique. Pour d’autres, le rythme de croissance de ces tumeurs est imprévisible et ne justifie pas une attitude passive.

PRONOSTIC. Il est impossible de faire l’ablation d’un gliome sans sacrifier le NO lui-même puisqu’il est infiltré. La crainte tient à la possibilité de propagation au chiasma. Le pronostic vital est lié à l’extension postérieure en tenant compte de l’HTIC, et des signes hypothalamiques et neurologiques associés. Le pronostic est moins bon lorsque la tumeur est limitée au chiasma .