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Tumeurs cérébrales

Publié le : 5 octobre 2006
Par : Gilbert DECHAMBENOIT
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TUMEURS CÉRÉBRALES, p1
GLIOMES, p2
OLIGODENDROGLIOME, p3
ÉPENDYMOMES, p4
PAPILLOME DES PLEXUS CHOROÏDES, p5
MÉNINGIOMES, p6
MÉTASTASES CÉRÉBRALES, p7
TUMEURS DE LA RÉGION HYPOPHYSAIRE, p8
ADÉNOMES HYPOPHYSAIRES, p9
ADÉNOME A PROLACTINE, p10
ADÉNOME A GH : ACROMÉGALIE, p11
ADÉNOMES GONADOTROPES, p13
ADÉNOMES NON FONCTIONNELS, p14
ADÉNOMES CORTICOTROPES (Maladie de CUSHING), p15
CRÂNIOPHARYNGIOME, p16
KYSTE COLLOÏDE du 3 ème ventricule (V3), p17
TUMEURS DE LA RÉGION PINÉALE, p18
TUMEURS DE L’ANGLE PONTO-CÉRÉBELLEUX, p19
ASTROCYTOME DU CERVELET, p20
MÉDULLOBLASTOME, p21
HÉMANGIOBLASTOME de la FOSSE POSTÉRIEURE, p22
GLIOMES DU TRONC CÉRÉBRAL, p23
LYMPHOMES PRIMITIFS CÉRÉBRAUX, p24
TUMEURS DES VOIES OPTIQUES, p25
MÉNINGIOMES DU NERF OPTIQUE, p26
TUMEURS DE L’ORBITE, p27
TUMEURS DU CRÂNE, p28

LYMPHOMES PRIMITIFS CÉRÉBRAUX


Les lymphomes primitifs cérébraux appartiennent aux groupes des lymphomes malins non hodgkiniens. Ils représentent 8% des lymphomes et 0,5% des tumeurs cérébrales. L’âge de découverte se situe entre 55 et 65 ans, et autour de 30 ans lorsqu’il s’agit de malades sidéens. Le terrain est celui d’une immunodépression congénitale ou acquise (sida, transplantation, traitement immunosuppresseur).

NEUROPATHOLOGIE
Les lymphomes sont développés à partir de rares lymphocytes - presque exclusivement lymphocytes B - présents dans les espaces périvasculaires cérébraux et les plexus choroïdes ou de cellules mésenchymateuses indifférenciées incluses dans les adventices vasculaires.
Macroscopie. L’aspect est variable : normal ou aspect d’infiltration mal limitée, grumeleuse, gris rosé, de foyer hémorragique ou de nécrose. Les masses tumorales sont soit nodulaires unifocales (56%) soit multifocales ou diffuses dans le parenchyme. Le siège est souvent sous-épendymaire périventriculaire ou sous pial : hémisphères cérébraux (65%), profond au voisinage du corps calleux ou des noyaux gris ; tronc cérébral (19%), cervelet (13%)
Microscopie : éléments tumoraux en manchon périvasculaire avec des vaisseaux normaux.

CLINIQUE
Installation rapidement progressif des signes cliniques.
1 - Syndrome : tumoral, pseudoencéphalitique, pseudovasculaire
2 - Détérioration psycho-intellectuelle.
3 - Aspect d’affections démyélinisantes.
4 - Syndromes : méningé, hypothalamo-hypophysaire, HTIC,...

PARACLINIQUE
1- TDM. Éléments de présomption. : masse arrondie ou polycyclique iso ou hyperdense homogène prenant fortement le produit de contraste. Infiltration para-ventriculaire ; image en miroir au niveau des ganglions de la base. Peu d’oedème.

C-C+OKCaHM
hyper++++---+

IRM. Révélerait plus précocement les reprises évolutives. Évocateur : hypersignal en T2 engainant les cornes ventriculaires.

T1T2GdM
hypohyper+++

2 - LCS : quelquefois des cellules malignes sont retrouvées. L’hyperprotéinorachie est inconstante.
3 - Angiographie : masse avasculaire ou discret blush.

BILAN HÉMATOLOGIQUE è NFS, myélogramme, radiographie du thorax, TDM abdomino-pelvien, biopsie ganglionnaire.

TRAITEMENT è La biopsie stéréotaxique assure le diagnostic et précède le traitement.

Médical : disparition sous corticoïdes (“tumeur fantôme”).

Radiothérapie : tumeur radiosensible. Irradiation de tout l’encéphale.

Pronostic : défavorable avec une mortalité surtout liée à une récidive locale. Les survies au delà de 3 ans sont rares.