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Tumeurs cérébrales

Publié le : 5 octobre 2006
Par : Gilbert DECHAMBENOIT
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TUMEURS CÉRÉBRALES, p1
GLIOMES, p2
OLIGODENDROGLIOME, p3
ÉPENDYMOMES, p4
PAPILLOME DES PLEXUS CHOROÏDES, p5
MÉNINGIOMES, p6
MÉTASTASES CÉRÉBRALES, p7
TUMEURS DE LA RÉGION HYPOPHYSAIRE, p8
ADÉNOMES HYPOPHYSAIRES, p9
ADÉNOME A PROLACTINE, p10
ADÉNOME A GH : ACROMÉGALIE, p11
ADÉNOMES GONADOTROPES, p13
ADÉNOMES NON FONCTIONNELS, p14
ADÉNOMES CORTICOTROPES (Maladie de CUSHING), p15
CRÂNIOPHARYNGIOME, p16
KYSTE COLLOÏDE du 3 ème ventricule (V3), p17
TUMEURS DE LA RÉGION PINÉALE, p18
TUMEURS DE L’ANGLE PONTO-CÉRÉBELLEUX, p19
ASTROCYTOME DU CERVELET, p20
MÉDULLOBLASTOME, p21
HÉMANGIOBLASTOME de la FOSSE POSTÉRIEURE, p22
GLIOMES DU TRONC CÉRÉBRAL, p23
LYMPHOMES PRIMITIFS CÉRÉBRAUX, p24
TUMEURS DES VOIES OPTIQUES, p25
MÉNINGIOMES DU NERF OPTIQUE, p26
TUMEURS DE L’ORBITE, p27
TUMEURS DU CRÂNE, p28

HÉMANGIOBLASTOME de la FOSSE POSTÉRIEURE


Tumeur vasculaire, bénigne, d’origine vraisemblablement endothéliale capillaire (Hassoun) résultant d’un trouble du développement, l’hémangioblastome représente 1 à 2% des tumeurs cérébrales et 7 à 12% des tumeurs de la fosse postérieure. Il existe une prédominance masculine et un âge moyen de découverte d’environ 30 ans. La tumeur est exceptionnelle chez l’enfant et le vieillard. 95% des hémangioblastomes du névraxe sont sous-tentoriels. Des formes familiales (10 à 20%) sont retrouvées avec un mode de transmission de type autosomique dominant. Le gène en cause est situé sur le bras court du chromosome 3. L’association de l’hémangioblastome avec d’autres lésions (rétinienne, viscérale) rentre dans le cadre de la maladie de Von Hippel Lindau. Cette association est retrouvée dans environ 40% des cas, en particulier dans les formes intramédullaires.

NEUROPATHOLOGIE
Localisations . Hémisphères cérébelleux (72%), vermis (16%), tonsilles (2%). Tronc cérébral (area postrena).
Macroscopie . 4 types peuvent être individualisés (Resche) : Kyste simple (1), kyste avec nodule mural (2), tumeur solide (3), tumeur solide avec microkystes. Les plus fréquents sont les  :

  • macrokystes (60%) pouvant atteindre 3 à 5 cm de diamètre sans capsule propre avec un nodule rouge-orangé, sphérique, richement vascularisé appendu à la paroi. Le contenu est jaune xanthochromique
  • tumeurs solides pseudo-angiomateuses (26%).

Microscopie optique : capillaires nombreux avec un tissu intercapillaire fait de grosses cellules à cytoplasme clair (lipides), de mastocytes et de fibres de réticuline.

Formes topographiques
1- Hémangioblastome rétinien (10%) : le plus souvent unilatéral et périphérique : dilatations vasculaires volumineuses pouvant évoluer vers une hémorragie, un décollement de la rétine, un glaucome, une cataracte, une cécité.
2 - Viscérales (12 à 20% ; 30 à 60% en cas de maladie de Van Hippel Lindau) :

  • rénal, la plus fréquente : angiome, kyste, polykystose, cancer à petites cellules, malformations (duplicité urétérale,...)
  • pancréas : kyste , angiome, adénome, hémangiome -*surrénales : phéochromocytome, kystes
  • épididyme, foie, rate, poumons, peau, vessie, prostate,..

3 - Radiculo-médullaire (3 à 11%).
4 - Sus-tentoriel, exceptionnels.

CLINIQUE
1 - HTIC.
2 - Syndrome cérébelleux.
3 - Atteinte des nerfs crâniens.
4 - Lésions rétiniennes.
5 - Exceptionnellement accident hémorragique.

PARACLINIQUE
Polyglobulie (10 à 40%) par sécrétion d’érythropoiétine ; disparaît avec l’exérèse, réapparaît en cas de récidive.
1- IRM. Nodule mural prenant fortement le Gadolinium en T1 avec un kyste à paroi fine ne se rehaussant pas. Visualisation plus nombreuses de nodules par rapport à la TDM.
2- TDM. Après IV : hyperdensité nodulaire incluse dans une hypodensité kystique. Parfois hyperdensité nodulaire isolée.
3- Angiographie vertébrale à réaliser en l’absence d’IRM. Au temps capillaire : taches homogènes ou en mottes s’accentuant au temps veineux. Pédicules dilatés.

BILAN

  • Examen neurologique et somatique
  • Examen ophtalmologique,
  • NFS
  • IRM médullaire (Angiographie)
  • Recherche d’une atteinte viscérale (écho abdominale,..)
  • Recherche d’un phéochromocytome (risque anesthésique)
  • Enquête génétique

TRAITEMENT
Chirurgical dans le but d’une exérèse totale. Les formes névraxiques asymptomatiques doivent être surveillées. La radiothérapie a un rôle palliatif.

Résultats . La mortalité post-opératoire reste élevée (16%).