TUMEURS CÉRÉBRALES, p1
GLIOMES, p2
OLIGODENDROGLIOME, p3
ÉPENDYMOMES, p4
PAPILLOME DES PLEXUS CHOROÏDES, p5
MÉNINGIOMES, p6
MÉTASTASES CÉRÉBRALES, p7
TUMEURS DE LA RÉGION HYPOPHYSAIRE, p8
ADÉNOMES HYPOPHYSAIRES, p9
ADÉNOME A PROLACTINE, p10
ADÉNOME A GH : ACROMÉGALIE, p11
ADÉNOMES GONADOTROPES, p13
ADÉNOMES NON FONCTIONNELS, p14
ADÉNOMES CORTICOTROPES (Maladie de CUSHING), p15
CRÂNIOPHARYNGIOME, p16
KYSTE COLLOÏDE du 3 ème ventricule (V3), p17
TUMEURS DE LA RÉGION PINÉALE, p18
TUMEURS DE L’ANGLE PONTO-CÉRÉBELLEUX, p19
ASTROCYTOME DU CERVELET, p20
MÉDULLOBLASTOME, p21
HÉMANGIOBLASTOME de la FOSSE POSTÉRIEURE, p22
GLIOMES DU TRONC CÉRÉBRAL, p23
LYMPHOMES PRIMITIFS CÉRÉBRAUX, p24
TUMEURS DES VOIES OPTIQUES, p25
MÉNINGIOMES DU NERF OPTIQUE, p26
TUMEURS DE L’ORBITE, p27
TUMEURS DU CRÂNE, p28

MÉDULLOBLASTOME

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Le médulloblastome est une tumeur maligne du cervelet survenant le plus souvent chez l’enfant. Il représente 4 % des tumeurs cérébrales tous âges confondus, 18,2% des tumeurs cérébrales de l’enfant et 30% des tumeurs de la fosse postérieure de l’enfant. 75% des médulloblastomes sont observés avant l’âge de 15 ans avec un pic entre 5 et 8 ans. On note une prédominance masculine (2 garçons pour 1 fille). L’origine neuronale de la tumeur est probable.

NEUROPATHOLOGIE
Topographie  : tumeur développée à partir du voile médullaire inférieur s’étendant vers le vermis avec possibilité de développement dans un hémisphère cérébelleux ou vers le tronc cérébral.
Macroscopie  : consistance friable, parfois nécrotique, gris rosé. Les limites avec le parenchyme voisin sont souvent nettes. Le V4 peut cependant être infiltré. L’aspect de tumeur solide, dure s’observe volontiers chez l’adulte. Des formes kystiques sont possibles de même que des formes hémorragiques. Microscopie : plage cellulaire uniforme de petites cellules arrondies, ovalaires ou allongées avec un noyau riche en chromatine et un cytoplasme peu visible. Les mitoses sont plus ou moins nombreuses. Des rosettes de Homer-Wright peuvent s’observer. Les médulloblastomes desmoplastiques sont caractérisés par l’abondance des fibres de collagène et de réticuline. Citons les formes papillaires, pigmentées qui sont exceptionnelles. La voie d’essaimage métastatique privilégiée est le LCS. Les métastases peuvent être diffuses ou nodulaires, sous épendymaires (frontales,...), au niveau des leptoméninges (aspect de “sucre glacé”), des racines de la queue de cheval. Elles peuvent aussi intéresser les structures osseuses, les ganglions cervicaux, les poumons, le foie.

CLINIQUE
1 - HTIC.
2 - Syndrome cérébelleux
3 - Atteinte des voies longues. Un torticolis évoque un engagement.

3 - Échographie transfontanellaire.

TRAITEMENT.
Chirurgie, radiothérapie et chimiothérapie sont associées.

Chirurgie  : exérèse la plus complète que possible en tenant compte du risque d’atteinte des nerfs crâniens, des voies longues ainsi que d’un syndrome pseudo-bulbaire transitoire ou d’un mutisme. En cas d’hydrocéphalie, la mise en place d’une DVE/DVP transitoire en pré-opératoire est discutée, et peut être dangereuse du fait d’une possible dissémination tumorale et aussi du risque d’un engagement à travers l’incisure tentorielle. L’envahissement du tronc cérébral contre-indique l’exérèse totale.

Radiothérapie . Elle est proscrite avant l’âge de 3 ans sur l’ensemble du système nerveux, 50 à 55 Gy sur la fosse postérieure ; 25 à 40 Gy sur l’encéphale et sur la moelle, en 4 à 5 semaines. Effets secondaires : asthénie, retard de croissance, troubles psychologiques.

Chimiothérapie . Plusieurs protocoles, en cours d’évaluation sont proposées.

Surveillance  : PL à J8 puis tous les 2 mois. IRM (myélographie) ; NFS ; courbe de croissance, bilan endocrinien, IRM/TDM, marqueurs (polyamines, spermidine).

Résultats  : après chirurgie et radiothérapie, le taux de survie est d’environ 50 % à 5 ans et de 40% à 10 ans. Dans 1/3 des cas des séquelles neuropsychologiques, des déficits endocriniens (croissance) grèvent le pronostic.
Les facteurs pronostiques sont discutés. Ils tiennent compte de la présence de métastases, l’âge (rôle de l’absence de radiothérapie), la qualité de l’exérèse, l’infiltration du tronc cérébral,. Du point de vue histologique, un mauvais état clinique post opératoire, la présence d’une nécrose de coagulation et/ou une hyperplasie vasculaire paraissent être de mauvais facteurs pronostiques (Guérin).