Il s’agit d’une tumeur développée au dépens de la cellule oligodendrogliale, d’évolution lente dont le pronostic est relativement favorable. Elle représente 5% de l’ensemble des tumeurs cérébrales. L’âge moyen varie entre 40 et 50 ans et le sexe masculin est intéressé dans 60% des cas.
Dans les oligodendrogliomes, la perte complète du bras court du chromosome 1 associées à une perte complète du bras long du chromosome 19 -d élétions 1p-19q - signifient une plus grande probabilité de répondre à la chimiothérapie et signent pronostic plus favorable . Les délétions sont présentes dans 80 à 90 % des oligo de grade II et 70 % des oligo de grade III OMS
NEUROPATHOLOGIE
Topographie : sus-tentoriel dans 90% des cas avec une localisation frontale dans environ 50% des cas.
Macroscopie : consistance ferme, de coloration gris rosé, peu vasculaire avec un caractère infiltrant. Dans certains cas, il s’agit d’une tumeur molle ou sans limite nette avec le parenchyme cérébral voisin avec des foyers kystiques (25% des cas). Une hypervascularisation est notée dans 20% des cas, et des calcifications dans 70% des cas. L’oedème est peu important.
Microscopie : cellules monomorphes arrondies organisées en "nid d’abeille".
Possibilité d’essaimage par voie liquidienne.
Le neurocytome central, tumeur intraventriculaire (fornix) évoque l’oligodendrogliome mais doit en être distinguée.
CLINIQUE
1- Épilepsie, fréquente
2- Syndrome topographique (frontal, pariétal,.....) et déficit neurologique en "tâche d’huile"
3- HTIC.
PARACLINIQUE
1- TDM.
C- | C+ | O | K | Ca | H | M | |
Oligodendro gliome I et II | hypo/iso/hyper | -/+ | +/- | + | +++ | ++ | +/- |
Oligodendro gliome III et IV | hyper/iso/hypo | ++ | ++ | +++ | +/- | +++ | ++ |
- I.R.M
T1 | T2 | Gd | |
Oligodendro gliome I et II | hypo | hyper | -/+ |
Oligodendro gliome III et IV | hypo/iso hyper | hypo/iso hyper | ++ |
2 - Radiographie du crâne : calcifications dans environ 50 % des cas.
3 - Angiographie : masse avasculaire avec parfois une hypervascularisation.
TRAITEMENT
L’exérèse chirurgicale doit être la plus complète que possible associée à une radiothérapie. Possibilité d’implantation de sources radioactives.
Résultats. Après chirurgie, la médiane de survie est estimée à 3 ans. Le taux de survie à 10 ans est d’environ 25 à 30%. Des survies très prolongée ont été signalée (jusqu’à 40 ans !)
Pronostic. Les facteurs pronostiques sont mal établis. Des récidives peuvent survenir, avec une possible transformation maligne.