TUMEURS CÉRÉBRALES, p1
GLIOMES, p2
OLIGODENDROGLIOME, p3
ÉPENDYMOMES, p4
PAPILLOME DES PLEXUS CHOROÏDES, p5
MÉNINGIOMES, p6
MÉTASTASES CÉRÉBRALES, p7
TUMEURS DE LA RÉGION HYPOPHYSAIRE, p8
ADÉNOMES HYPOPHYSAIRES, p9
ADÉNOME A PROLACTINE, p10
ADÉNOME A GH : ACROMÉGALIE, p11
ADÉNOMES GONADOTROPES, p13
ADÉNOMES NON FONCTIONNELS, p14
ADÉNOMES CORTICOTROPES (Maladie de CUSHING), p15
CRÂNIOPHARYNGIOME, p16
KYSTE COLLOÏDE du 3 ème ventricule (V3), p17
TUMEURS DE LA RÉGION PINÉALE, p18
TUMEURS DE L’ANGLE PONTO-CÉRÉBELLEUX, p19
ASTROCYTOME DU CERVELET, p20
MÉDULLOBLASTOME, p21
HÉMANGIOBLASTOME de la FOSSE POSTÉRIEURE, p22
GLIOMES DU TRONC CÉRÉBRAL, p23
LYMPHOMES PRIMITIFS CÉRÉBRAUX, p24
TUMEURS DES VOIES OPTIQUES, p25
MÉNINGIOMES DU NERF OPTIQUE, p26
TUMEURS DE L’ORBITE, p27
TUMEURS DU CRÂNE, p28

TUMEURS DE L’ANGLE PONTO-CÉRÉBELLEUX

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Développées dans la fosse postérieure, les tumeurs de l’ angle ponto-cérébelleux sont graves à cause du risque vital et fonctionnel qui s’explique par l’étroitesse de la loge et l’extrême richesse des formations nerveuses qui y siègent. Ces tumeurs sont dominées par le neurinome de l’acoustique.

SCHWANNOME VESTIBULAIRE ou NEURINOME DE L’ACOUSTIQUE

Tumeur bénigne, extra axiale, développée au dépens des cellules de Schwann du nerf vestibulaire (schwannome) au niveau du ganglion de Scarpa, il représente 8% des tumeurs cérébrales, 25% des tumeurs de la fosse postérieure, 80% des tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux, et est bilatéral dans 5% des cas (neurofibromatose de type 2). Les neurofibromes entrent dans le cadre de la neurofibromatose de type I : maladie de Recklinghausen, multiples). Il touche surtout la femme de 40 - 50 ans. L’incidence est estimée à 1cas/100.000 habitants par an.

NEUROPATHOLOGIE
Macroscopie  : la tumeur est habituellement encapsulée, ferme, grisâtre, jaune ou rouge avec d’éventuels foyers hémorragiques ou kystiques refoulant et“revêtue” de la gaine arachnoïdienne du paquet acoustico-faciale. Le volume est variable.
Microscopie optique. On distingue les types Antoni A (fibrillaire dense) et B (fibrillaire et/ou réticulaire).
Microscopie électronique. Elle objective des cellules de Schwann, des fibroblastes périneuraux.
Classification
KOOS :

• Stade I : neurinome intra -canalaire
• Stade II : neurinome dans la citerne ponto-cérébelleuse
• Stade III : neurinome au contact du tronc cérébral
• Stade IV : neurinome refoulant le tronc cérébral.

ou “Copenhague”

• Stade O : intracanalaire
• Stade I : débordant de 1 cm dans l’angle
• Stade II : débordant de 2 cm dans l’angle
• Stade III : débordant de 3 cm dans l’angle
• Stade IV :au dessus de 3 cm dans l’angle.

CLINIQUE
1 - Stade otologique :

• surdité unilatérale (90%) progressive, discrète avec diminution du seuil de l’intelligibilité (signe du téléphone, tic tac, diapason), d’évolution fluctuante mais pouvant être brusque.
• acouphènes
• vertiges intermittents, instabilité, latéropulsion.

2 - Stade neurologique

• syndrome vestibulaire
• atteinte du nerf V : abolition du réflexe cornéen, hypoesthésie, paresthésie dans le territoire, exception-nellement névralgie du V
• paralysie faciale périphérique (le nerf VII est souvent déroulé mais est lésé tardivement)
• paralysie du nerf VI, des nerfs mixtes, syndrome cérébelleux, syndrome pyramidal traduisant l’extension de la tumeur.

3 - HTIC.
L’intensité de l’expression clinique n’est pas toujours en rapport avec le volume tumoral.

PARACLINIQUE
1 - Audiogramme tonal et vocal : surdité de perception rétro-cochléaire. La conduction aérienne et osseuse est diminuée également sans phénomène de recrutement (impédencemétrie, étude du réflexe stapédien). Épreuves vestibulaires.
2 - PEA : augmentation de l’intervalle I-III, I-V.
3 - IRM

T1	T2	Gd
iso/hypo	hyper	+++

Fig . IRM T1 gadolinium. neurinome du VIII.droit : hypersignal.

Fig . IRM T1 gadolinium . Neurinome du VIII.droit : hypersignal.

  TDM centrée sur la fosse postérieure et les rochers incluant des fenêtres osseuses avec des coupes fines axiales et coronales. Méatocisternographie à l’air ou au métrizamide pour les petits neurinomes intra-canalaires.

C-

C+

O

K

Ca

H

M

iso/hypo

+++

+/-

+/-

-

-

+/-

Fig .TDM . Neurinome duVIII. Stade 4

4 - Radiographie du crâne (rochers dans les orbites, tomographie) : élargissement du méat auditif interne.

TRAITEMENT
Chirurgie . But : exérèse totale sans risque vital, en préservant le nerf VII et si possible l’audition. L’intervention est longue, pratiquée sous monitoring per-opératoire permettant la surveillance neurophysiologique des nerfs facial et cochléaire (EMG,PEV) Le choix de la voie d’abord (sous occipitale, transpétreuse) dépend des écoles.
Voies d’abord :

• sous occipitale
• trans-labyrinthique (audition perdue ou non conservable)
• sous temporale sus pétreuse (audition conservée).

Résultat . Il est fonction du terrain avec une corrélation volume et pronostic. La mortalité est actuellement quasi-nulle. Les récidives après exérèse complète sont chiffrées entre 0 et 9%.
L’exérèse complète est possible dans 90% avec une préservation du nerf VII dans 80% et l’audition dans 10%. Celle -ci peut cependant se dégrader progressivement .En cas de paralysie post - opératoire du nerf VII (échelle de House), une récupération spontanée apparaît dans des délais variables, pouvant aller jusqu’à 2 ans. Une anastomose hypoglosso-faciale peut cependant s’avérer nécessaire. Des troubles fonctionnels handicapent partiellement la vie des opérés (Pellet) La radiochirurgie stéréotaxique en cours d’évaluation est proposée pour les neurinomes d’un diamètre inférieur à 3 cm.

MÉNINGIOME (10% des tumeurs de l’angle)

Il se manifeste volontiers par des céphalées, une atteinte du nerf trijumeau, une parésie faciale avec souvent respect de la fonction cochléaire. L’artériographie permet de préciser la vascularisation. L’exérèse chirurgicale est difficile.

KYSTE ÉPIDERMOÏDE (3% des tumeurs de l’angle)

Appelé encore tumeurs “perlées” à cause de son aspect. Le contenu est crémeux parfois calcifiée. La microscopie optique objective un kyste à revêtement malpighien avec des lamelles de kératine. Le diagnostic doit être évoqué chez le jeune de moins de 20 ans présentant une névralgie du V. Une méningite aseptique,”chimique” peut aussi être observée et traitée par une corticothérapie à haute dose. L’exérèse tumorale entraîne une guérison de la névralgie.

TDM

C-	C+	O	K	Ca	H	M
hypo	-	-	-	+	-	+/-

IRM

T1	T2	Gd
iso/hypo	iso/hyper	-

NEURINOME du nerf V ( rare).

Le schwannome est le plus fréquemment observé. Il est habituellement clivable contrairement au neurofibrome qui est infiltrant. La tumeur est souvent en sablier à cheval sur l’apex pétreux avec une extension vers le sinus caverneux.
La clinique s’exprime habituellement par une névralgie du V symptomatique. L’exérèse laisse souvent des séquelles sensitives trigéminées.

PAPILLOME DES PLEXUS CHOROÏDES (rare)

10 à 15% des papillomes se localisent au niveau de l’angle et concernent surtout l’adulte jeune.

Citons les rares neurinomes des nerfs mixtes, du nerf facial.