TUMEURS CÉRÉBRALES, p1
GLIOMES, p2
OLIGODENDROGLIOME, p3
ÉPENDYMOMES, p4
PAPILLOME DES PLEXUS CHOROÏDES, p5
MÉNINGIOMES, p6
MÉTASTASES CÉRÉBRALES, p7
TUMEURS DE LA RÉGION HYPOPHYSAIRE, p8
ADÉNOMES HYPOPHYSAIRES, p9
ADÉNOME A PROLACTINE, p10
ADÉNOME A GH : ACROMÉGALIE, p11
ADÉNOMES GONADOTROPES, p13
ADÉNOMES NON FONCTIONNELS, p14
ADÉNOMES CORTICOTROPES (Maladie de CUSHING), p15
CRÂNIOPHARYNGIOME, p16
KYSTE COLLOÏDE du 3 ème ventricule (V3), p17
TUMEURS DE LA RÉGION PINÉALE, p18
TUMEURS DE L’ANGLE PONTO-CÉRÉBELLEUX, p19
ASTROCYTOME DU CERVELET, p20
MÉDULLOBLASTOME, p21
HÉMANGIOBLASTOME de la FOSSE POSTÉRIEURE, p22
GLIOMES DU TRONC CÉRÉBRAL, p23
LYMPHOMES PRIMITIFS CÉRÉBRAUX, p24
TUMEURS DES VOIES OPTIQUES, p25
MÉNINGIOMES DU NERF OPTIQUE, p26
TUMEURS DE L’ORBITE, p27
TUMEURS DU CRÂNE, p28

TUMEURS DE LA RÉGION PINÉALE

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Les tumeurs de la région pinéale représentent 1 à 2% des tumeurs cérébrales (4% au Japon) et 11% des tumeurs de l’enfant. Elles posent des problèmes diagnostiques et thérapeutiques.

NEUROPATHOLOGIE
La glande pinéale a une taille variant entre 5 à 10 mm de long et de large et 1 à 4,5 mm d’épaisseur. Du point de vue pathologique, on distingue les :

• tumeurs germinales.

Signalons la possibilité de tumeurs mixtes.

• pinéalomes et les pinéaloblastomes
• tumeurs gliales : gliomes, épendymomes,.....
• tumeurs non gliales : méningiomes, hémangiopéricy-tomes, ganglioneurone, mélanome, kyste dermoïde, épidermoïde, lipome, hémangiome, crâniopharyngiome, papillome, métastase.

Germinomes . Ils constituent 50% des tumeurs de la région pinéale et peuvent siéger en avant au niveau du 3ème ventricule, de l’hypothalamus. Ils sont 8 fois plus fréquents chez l’homme et diagnostiqués surtout entre 15 et 25 ans. L’éventualité de métastases et de double localisations doit être signalée.
Macroscopie : friables, grisâtre, infiltrantes.
Microscopie : cellules volumineuses (15 à 30µ de ø), avec des mitoses fréquentes groupées en lobules, entourées d’un stroma conjonctivo - vasculaire contenant souvent des calcifications et des lymphocytes d’abondance variable.
Microscopie électronique : similitude morphologique avec les séminomes testiculaires, les dysgerminomes ovariens. Tératomes.mâture, immature (20%). Ils intéressent presque exclusivement l’homme, volontiers l’enfant et l’adulte jeune.
Macroscopie : souvent volumineux, plus ou moins infiltrante avec des zones kystiques, solides pouvant contenir de l’os, du cartilage, des cheveux.
Microscopie : aspect variable. Citons le : carcinome embryonnaire (5%), choriocarcinome 5%), tumeur du sinus endodermique (yolk sac)(7%). Ces tumeurs d’origine germinale peuvent s’associer.

Pinéaloblastomes. L’incidence est élevée avant l’âge de 10 ans. Ils sont habituellement très étendues et donnent fréquemment des métastases, le plus souvent par voie liquidienne.
Microscopie : cellules monomorphes évoquant un médulloblastome, avec différents degrés de différenciations. Les pinéalocytomes reproduisent l’aspect de la glande pinéale.

CLINIQUE
1 - HTIC.
2 - Symptomatologie oculomotrice : Parinaud, trouble de la convergence, dissociation automatico volontaire, nystagmus, rarement signe d’Argyll Robertson.
3 - Signes endocriniens : diabète insipide, puberté précoce, hypogonadisme
4 - Atteinte cérébello -vestibulaire, troubles de la sensibilité, de la motricité, signes psychiatriques, ....

PARACLINIQUE
1- IRM

	T1	T2	Gd
Germinome	iso	iso	++
	T1	T2	Gd
Tératome	hypo/hyper	hypo/iso/	+/-	hyper

3 - Artériographie en l’absence d’IRM.
4 - Radiographie du crâne : signes d’HTIC. Une calcification pinéale avant 10 ans, supérieure à 10 mm doit faire évoquer une tumeur.

  Les marqueurs tumoraux doivent être systématiquement recherchés dans le sang et LCS ainsi que les cellules tumorales. AFP, en faveur d’une tumeur du sinus endodermique. ß HCG, évoquant un choriocarcinome. PLAP (phosphatase Alcaline placentaire) oriente vers un germinome, un carcinome embryonnaire, une tumeur du sinus endodermique.

TRAITEMENT
Chirurgie

• curative : exérèse
• palliative : dérivation du LCS (shunt, ventriculostomie endoscopique)
• à visée diagnostique et/ou thérapeutique : stéréotaxie avec possibilité d’implantations d’éléments radioactifs.

Principaux abords :

• supratentoriel
  • transcalleux
  • transventriculaire
    • temporo- occipital
    • frontal : interthalamo trigonal
  • médio-occipital, trans-tentoriel,
• sous-tentoriel, supracérébelleux.

L’exérèse tumorale peut entraîner un syndrome de Parinaud, des pseudo migraines, un syndrome dépressif.

Radiothérapie : conventionnelle ou stéréotaxique : multi- faisceaux, endocavitaire, interstitielles. Elle est sans effet pour les tératomes. Les germinomes et les pinéaloblastomes sont radiosensibles. L’irradiation prophylactique de l’axe spinal est discutée.

L’efficacité de la chimiothérapie liée à l’absence de barrière hémato méningée est en cours d’évaluation.

Les indications sont discutées entre les partisans de l’abord chirurgical systématique, les équipes proposant une biopsie stéréotaxique préalable et l’irradiation première de principe à visée diagnostique (Japon).

Pronostic. La mortalité chirurgicale est inférieure à 5% actuellement. Germinome : 85 % de survie à 5 ans. Tératome : 60 à 100% de survie à 5 ans. Pinéaloblastome : survie inférieure à 10% à 5 ans.