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Tumeurs cérébrales

Publié le : 5 octobre 2006
Par : Gilbert DECHAMBENOIT
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TUMEURS CÉRÉBRALES, p1
GLIOMES, p2
OLIGODENDROGLIOME, p3
ÉPENDYMOMES, p4
PAPILLOME DES PLEXUS CHOROÏDES, p5
MÉNINGIOMES, p6
MÉTASTASES CÉRÉBRALES, p7
TUMEURS DE LA RÉGION HYPOPHYSAIRE, p8
ADÉNOMES HYPOPHYSAIRES, p9
ADÉNOME A PROLACTINE, p10
ADÉNOME A GH : ACROMÉGALIE, p11
ADÉNOMES GONADOTROPES, p13
ADÉNOMES NON FONCTIONNELS, p14
ADÉNOMES CORTICOTROPES (Maladie de CUSHING), p15
CRÂNIOPHARYNGIOME, p16
KYSTE COLLOÏDE du 3 ème ventricule (V3), p17
TUMEURS DE LA RÉGION PINÉALE, p18
TUMEURS DE L’ANGLE PONTO-CÉRÉBELLEUX, p19
ASTROCYTOME DU CERVELET, p20
MÉDULLOBLASTOME, p21
HÉMANGIOBLASTOME de la FOSSE POSTÉRIEURE, p22
GLIOMES DU TRONC CÉRÉBRAL, p23
LYMPHOMES PRIMITIFS CÉRÉBRAUX, p24
TUMEURS DES VOIES OPTIQUES, p25
MÉNINGIOMES DU NERF OPTIQUE, p26
TUMEURS DE L’ORBITE, p27
TUMEURS DU CRÂNE, p28

CRÂNIOPHARYNGIOME


Le crâniopharyngiome est une tumeur bénigne de la région hypophysaire, d’évolution lente, d’origine embryonnaire issue de cellules épithéliales du tractus pharyngo hypophysaire. Il s’agit d’une tumeur grave par sa triple atteinte : neurologique, ophtalmologique et endocrinienne. Elle représente 1,7 à 4,6% de l’ensemble des tumeurs intra-craniennes (Japon 8%) ; 8,3% de l’ensemble des tumeurs de l’enfant et 55% des tumeurs supra sellaires dans cette tranche d’âge. L’incidence est estimée à 1 à 2 cas/million/an. Le diagnostic est porté surtout entre 5 et 15 ans sans prédominance de sexe.

NEUROPATHOLOGIE
Topographie . Cette tumeur de l’infundibulum et de la tige peut siéger en :

  • intrasellaire, rare
  • intra et suprasellaire +++
  • suprasellaire, à développement antérieur, supérieur ou postérieur vers le tronc cérébral, avec des formes pré, sous, rétrochiasmatique ou mixte.
  • dans le V3, rare.

Macroscopie : quelques mm à cm, avec des calcifications ; kystique (54%) avec un liquide jaune paille, verdâtre contenant des cristaux de cholestérol ; solide (14%). Habituellement la composante est double, kystique et charnue.

Microscopie. Plages d’épithélium malpighien de type adamantin réunies entre elles par des travées cellulaires bordant des microkystes. La réunion de ces microkystes est à l’origine des kystes volumineux caractéristiques de certains craniopharyn -giomes. Des calcifications, voire même une ossification peuvent être observées. Deux types sont décrits, adamantin ou papillaire. Une distinction doit être faite avec le kyste de la poche de Rathke, tumeur bénigne de siège habituellement intra sellaire composé d’un épithélium cuboïde ou stratifié, à contenu brunâtre.

Les rapports avec le voisinage sont extrêmement étroits :

  • pénétration de digitations épithéliales sur 3 à 5 mm au pourtour de la tumeur,
  • réaction gliale intense entourée elle-même d’une zone transitionnelle contenant une réaction astrocytaire plus lâche, de zones microhémorragiques et œdémateuses. La tumeur peut englober les vaisseaux et les nerfs de la région sellaire. La vascularisation se fait par les branches carotidiennes (intra caverneuse, cérébrale antérieure, communicante antérieure et postérieure), sans participation du tronc basilaire et de la cérébrale postérieure.

CLINIQUE
1 - Ophtalmologique, fréquente : baisse uni ou bilatérale de l’AV, scotomes ; troubles du CV : mal systématisé ou HLH. FO : normal ou œdème papillaire, atrophie optique.
2 - Endocrinologique. Troubles observés chez 90% des enfants et 70% des adultes.

  • chez l’enfant :
    • retard statural : cassure de la courbe de croissance le plus souvent plusieurs années avant le diagnostic ; nanisme harmonieux
    • hypoplasie des organes génitaux et absence des caractères sexuels secondaires
    • obésité gynoïde prédominant à la poitrine, à l’abdomen, aux fesses, à la racine des membres respectant partiellement le visage et les mains (syndrome adiposo-génital de Babinski Frölich)
  • chez l’adulte jeune : hypogonadisme acquis,
    • chez la femme : aménorrhée, dysménorrhée
    • chez l’ homme : impuissance, baisse de la libido
    • régression des caractères secondaires avec hypo- trophie génitale.
  • adulte : troubles génitaux, insuffisance anté/post-hypo- physaire.
    • diabète insipide.

3 - Neurologique

  • HTIC
  • Troubles cérébello-vestibulaires
  • Troubles mentaux : comportement, Korsakoff, ...
  • Déficit moteur, paralysie oculomotrice...

Association à des degrés divers de la symptomatologie : ophtalmologique + endocrinologique + neurologique.

PARACLINIQUE

(JPEG)

3 - Radiographie du crâne : calcifications intra, suprasellaires irrégulières de densité variable en "coquille d’œuf". Selle normale ou agrandissement.
4 - Angiographie.

-  Dosages hormonaux : STH et TSH (déficit dans 75% des cas), FSH-LH,.....

TRAITEMENT
Il est difficile tant au plan chirurgical qu’endocrinien. Chirurgie  : l’objectif est l’exérèse totale de la tumeur sans mortalité, en tenant compte des risques fonctionnels et assurer la liberté d’écoulement du LCS. L’abord est choisi en fonction du siège et de l’ extension de la tumeur : sous frontale, ptérionale, fronto-ptérionale, sous-temporale, transventriculaire, transcalleux, transsphénoïdale, mixte. Il ne faut pas “ s’acharner” sur un seul type de voie (Choux). L’ouverture de la lame terminale permet l’exérèse des formes rétro-chiasmatiques et intraventriculaires.Une bonne détente cérébrale par déplétion de LCS est nécessaire En cas d’hydrocéphalie avec une HTIC aiguë, une DVE a titre transitoire peut être posée.
La mortalité post-opératoire varie entre 3 et 15% et tend actuellement à être nulle.
D’autres méthodes sont proposées à visée palliative :

  • Ponction stéréotaxique, pose d’un réservoir.
  • DVP.

Radiothérapie : multifaisceaux ou conventionnelle. Elle retarderait le délai de récidive et est indiquée après plusieurs récidives avec cependant des risques : atteinte visuelle, radiolésions, déficit endocrinien, séquelles neuropsychologiques Citons la possibilité d’implantation d’isotopes radioactifs.

Endocrinien. Substitutif. Il n’y a pas de parallélisme entre le volume tumoral et le déficit endocrinien. En post-opératoire on observe souvent un panhypopituitarisme et un diabète insipide (60 à 70%) qui peut être immédiat ou retardé nécessitant l’utilisation de Minirin* (pulvérisation nasale ou injectable).

Chimiothérapie : Bléomycine*, injectée par le biais d’un réservoir : son efficacité paraît incontestable dans les tumeurs kystiques.

PRONOSTIC. Le taux de récidive est estimé à 20% lors d’exérèse complète et le taux actuariel de survie à 10 ans voisine 70%. Du point de vue ophtalmologique, on assiste à une stabilisation et parfois à une amélioration du déficit sauf s’il existe une cécité préopératoire.