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Tumeurs cérébrales

Publié le : 5 octobre 2006
Par : Gilbert DECHAMBENOIT
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TUMEURS CÉRÉBRALES, p1
GLIOMES, p2
OLIGODENDROGLIOME, p3
ÉPENDYMOMES, p4
PAPILLOME DES PLEXUS CHOROÏDES, p5
MÉNINGIOMES, p6
MÉTASTASES CÉRÉBRALES, p7
TUMEURS DE LA RÉGION HYPOPHYSAIRE, p8
ADÉNOMES HYPOPHYSAIRES, p9
ADÉNOME A PROLACTINE, p10
ADÉNOME A GH : ACROMÉGALIE, p11
ADÉNOMES GONADOTROPES, p13
ADÉNOMES NON FONCTIONNELS, p14
ADÉNOMES CORTICOTROPES (Maladie de CUSHING), p15
CRÂNIOPHARYNGIOME, p16
KYSTE COLLOÏDE du 3 ème ventricule (V3), p17
TUMEURS DE LA RÉGION PINÉALE, p18
TUMEURS DE L’ANGLE PONTO-CÉRÉBELLEUX, p19
ASTROCYTOME DU CERVELET, p20
MÉDULLOBLASTOME, p21
HÉMANGIOBLASTOME de la FOSSE POSTÉRIEURE, p22
GLIOMES DU TRONC CÉRÉBRAL, p23
LYMPHOMES PRIMITIFS CÉRÉBRAUX, p24
TUMEURS DES VOIES OPTIQUES, p25
MÉNINGIOMES DU NERF OPTIQUE, p26
TUMEURS DE L’ORBITE, p27
TUMEURS DU CRÂNE, p28

ADÉNOMES CORTICOTROPES (Maladie de CUSHING)


Le syndrome de Cushing peut s’observer au cours d’une tumeur surrénalienne, d’un syndrome paranéoplasique (cancer bronchique, thymique, pancréatique, thyroïdien). La maladie de Cushing (5% des adénomes hypophysaires) a une origine adénomateuse hypophysaire.

CLINIQUE
Observé surtout chez la femme de 30-40 ans. Il s’agit de la tumeur hypophysaire la plus fréquente chez l’enfant.
1- Obésité facio-tronculaire : face arrondie en “pleine lune”, érythrosique, acné. Dans la nuque siège une bosse adipeuse (“buffalo neck”)
2 - Peau atrophique, avec des vergetures (abdominale, cuisses, bras, seins, ceintures scapulaires). Les ecchymoses sont fréquentes.
3 - Amyotrophie, principalement les membres qui sont graciles
4 - Ostéoporose, généralement diffuse (douleurs, fractures)
5 - HTA
6 - Virilisation chez la femme
7 - Syndrome psychiatrique.

PARACLINIQUE
1 - IRM / TDM. Radiographie du crâne en l’absence de ces 2 examens.
2 - Dosages hormonaux : hypercorticisme. Augmentation du taux de cortisol plasmatique, ainsi que du cortisol libre urinaire, disparition du rythme nycthéméral, absence d’inhibition par la dexaméthasone. L’origine hypothalamo-hypophysaire est envisagée devant un taux d’ACTH normal ou élevé. Un cathétérisme rétrograde du sinus pétreux avec stimulation au CRH 3 - TDM des surrénales et thoracique pour éliminer une tumeur surrénalienne ou thoracique. En règle on observe une hyperplasie bilatérale des surrénales mais il existe des aspects macronodulaires.

TRAITEMENT
Chirurgie . Le plus souvent il s’agit d’un micro-adénome difficile à visualiser. Le siège de l’adénome peut être orienter par le cathétérisme du sinus pétreux. Certaines équipes devant la négativité de l’exploration proposent une hémi-hypophysectomie voire une hypophysectomie de principe compte tenue de la gravité de l’affection et des difficultés thérapeutiques, le pan-hypopituitarisme pouvant être corrigé.
Médical  : anticortisoliques de synthèse.
Radiothérapie , en cas de récidive.

Le syndrome de Nelson survient après une surrénalectomie bilatérale totale ou subtotale chez des malades atteints de la maladie de Cushing. Cliniquement il est caractérisé par une mélanodermie prononcée associée à une profonde asthénie. Le taux d’ACTH est très élevé. Les tumeurs sont généralement volumineuses et invasives indiquant une radiothérapie systématique après exérèse chirurgicale même si celle - ci paraît complète.