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Tumeurs cérébrales

Publié le : 5 octobre 2006
Par : Gilbert DECHAMBENOIT
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TUMEURS CÉRÉBRALES, p1
GLIOMES, p2
OLIGODENDROGLIOME, p3
ÉPENDYMOMES, p4
PAPILLOME DES PLEXUS CHOROÏDES, p5
MÉNINGIOMES, p6
MÉTASTASES CÉRÉBRALES, p7
TUMEURS DE LA RÉGION HYPOPHYSAIRE, p8
ADÉNOMES HYPOPHYSAIRES, p9
ADÉNOME A PROLACTINE, p10
ADÉNOME A GH : ACROMÉGALIE, p11
ADÉNOMES GONADOTROPES, p13
ADÉNOMES NON FONCTIONNELS, p14
ADÉNOMES CORTICOTROPES (Maladie de CUSHING), p15
CRÂNIOPHARYNGIOME, p16
KYSTE COLLOÏDE du 3 ème ventricule (V3), p17
TUMEURS DE LA RÉGION PINÉALE, p18
TUMEURS DE L’ANGLE PONTO-CÉRÉBELLEUX, p19
ASTROCYTOME DU CERVELET, p20
MÉDULLOBLASTOME, p21
HÉMANGIOBLASTOME de la FOSSE POSTÉRIEURE, p22
GLIOMES DU TRONC CÉRÉBRAL, p23
LYMPHOMES PRIMITIFS CÉRÉBRAUX, p24
TUMEURS DES VOIES OPTIQUES, p25
MÉNINGIOMES DU NERF OPTIQUE, p26
TUMEURS DE L’ORBITE, p27
TUMEURS DU CRÂNE, p28

L’acromégalie est liée à une production excessive de l’hormone de croissance (GH). Lorsque cette situation se produit chez l’enfant, avant la soudure des cartilages, on parle alors de gigantisme acromégalique.
Elle représente 25 % des tumeurs hypophysaires. L’âge moyen du diagnostic est de 42 ans avec une prédominance masculine (60%). La prévalence est de 40 à 50 par million d’habitants et l’incidence de 3 à 4 nouveaux cas par million d’habitants. Signalons la possibilité d’adénome mixte PRL + GH.

PHYSIOLOGIE
Le GH est une hormone polypeptidique de 197 acides aminés dont 161 sont communs avec la prolactine. Elle a une fonction régulatrice de la croissance osseuse et viscérale. La sécrétion au cours du nycthémère est caractérisée par un pic dans la première période du sommeil. L’action se fait directement ou par l’intermédiaire de la somatomédine (IGF - I) sur les os de formation membraneuse et sur les extrémités osseuses. La sécrétion est :

  • stimulée par le GHRH, l’hypoglycémie, les acides aminés basiques, les monoamines hypothalamiques (dopamine, sérotonine, adrénaline)
  • inhibée par la somatostatine,

non stimulée par le TRH, LH-RH.
Son action métabolique se traduit par une action anabolique protidique, lipolytique, hyperglycémique, phosphorémique calciurique.

Dans l’acromégalie, la régulation adrénergique et sérotoninergique est conservée mais sous dopaminergique, hypo ou hyperglycémie le taux est indifférent ou s’abaisse. Paradoxalement (50 % des cas) il est stimulé par le TRH et le LHRH (absence de spécificité des cellules somatotrophes). De plus on note une abolition de la variation nycthémérale.
L’hypersomatotropisme peut s’observer en dehors de la pathologie tumorale hypothalamo-hypophysaire : tumeurs du pancréas, du sein, des ovaires, des poumons, syndrome paranéoplasique.

CLINIQUE
1 - Syndrome dysmorphique. L’évolution est lente, sur plusieurs années et progressive passant souvent inaperçue par l’entourage (demander des photos anciennes) :

  • face : arcades sourcilières et zygoma saillants, épaississement des traits et des lèvres, prognathisme avec proéminence de la mâchoire inférieure et perte de l’articulé dentaire ; incisives écartées ; élargissement du nez, macroglossie (risque d’apnée du sommeil)
  • extrémités des membres : élargissement des mains et des pieds (bagues et chaussures), épaississement du coussinet talonnier ; paresthésies digitales
  • tronc : cyphose cervico dorsale, élargissement de l’ensellure lombaire , saillie de l’abdomen
  • peau grasse et épaisse, creusée de rides, hypertrichose
    2 - Hypersudation (par augmentation de la taille et la sécrétion des glandes sudoripares) surtout nocturne
    3 - Splanchnomégalie : foie, coeur, oesophage , poumons, artères, thyroïde
    4 - Syndrome rhumatismal (66%) : douleurs articulaires, blocages ; syndrome du canal carpien (19%). Douleurs rhumatoïdes des doigts et des poignets sans signe inflammatoire
    5 - Diabète (50%) de gravité variable et qui doit être systématiquement recherché (difficulté de l’équilibrage)
    6 - HTA (46%) accompagne la cardiomégalie, favorise l’infarctus du myocarde et l’insuffisance cardiaque
    7 - Baisse de la libido, impuissance, lithiase rénale, (rare) ; neuropathie hypertrophique périphérique
    8 - Gigantisme : exceptionnel, car l’adénome est rare durant l’âge pubertaire ; hypogonadisme associé
    9 - Chez la femme, on observe souvent une galactorrhée car le GH appartient au complexe lactogénique.

SYNDROME TUMORAL : céphalées, HTIC, déficit ophtalmologique.

PARACLINIQUE
1 - IRM / TDM
2 - Radiographie du crâne : épaississement de la voûte crânienne, hyperostose frontale interne, sinus frontaux distendus, agrandissement de la selle.
3 - Endocrinologie : augmentation de GH supérieur à 5 ng/ml (associée à une hyperprolactinémie dans 20 à 40%). Perte du cycle nycthéméral. Il n’existe pas de parallélisme entre le taux de GH et le volume de la tumeur de même que le syndrome dysmorphique.

  • Augmentation de l’IGF-I.
  • Tests dynamiques :
    • HGP0 n’entraîne pas de freinage (1/2),
    • la bromocriptine entraîne un freinage paradoxal (1/2)
    • le TRH produit une élévation paradoxale de GH.

4 - Métabolique : tolérance glucidique diminuée et hyper insulinisme non efficace, hyperphosphorémie et hypercalciurie, calcémie normale.
5 - Radiographie des vertèbres : aplatissement et élargissement sagittal, raréfaction osseuse, cyphose du rachis thoracique, ostéophytose importante.
6 - Radiographie des mains et pieds : élargissement des interlignes, hypertrophie des extrémités et renflement en houppette de la tubérosité unguéale.

TRAITEMENT
Chirurgie : voie “ basse” transphénoïdale avec adénomectomie sélective ou voie “ptérionale”, sous frontale.
Radiothérapie. Elle agit de façon retardée (20% de normalisation du taux de GH à 2 ans) et entraîne un hypopituitarisme (dans 30% des cas à 5 ans). Signalons le risque (exceptionnel) de radiolésions des voies optiques.
Médical : La bromocriptine (15 à 20 mg/j) entraîne une normalisation de la sécrétion de GH dans environ 20% des cas. La somatostatine retard (octreotide, voie sous-cutanée ; lantréotide, 1 amp/ 14 jours) a un effet thérapeutique chez 50 à 80% des patients avec un effet de réduction tumoral. Cette efficacité est retrouvée parfois dans les rares adénomes à TSH.
Indications :

  • microadénome : chirurgie (voie trans sphénoïdale)
  • macroadénome : chirurgie,
  • échec chirurgie : octreotide, lantréotide
  • échec du traitement médical : radiothérapie.

Résultats. Critères de guérison (discutés) : retour à la normale du GH (inférieur à 5 ng/ml) - reprise du cycle nycthéméral de GH- IGF-I inférieur à 2 U/ml. Adénome enclos + exérèse chirurgicale = 80% de guérison. Du point de vue clinique, 70% à 95% des malades sont guéris (disparition de l’hypersudation, diminution du syndrome dysmorphique, de l’infiltration des parties molles, amélioration des douleurs articulaires). L’HTA, l’insuffisance cardiaque et le diabète peuvent disparaître complètement.