L’acromégalie est liée à une production excessive de l’hormone de croissance (GH). Lorsque cette situation se produit chez l’enfant, avant la soudure des cartilages, on parle alors de gigantisme acromégalique.
Elle représente 25 % des tumeurs hypophysaires. L’âge moyen du diagnostic est de 42 ans avec une prédominance masculine (60%). La prévalence est de 40 à 50 par million d’habitants et l’incidence de 3 à 4 nouveaux cas par million d’habitants. Signalons la possibilité d’adénome mixte PRL + GH.
PHYSIOLOGIE
Le GH est une hormone polypeptidique de 197 acides aminés dont 161 sont communs avec la prolactine. Elle a une fonction régulatrice de la croissance osseuse et viscérale. La sécrétion au cours du nycthémère est caractérisée par un pic dans la première période du sommeil. L’action se fait directement ou par l’intermédiaire de la somatomédine (IGF - I) sur les os de formation membraneuse et sur les extrémités osseuses.
La sécrétion est :
non stimulée par le TRH, LH-RH.
Son action métabolique se traduit par une action anabolique protidique, lipolytique, hyperglycémique, phosphorémique calciurique.
Dans l’acromégalie, la régulation adrénergique et sérotoninergique est conservée mais sous dopaminergique, hypo ou hyperglycémie le taux est indifférent ou s’abaisse. Paradoxalement (50 % des cas) il est stimulé par le TRH et le LHRH (absence de spécificité des cellules somatotrophes). De plus on note une abolition de la variation nycthémérale.
L’hypersomatotropisme peut s’observer en dehors de la pathologie tumorale hypothalamo-hypophysaire : tumeurs du pancréas, du sein, des ovaires, des poumons, syndrome paranéoplasique.
CLINIQUE
1 - Syndrome dysmorphique. L’évolution est lente, sur plusieurs années et progressive passant souvent inaperçue par l’entourage (demander des photos anciennes) :
SYNDROME TUMORAL : céphalées, HTIC, déficit ophtalmologique.
PARACLINIQUE
1 - IRM / TDM
2 - Radiographie du crâne : épaississement de la voûte crânienne, hyperostose frontale interne, sinus frontaux distendus, agrandissement de la selle.
3 - Endocrinologie : augmentation de GH supérieur à 5 ng/ml (associée à une hyperprolactinémie dans 20 à 40%). Perte du cycle nycthéméral. Il n’existe pas de parallélisme entre le taux de GH et le volume de la tumeur de même que le syndrome dysmorphique.
4 - Métabolique : tolérance glucidique diminuée et hyper insulinisme non efficace, hyperphosphorémie et hypercalciurie, calcémie normale.
5 - Radiographie des vertèbres : aplatissement et élargissement sagittal, raréfaction osseuse, cyphose du rachis thoracique, ostéophytose importante.
6 - Radiographie des mains et pieds : élargissement des interlignes, hypertrophie des extrémités et renflement en houppette de la tubérosité unguéale.
TRAITEMENT
Chirurgie : voie “ basse” transphénoïdale avec adénomectomie sélective ou voie “ptérionale”, sous frontale.
Radiothérapie. Elle agit de façon retardée (20% de normalisation du taux de GH à 2 ans) et entraîne un hypopituitarisme (dans 30% des cas à 5 ans). Signalons le risque (exceptionnel) de radiolésions des voies optiques.
Médical : La bromocriptine (15 à 20 mg/j) entraîne une normalisation de la sécrétion de GH dans environ 20% des cas. La somatostatine retard (octreotide, voie sous-cutanée ; lantréotide, 1 amp/ 14 jours) a un effet thérapeutique chez 50 à 80% des patients avec un effet de réduction tumoral. Cette efficacité est retrouvée parfois dans les rares adénomes à TSH.
Indications :
Résultats. Critères de guérison (discutés) : retour à la normale du GH (inférieur à 5 ng/ml) - reprise du cycle nycthéméral de GH- IGF-I inférieur à 2 U/ml. Adénome enclos + exérèse chirurgicale = 80% de guérison. Du point de vue clinique, 70% à 95% des malades sont guéris (disparition de l’hypersudation, diminution du syndrome dysmorphique, de l’infiltration des parties molles, amélioration des douleurs articulaires). L’HTA, l’insuffisance cardiaque et le diabète peuvent disparaître complètement.