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Tumeurs cérébrales

Publié le : 5 octobre 2006
Par : Gilbert DECHAMBENOIT
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TUMEURS CÉRÉBRALES, p1
GLIOMES, p2
OLIGODENDROGLIOME, p3
ÉPENDYMOMES, p4
PAPILLOME DES PLEXUS CHOROÏDES, p5
MÉNINGIOMES, p6
MÉTASTASES CÉRÉBRALES, p7
TUMEURS DE LA RÉGION HYPOPHYSAIRE, p8
ADÉNOMES HYPOPHYSAIRES, p9
ADÉNOME A PROLACTINE, p10
ADÉNOME A GH : ACROMÉGALIE, p11
ADÉNOMES GONADOTROPES, p13
ADÉNOMES NON FONCTIONNELS, p14
ADÉNOMES CORTICOTROPES (Maladie de CUSHING), p15
CRÂNIOPHARYNGIOME, p16
KYSTE COLLOÏDE du 3 ème ventricule (V3), p17
TUMEURS DE LA RÉGION PINÉALE, p18
TUMEURS DE L’ANGLE PONTO-CÉRÉBELLEUX, p19
ASTROCYTOME DU CERVELET, p20
MÉDULLOBLASTOME, p21
HÉMANGIOBLASTOME de la FOSSE POSTÉRIEURE, p22
GLIOMES DU TRONC CÉRÉBRAL, p23
LYMPHOMES PRIMITIFS CÉRÉBRAUX, p24
TUMEURS DES VOIES OPTIQUES, p25
MÉNINGIOMES DU NERF OPTIQUE, p26
TUMEURS DE L’ORBITE, p27
TUMEURS DU CRÂNE, p28

GLIOMES


L’incidence des gliomes augmentent. L’exposition au champ magnétique de basse fréquence est un facteur favorisant démontré.

GLIOMES ASTROCYTAIRES
Cinquante pour cent des tumeurs cérébrales sont des tumeurs gliales. 1 fois sur 2, il s’agit d’un glioblastome. L’âge moyen varie selon l’histologie : glioblastome, 55 ans ; astrocytome anaplasique, 45 ans ; astrocytome bénin, 40 ans.

NEUROPATHOLOGIE
Topographie  : frontale, temporale, pariétale, carrefour, rarement occipitale ; noyaux gris (10%) ; gliomes multicentriques (2 à 3% ). En région frontale, une infiltration tumorale bilatérale par le corps calleux est parfois observée ("en ailes de papillon").
Macroscopie et microscopie  :
Astrocytomes : grisâtres ou blanc jaunâtres, quelquefois l’aspect diffère peu de celui du tissu sain.
Astrocytomes fibrillaires : fréquents, de siège hémisphérique volontiers kystiques, faites d’astrocytes de petite taille de densité variable avec des filaments gliaux donnant un aspect réticulaire.
Astrocytomes protoplasmiques : rares, d’aspect monomorphe, présentant des kystes plus ou moins volumineux.
Astrocytomes pilocytiques : constitués d’astrocytes allongés bipolaires siégeant surtout au niveau du cervelet (cf p ), des voies optiques, de l’hypothalamus, le tronc cérébral.
Astrocytomes gémistocytiques : rares avec un potentiel de malignité quasi constant.
Glioblastomes : de coloration grisâtre, violacé avec une consistance granuleuse, molle. Ils sont constitués de cellules de morphologie variée, multiforme avec des zones hémorragiques, kystiques, nécrosés, des vaisseaux thrombosés et une prolifération endothélo-capillaire. Les cellules prennent souvent un aspect pseudo-palissadique autour des foyers de nécrose. Le siège préférentiel est la substance blanche. Les métastases sont exceptionnelles. La présence de zones de nécrose permet la distinction entre glioblastomes et astrocytomes anaplasiques. La néovascularisation traduit les caractères anaplasiques des astrocytomes.
Des calcifications sont observées dans 30% des astrocytomes. Gliomes des voies optiques : il s’agit d’astrocytomes pilocytiques d’évolutivité très lente découvertes surtout chez l’enfant souvent porteur d’une neurofibromatose de type 1 (taches cafés au lait, neurofibromes ; autosomique dominant- gène chromosome17).
Le xantho-astrocytome est une tumeur rare. Il survient surtout chez le jeune, se localise préférentiellement à la surface des hémisphères cérébraux avec souvent une infiltration leptoméningée. Le pronostic est favorable après une exérèse totale.

Citons le gangliogliome, tumeur siégeant principalement dans le lobe temporal et le plancher du V3 d’allure kystique et calcifiée à potentialité évolutive bénigne.

La découverte de filaments gliaux intracytoplasmiques, constituants de filaments intermédiaires astrocytaires tel que le GFAP (protéine gliale fibrillaire acide) oriente vers une origine astrocytaire.

Classifications
La classification de l’OMS distingue les :

  • astrocytomes de bas grade (grade I, II)
  • astrocytomes anaplasiques (grade III)
  • glioblastomes polymorphes (grade IV).

Celui de C. Daumas-Duport considère des critères morphologiques : anomalies nucléaires, mitoses, nécrose, prolifération endothélio-capillaire dont la somme permet d’individualiser 4 grades : grade 1 (aucun critère), grade 2 (1 critère), grade 3 (2 critères), grade 4 (3 ou 4 critères). Il convient de tenir compte aussi de la configuration spatiales des tumeurs sur l’étude de biopsies étagées (stéréotaxique) :
type I : tissu tumoral solide, sans cellule tumorale isolée, d’évolution favorable après exérèse chirurgicale
type II : tissu tumoral avec cellules tumorales isolées infiltrant le parenchyme cérébral
type III : absence de tissu tumoral solide mais présence de cellules tumorales isolées

CLINIQUE
1 - Épilepsie
2 - Syndrome topographique (frontal, pariétal,.....) et déficit neurologique en "tâche d’huile"
3 - HTIC
4 - Tableau d’AVC ischémique ou hémorragique.

PARACLINIQUE
1- I.R.M.

T1T2GdM
Astr. grade Ihypohyper-/(+)+/-
Astr. grade IIhypohyper+/-+/-
Astr grade IIIhypohyper+++
Glioblastomehypo/isohyper++++

L’absence de prise de contraste n’est pas prédictive du grade de gliome. L’hypersignal avec des séquences fFLAIR suggère une composante infiltrante d’un gliome malin.

-TDM.

C-C+OKCaHM
Astrocytomeiso/hypo-/(+)++(-)--+/-
grade IC-C+OKCaHM
Astr. grade IIhypo+/-+/-+/---+/-
Astr grade IIIhypo/iso ++++-+/-+
Glioblastomehypo/iso/hyper+++++++-++++

Signes TDM très évocateurs : hyperdensité après injection du produit de contraste et aspect hétérogène,” marécageux”, œdème périlésionnel.

(JPEG)

2 - Artériographie du glioblastome : hypervascularisation, néovaisseaux, shunts.

TRAITEMENT
Il est proposé en ayant une certitude diagnostique anatomo-pathologique.

Chirurgical . Il est palliatif. L’exérèse des gliomes malins doit être la plus complète possible. ; en fait on cherche à "faire de la place". Nécessité d’un contrôle IRM post-opératoire pour apprécier la qualité de l’exérèse qui semble influer le pronostic (Albert 1994). Astrocytome pilocytique : l’éxérèse totale constitue le traitement de choix et la survie à dix ans atteint 100 %, Elle est de 44 % avec une simple biopsie (Forsyth PA, 1993)

Médical  : stéroïdes - diurétiques - antiépileptiques- chimiothérapie. L’inefficacité de la chimiothérapie est liée à la présence de la barrière hémato-encéphalique. Différentes voies sont proposées pour éviter cet obstacle : injections intra-thécales, intra- tumorales ou intra artérielles ; drogues liposolubles ou “ prodrugs “ transformées dans le cerveau. Plusieurs études évaluant la chimiothérapie antimitotique sont en cours. La recherche d’une concentration efficace intratumorale a amené à proposer une chimiothérapie par voie intra-artérielle (intra-veineuse) avec mise en aplasie médullaire suivie d’une autogreffe de moelle. L’utilisation d’un cathéter in situ connecté à un réservoir contenant des drogues antimitotiques est aussi proposée. L’immunothérapie et la thérapie génique sont au stade préliminaire.

Radiothérapie  : 60 Gy délivrées en 6 semaines. Une aggravation du tableau clinique peut s’observer au cours de la première semaine d’irradiation. Une radionécrose peut apparaître à partir du 4 ème mois et parfois après plusieurs années. Les images TDM/IRM sont non spécifiques. Le traitement consiste en une corticothérapie à forte dose. Signalons aussi la possibilité d’une atrophie cérébrale post-radiothérapique. L’irradiation interstitielle à l’I125 est en cours d’évaluation.

Indication : Pour les astrocytomes bénins dont le diagnostic est effectué après prélèvement biopsiques par stéréotaxie, une abstention chirurgicale est conseillée avec une surveillance clinique TDM/IRM. L’exérèse complète des astrocytomes pilocytiques apportent de très bons résultats à long terme. En ce qui concerne les autres tumeurs, l’exérèse chirurgicale est préconisée associée à une radiothérapie et une corticothérapie celle - ci étant particulièrement efficace sur l’état clinique.
Résultats. Malgré le traitement, la probabilité de survie des glioblastomes à 5 ans est nulle, à 3 ans elle est inférieure à 2 %. La médiane de survie varie entre 6 mois et 1 an.
Pour les astrocytomes anaplasiques, la probabilité de survie à 5 ans est d’environ 40 %. Les taux de survie des astrocytomes dits bénins restent à être déterminé à cause des nouvelles données, en particulier scannographiques.
Les facteurs pronostics sont : le type histologique (55 % des astrocytomes bien différenciés deviennent anaplasiques et 30% se transforment en glioblastomes), l’âge, l’état clinique pré-opératoire (neurologique et général, tares).

Facteurs de bon pronostic des GLIOMES DE BAS GRADE :
-  moins de 40 ans
-  sémiologie épileptique
-  pas de prise de contraste à l’imagerie
-  pas d’effet de masse
-  les tumeurs de petit volume, de topographie cortico-sous corticale ont un pronostic plus favorables que les tumeurs volumineuses de même histologie.