TUMEURS CÉRÉBRALES, p1
GLIOMES, p2
OLIGODENDROGLIOME, p3
ÉPENDYMOMES, p4
PAPILLOME DES PLEXUS CHOROÏDES, p5
MÉNINGIOMES, p6
MÉTASTASES CÉRÉBRALES, p7
TUMEURS DE LA RÉGION HYPOPHYSAIRE, p8
ADÉNOMES HYPOPHYSAIRES, p9
ADÉNOME A PROLACTINE, p10
ADÉNOME A GH : ACROMÉGALIE, p11
ADÉNOMES GONADOTROPES, p13
ADÉNOMES NON FONCTIONNELS, p14
ADÉNOMES CORTICOTROPES (Maladie de CUSHING), p15
CRÂNIOPHARYNGIOME, p16
KYSTE COLLOÏDE du 3 ème ventricule (V3), p17
TUMEURS DE LA RÉGION PINÉALE, p18
TUMEURS DE L’ANGLE PONTO-CÉRÉBELLEUX, p19
ASTROCYTOME DU CERVELET, p20
MÉDULLOBLASTOME, p21
HÉMANGIOBLASTOME de la FOSSE POSTÉRIEURE, p22
GLIOMES DU TRONC CÉRÉBRAL, p23
LYMPHOMES PRIMITIFS CÉRÉBRAUX, p24
TUMEURS DES VOIES OPTIQUES, p25
MÉNINGIOMES DU NERF OPTIQUE, p26
TUMEURS DE L’ORBITE, p27
TUMEURS DU CRÂNE, p28

TUMEURS CÉRÉBRALES

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L’incidence des tumeurs cérébrales primitives est estimée à 10 à 15 cas/100.000 habitants/an et la prévalence de 60/1OO.OOO habitants.

L’histoire des classifications des tumeurs gliales se confond avec celle de l’évolution et du développement des techniques d’étude cytologique et histologique du parenchyme cérébral. Après une revue de ces techniques et des découvertes progressives des différents types cellulaires du système nerveux central, les principales classifications des tumeurs gliales sont présentées par ordre chronologique. Les premières classifications sont dues à Bailey et Cushing en 1926 et sont basées sur une théorie histo-embryogénétique. Puis Kernohan introduit, en 1938, puis 1949, le concept d’anaplasie. Les classifications de l’OMS, en 1979, puis 1993 et 2000, retiennent des éléments de ces deux systèmes et introduisent progressivement mais implicitement la notion de critères histologiques de malignité. Plus récemment, des éléments de génétique moléculaire puis d’évolutivité clinique sont retenus. La classification des oligodendrogliomes de Sainte-Anne est basée sur la confrontation de l’histologie et de l’imagerie, et inclut la notion de structure spatiale histologique. La prise de contraste en imagerie est étroitement liée au degré d’hyperplasie endothélio-capillaire. Les classifications des tumeurs gliales sont évolutives et des confusions peuvent encore survenir en raison du manque de reproductibilité et des variations d’interprétation des prélèvements.

CLASSIFICATION HISTOLOGIQUE SIMPLIFIÉE- OMS (Tableau)

Les principaux caractères cliniques et types anatomo -pathologiques (en italique ) sont rappelés en fonction de la topographie.

TUMEURS HÉMISPHÉRIQUES
Épilepsie, déficit neurologique en tâche d’huile, HTIC, mais aussi : céphalées, troubles mentaux, syndrome confusionnel ou tableau d’accident vasculaire ischémique transitoire ou hémorragique (mélanomes).

Tumeurs frontales 24 % de l’ensemble des tumeurs intra-crâniennes. Tumeurs souvent volumineuses, les signes d’appel étant discrets. Syndrome frontal. Possibilité au FO d’un syndrome de Foster Kennedy.
Méningiomes : (base et convexité), Gliomes bénins, gliomes malins en "ailes de papillon". Métastases, sarcomes, kystes dermoïdes, esthésioneuroblastome.

Tumeurs temporales
18% des tumeurs cérébrales. Syndrome temporal. Souvent asthénie physique et psychique au cours des glioblastomes.
Gliomes, métastases, méningiomes (arête de la petite aile du sphénoïde, de la grande aile, convexité), kyste épidermoïde, neurinome du nerf trijumeau, chondrome, ostéome.

Tumeurs de la région rolandique :
Syndrome rolandique. Fréquence élevée de l’épilepsie. Forme particulière : paralysie pseudo radiculaire de la dorsiflexion du pied et de la main (Paillas).
Méningiomes (parasagittaux et de la faux), gliomes, métastases.

Tumeurs pariétales 6 à 7 % des tumeurs intracrâniennes. Syndrome pariétal.
Métastases, gliomes, méningiomes.

Tumeurs occipitales 2 à 3% des tumeurs intracrâniennes. Syndrome occipital et tétrade caractéristique : céphalée, hémianopsie latérale homonyme (HLH), crises visuelles, troubles psychiques.
Gliomes, méningiome de la faux, métastases.

TUMEURS HYPOPHYSAIRES
10% des tumeurs cérébrales. Syndrome endocrinien, syndrome chiasmatique, paralysie oculomotrice, HTIC.
Adénomes hypophysaires, crâniopharyngiome.

TUMEURS DES VOIES OPTIQUES
Baisse de l’acuité visuelle, cécité, exophtalmie, amputation du champ visuel.
Gliome du nerf optique, du chiasma , méningiome.

TUMEURS DU SINUS CAVERNEUX
Ophtalmoplégie, atteinte du nerf V1 ou V2, exophtalmie.
Méningiome, neurinome du V, chondrome, chordome.

TUMEURS DU 3ème VENTRICULE
- Intraventriculaires : HTIC "en clapet", dérobement des jambes,perte de connaissance, troubles psychiques.
Kyste colloïde, craniopharyngiome, méningiome, papillome, kyste épidermoïde, kyste glioarachnoïdien, astrocytome subépendymaire, épendymome, dysembryome.
- Plancher :

• hypothalamique postérieure : puberté précoce, troubles psycho intellectuels (Korsakoff, détérioration intellectuelle, névroses), crises épileptiques, somnolence, mutisme akinétique.
  Hamartomes, gliomes, pinéalome ectopique, germinome, crâniopharyngiome, tératome.
• hypothalamique antérieure : syndrome de Russel, diabète insipide, troubles de la mémoire, Korsakoff, HTIC.
  Crâniopharyngiome, gliomes optoventriculaires, germinome, métastases, glioblastome, gangliogliome.

- Trigonoseptales : rares. Gravité par leur extension vers les noyaux gris. HTIC, syndrome de dysconnexion calleuse, troubles de la marche.
Essentiellement astrocytome.

TUMEURS DES VENTRICULES LATÉRAUX
Volume important le plus souvent. Céphalées, HTIC, parfois signes hémisphériques.
Méningiomes, épendymomes, papillomes choroïdiens, épithélioma choroïdiens, kyste épidermoïde, métastases des cancers viscéraux, spongioblastome (maladie de Bourneville).

Périventriculaires : lymphomes primitifs ; gliomes intra-parenchymateux , du septum, du thalamus bourgeonnant dans le ventricule : épendymome, astrocytome souvent de grade élevé

TUMEURS DES NOYAUX GRIS
Les tumeurs primitives sont rares, le plus souvent il s’agit d’une extension des tumeurs lobaires. Bilatéralisation dans environ 10% des cas. HTIC, déficit moteur, syndrome extra pyramidal, thalamique, démence.
Tumeurs malignes dans 50 % des cas, essentiellement glioblastomes. Le 1/3 des tumeurs du noyau caudé est associé à une sclérose tubéreuse de Bourneville. Lymphomes.

TUMEURS PINÉALES
0,3 à 1% des tumeurs cérébrales. Syndrome de Parinaud, HTIC, syndrome endocrino-végétatif et dysmétabolique, troubles psycho-intellectuels.
Germinomes (5O%), tératomes, carcinome embryonnaire, choriocarcinome, pinéalomes, gliomes, méningiomes, kyste épidermoïde...

TUMEURS DU CORPS CALLEUX Syndrome calleux.
Glioblastome, lipome.

TUMEURS DE L’INCISURE TENTORIELLE HTIC. Paralysie des nerfs III, VI, V, des voies longues, atteinte du champ visuel.
Méningiome du clivus, du bord libre de la tente, kyste épidermoïde, chordome sphéno-occipital, chondrome.

TUMEURS DE LA FOSSE POSTÉRIEURE
  Tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux
Syndrome de l’angle ponto cérébelleux : atteinte des nerfs VIII, V, VII, syndrome cérébelleux, atteinte des voies longues.
Neurinome de l’acoustique : 80% des tumeurs de l’angle.
Méningiome : 10 % des tumeurs de l’angle. Kyste épidermoïde . Papillome des plexus choroïdes, neurinome du V, neurinome du VII. Tumeurs du glomus jugulaire.
- Tumeurs du cervelet
Syndrome cérébelleux, HTIC.

• lobaire : astrocytome kystique (surtout les enfants) ; métastases , médulloblastome, hémangioblastome, glioblastome.
• extralobaire : méningiome de l’angle pétro-occipital, de la face inférieure de la tente.
• vermis : médulloblastome (surtout les enfants), hémangioblastome, astrocytome, glioblastome, métastases.

- Tumeurs du 4ème ventricule
HTIC, (syndrome cérébelleux, atteinte des nerfs crâniens)
Épendymome, papillome des plexus choroïdes, kyste épidermoïde, hémangioblastome ou extension d’une tumeur du voisinage : médulloblastome, astrocytome.

- Tumeurs du tronc
Atteinte des voies longues, syndrome cérébelleux, paralysie des nerfs crâniens, HTIC tardive.
Gliomes (10 à 15% des tumeurs cérébrales de l’enfant).

TUMEURS DE LA BASE DU CRÂNE
Manifestation ORL, HTIC ou syndrome encéphalique.
Méningiomes envahissants de la base : olfactojugal, sphénoïdal, ptérional (en plaque ou en masse).
Tumeurs osseuses :

• chordome sphéno occipital, chondrome
• exceptionnelles : tumeurs à myéloplaxe, à cellules géantes, ostéoblastomes, dysplasie fibreuse,.....
• du voisinage : épithéliomas des fosses nasales, cylindrome des cavités aériennes, cancer du cavum, de l’ethmoïde,
• métastases.
  Tumeurs du glomus jugulaire.

TUMEURS DU FORAMEN MAGNUM (TROU OCCIPITAL)
Torticolis, rigidité de la nuque, tableau d’une compression médullaire lente cervicale haute, HTIC.
Méningiome (70% des tumeurs de cette région), neurinome, chordome.