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Pathologie rachis moelle nerf

Publié le : 2 octobre 2006
Par : Gilbert DECHAMBENOIT
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Compressions médulaires lentes non traumatiques, p1
COMPRESSIONS MÉDULLAIRES AIGUËS, p2
MÉTASTASES SPINALES, p4
TUMEURS INTRA DURALES, p5
TUMEURS INTRAMÉDULLAIRES, p6
MAL DE POTT, p7
SPONDYLODISCITES NON TUBERCULEUSES, p8
TUMEURS PRIMITIVES DU RACHIS, p9
SCIATIQUE PAR HERNIE DISCALE, p10
CANAL LOMBAIRE ÉTROIT, p12
MYÉLOPATHIE CERVICARTHROSIQUE, p15
MALFORMATIONS DE LA CHARNIÈRE OCCIPITO - CERVICALE, p17
HERNIE DISCALE THORACIQUE, p18
SYNDROME DU CANAL CARPIEN, p19

TUMEURS PRIMITIVES DU RACHIS


Les tumeurs primitives du rachis représentent 10 à 20% des tumeurs vertébrales. Une classification peut être établie en fonction de l’histologie :

  • Tumeurs malignes : chondrosarcome, sarcome d’Ewing, plasmocytome solitaire, sarcome à cellules géantes, lymphome, sarcome ostéogénique, sarcome non classé, sarcome indifférencié, hémangiopéricytome, sarcome polymorphe, angiosarcome, fibrosarcome, hystiocytofibrome malin.
  • Tumeurs bénignes : chondrome, kyste anévrismal, hémangiome, chordome, ostéoblastome, ostéome ostéoïde, ostéochondrome, ostéome, granulome éosinophile, fibrome chondromyxoïde, tumeur à cellules géantes. Les tumeurs bénignes prédominent avant 18 ans. Elles siègent préférentiellement sur l’arc postérieur au niveau cervical et sur le corps vertébral au niveau thoracique.

CLINIQUE
1 - Douleurs rachidiennes
2 - Secondairement signes neurologiques.
3 - Déformation rachidienne
4 - Rarement tuméfaction..

PARACLINIQUE
1- Radiographie du rachis. Le plus souvent, lésions ostéolytiques.
2 - TDM.
3 - IRM. Myélographie en son absence.
4 - Scintigraphie.
5 - Biopsie vertébrale.
6 - Artériographie (hémangiome).

PRINCIPALES TUMEURS. Entre parenthèse : pourcentage par rapport aux tumeurs rachidiennes primitives-enquête nationale (Fuentes, Benezech 1990).

1 - Chordome (20 à 30%)
Le chordome est une tumeur embryonnaire liée à une prolifération de cellules vestigiales de la notochorde . Macroscopiquement il s’agit d’une tumeur mollasse, translucide, mucoïde avec des zones nécrotiques et hémorragiques. L’homme est habituellement intéressé, fréquemment après 50 ans. Environ 50% des chordomes siègent dans la région sacro -coccygienne, puis cervicale et lombaire. Il existe un risque de métastase, et de récidive loco-régionale post-exérèse.
Radiographie : destruction des lames osseuses et expansion dans les tissus mous.
TDM : au niveau sacré, la tumeur se développe aux dépens du sacrum inférieur. Elle est souvent volumineuse avec un envahissement quasi constant des parties molles.

2 - Chondrosarcome (8 à 12%).
Développé au dépens des cellules cartilagineuses, le chondrosarcome intéresse l’homme 2 fois sur 3 et s’observe après 40 ans. L’aspect macroscopique est celui d’un tissu translucide cartilagineux, mou. Son siège préférentiel est le rachis lombosacré. Radiographie : foyers de lyses osseuses et de grosses calcifications en mottes dans les parties molles périrachidiennes.

3 - Tumeurs à cellules géantes (5,5 à 7%).
Elles siègent préférentiellement au niveau du sacrum ont un aspect lytique et sont plus agressives que dans les localisations extra- rachidiennes.

4 - Sarcome d’Ewing (5 à 7%).
Il est diagnostiqué surtout entre la première et la deuxième décennie avec un siège prédominant au sacrum. Macroscopiquement, il se présente sous la forme d’une tumeur gris blanchâtre, brillante opaque. L’examen histologique visualise des petites cellules rondes .

5 - Lymphome osseux primitif (5%) (lymphome de Parker et Jackson). Cette forme rare de lymphome non hodgkinien extra ganglionnaire prédomine au rachis lombo-sacré et touche l’adulte entre 30 et 50 ans.

6 - Plasmocytome solitaire (5%).
Tumeur rare, il atteint surtout le rachis dorso - lombaire, survient entre 50 et 60 ans avec une nette prédominance masculine. En règle générale, une seule vertèbre est atteinte Radiographie : tassement vertébral. La scintigraphie peut s’avérer négative. TDM : tumeur se développant dans le spongieux s’étendant volontiers vers un ou les deux pédicules avec respect des corticales. Des cloisons osseuses compartimentent la tumeur.

7 - Ostéochondrome (exostose ostéogénique) (5,5%)
Tumeur bénigne de topographie habituellement thoracique ou lombaire, elle intéresse surtout l’adolescent et l’adulte jeune.
Le chondrome est une néoformation cartilagineuse qui peut avoir une évolution métaplasique vers un chondrome fibromyxoïde ou vers une transformation sarcomateuse.

8 - Ostéome ostéoïde (2,5%)
L’ostéome ostéoïde et sa forme géante l’ostéoblastome (3,5%) représentent 2,5 à 3,5% des tumeurs primitives du rachis, siègent préférentiellement à l’étage lombaire et touchent souvent le jeune de sexe masculin. Macroscopiquement le nidus se présente comme un foyer arrondi, grisâtre ou rouge foncé de 1 à 2 cm entourée d’une ostéocondensation. Le nidus est constitué de tissu conjonctif très vascularisé, de cellules ostéoblastiques et de travées ostéoïdes.
Cliniquement, l’ostéome ostéoïde est caractérisé par une douleur à prédominance nocturne calmée par l’aspirine. TDM : “ nidus” hypodense siégeant en règle sur l’arc postérieur.
L’ostéoblastome est plus volumineux et peut poser un problème de diagnostic différentiel avec un ostéosarcome. Il se présente radiologiquement par une image claire, bien circonscrite, entourée par un liseré d’ostéocondensation.

9 - Kyste anévrismal (3,5 à 7%).
Il touche surtout l’enfant puis l’adulte jeune. Il correspond à un espace vasculaire cloisonné sur la face postérieure du corps intéressant l’arc postérieur. Mais la lésion peut aussi être limitée ou détruire la totalité d’une vertèbre, avec parfois une destruction de la tête de la côte adjacente. La masse est violacée, limitée par une coque périostée fragile. Le sang non coagulé est mélangé à du tissu charnu friable entre des travées osseuses. Radiographie : grande géode ou soufflure osseuse. La scintigraphie est hyperfixante. TDM : généralement, ostéolyse touchant un hémicorps et un hémi-arc postérieur homolatéral.

10 - Hémangiome (2,7 à 8%)
Tumeur bénigne d’origine malformative constituée de vaisseaux sanguins néoformés de structure normale soit de type capillaire, soit de type veineux sans shunt artério - veineux. Tous les âges sont intéressés avec une légère prédominance féminine. Il est rarement responsable d’une compression médullaire.
Le plus souvent une seule vertèbre est atteinte avec une préférence pour la région thoracique moyenne . L’envahissement peut intéresser toute la vertèbre ou isolément le corps, l’arc postérieur, totalement ou partiellement. Radiographie : aspect” grillagé”,” peigné” de la vertèbre ; cyphose et / ou fracture.
Le traitement des hémangiomes vertébraux à expression neurologique est chirurgical : exérèse radicale, précédée d’une embolisation préopératoire ou laminectomie associée à la radiothérapie. Une vertébroplastie acrylique a été proposée.

11 - Ostéosarcome (2,4 à 3,8%.
Tumeur maligne au pronostic redoutable ( taux de survie inférieur à 2 ans), il survient souvent à partir de la 3 ème décade, et est surtout localisé au niveau du rachis lombo - sacré. Radiographie : soufflure vertébrale avec des images d’ ostéo-construction.

12 - Citons pour terminer le fibrosarcome osseux, l’hystiocyto -fibrome malin, l’angiosarcome, l’hémangiopéricytome, le granulome éosinophile et certains sarcomes rachidiens.

TRAITEMENT (Fuentes, Benezech) L’approche doit être multidisciplinaire.
Tumeurs très chimio et / ou radiosensibles  : sarcome d’Ewing, plasmocytome solitaire, lymphome non hodgkinien osseux. Chirurgie de décompression et de stabilisation.
Tumeurs peu chimio ou radiosensibles  : chordome, ostéosarcome, chondrosarcome, fibrosarcome. Exérèse chirurgicale. Certaines tumeurs bénignes - ostéoblastome, tumeurs à cellules géantes, KAO- peuvent être agressives et nécessitent parfois une radiothérapie. Une embolisation peut précéder le geste chirurgical.

Du point de vue chirurgical , les principes suivants peuvent être retenus :

  • tumeurs bénignes :
    • exérèse par morcellement jusqu’au tissu sain : chondrome et ostéochondrome,
    • exérèse intra lésionnelle jusqu’au tissu sain : ostéome ostéoïde,
    • exérèse marginale ou au large (vertébrectomie partielle précédée éventuellement d’une embolisation) : ostéoblastome, tumeur à cellules géantes, kyste anévrismal osseux.
  • tumeurs malignes :
    • indication absolue d’exérèse large ou en bloc (vertébrectomie totale) : chordome, chondrosarcome, sarcome à cellules géantes.
    • chirurgie stabilisatrice : sarcome d’Ewing, plasmocytome, lymphome.

VOIES D’ABORD :

  • postérieure
  • postéro-latérale
  • antérieure
  • combinées.
    associées à une stabilité rachidienne (ostéo-synthèse, greffons).