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Pathologie rachis moelle nerf

Publié le : 2 octobre 2006
Par : Gilbert DECHAMBENOIT
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Compressions médulaires lentes non traumatiques, p1
COMPRESSIONS MÉDULLAIRES AIGUËS, p2
MÉTASTASES SPINALES, p4
TUMEURS INTRA DURALES, p5
TUMEURS INTRAMÉDULLAIRES, p6
MAL DE POTT, p7
SPONDYLODISCITES NON TUBERCULEUSES, p8
TUMEURS PRIMITIVES DU RACHIS, p9
SCIATIQUE PAR HERNIE DISCALE, p10
CANAL LOMBAIRE ÉTROIT, p12
MYÉLOPATHIE CERVICARTHROSIQUE, p15
MALFORMATIONS DE LA CHARNIÈRE OCCIPITO - CERVICALE, p17
HERNIE DISCALE THORACIQUE, p18
SYNDROME DU CANAL CARPIEN, p19

TUMEURS INTRAMÉDULLAIRES


Les tumeurs intra médullaires représentent environ 15% des compressions médullaires et intéressent surtout les enfants et les adultes jeunes sans prédominance de sexe. La topographie est variable avec une possible atteinte de la jonction cervico médullaire.

CLINIQUE
L’évolution est lente, insidieuse, marqué par des douleurs rachidiennes évoluant souvent par poussée avec parfois une symptomatologie pseudo-syringomyélique. Chez l’enfant le diagnostic doit être évoqué en présence d’une scoliose, une cyphose douloureuse, un trouble de la marche, une déformation de la main et des pieds.

PARACLINIQUE
1 - Radiographie du rachis : augmentation de la distance interpédiculaire, “scalopping”, scoliose,...
2 - IRM avec injection de gadolinium. Augmentation du volume de la moelle avec parfois des zones kystiques.

  • Hémangioblastome : kystes à parois fines avec un nodule mural hyperintense après injection de Gadolinium.
  • Épendymome : aspect hétérogène après injection de gadolinium.
    3 - Myélographie en l’absence d’IRM : “grosse moelle”, aspect en bec de flûte.
    4 - Artériographie médullaire en cas d’hémangioblastome (embolisation).
    5 - Potentiels évoqués sensitifs et moteurs.

ÉTIOLOGIE Les tumeurs gliales (80 %)  :

  • l’astrocytome bénin se présente sous forme d’une masse avasculaire, non encapsulée avec une fois sur deux un plan de clivage. Elle est molle ou ferme souvent associée à des kystes, affleure la surface et siège habituellement en région thoracique et cervicale,
  • l’astrocytome malin est sans plan de clivage, volontiers hémorragique
  • l’épendymome est une tumeur siégeant dans 50% des cas au niveau du cône médullaire avec une extension extrinsèque. Des kystes peuvent accompagner les portions charnues. Une forme pan-médullaire est décrite. La consistance est ferme mais friable avec des zones kystiques et un plan de clivage. Il existe des formes bénignes (grade I et II) et malignes grade (III et IV). L’exérèse totale est souvent possible (Brotchi/Fisher/Hurth).

Citons :

  • l’hémangioblastome (10%) qui siège surtout en région cervicale et cervico-thoracique et le renflement lombaire, de topographie juxta et/ou intra médullaire rétro-épendymaire. La présence d’un kyste est signalé dans environ 70% des cas. Le pronostic est favorable dans les cas sporadiques avec localisation unique après exérèse chirurgicale, contrairement aux formes entrant dans le cadre de la maladie de Von Hippel Lindau (Hurth).
  • les tumeurs dysembryoplasiques (kyste dermoïde, épidermoïde), les lipomes, les gangliogliomes, les métastases, les schwannomes, les lymphomes,...

TRAITEMENT
Chirurgie
Laminectomie ; laminotomie de préférence chez l’enfant, à cause du risque de déformation rachidienne. La qualité de l’exérèse dépend du caractère infiltrant de la tumeur.
Une échographie per opératoire permet de délimiter la lésion.
La myélotomie sur la ligne médiane s’effectue de préférence avec le Laser CO2. Des fils de traction sont fixés sur la dure mère puis sur la pie-mère, la tumeur est ensuite pulvérisée avec l’aspirateur ultrasonique. Fermeture des différents plan.

La radiothérapie n’est pas dénuée de risque avec l’éventualité de myélopathie post-radique.

Le résultat est fonction de l’état clinique pré-opératoire et de l’histologie.