Les malformations de la charnière occipito-cervicale sont diverses et variées.
NEUROPATHOLOGIE
Malformations osseuses
1 - L’impression basilaire.
2 - La fusion occipito-atloïdienne.
3 - Les blocs cervicaux.
4 - L’odontoïde hypoplasique, séparée du corps de l’axis.
5 - Les dislocations atloïdo-axoïdiennes.
6 - Les spinas-bifidas cervicaux.
7 - “Proatlas”.
8 - Déformations du foramen magnum : élargissement ou au contraire, sténose, asymétrie des contours, déformation de ses bords.
9 - Dysplasie basi-occipitale.
10 - Hyperplasie du basi-occipital ;
Les malformations nerveuses souvent associées
a) malformation d’Arnold-Chiari
b) malformation de Dandy et Walker
c) Cavités liquidiennes intrabulbaires ou intra -médullaires.
- Les malformations congénitales pouvant être associées :
1 - Vertébrales : scoliose, cypho-scoliose, anomalies transi -tionnelles de la charnière lombo-sacrée, spina-bifida lombaire ou sacré. Anomalies des corps vertébraux, hémispondyles, platyspondylie.
2 - Anomalies cervico-thoraciques : côte cervicale, malformation costale, syndrome de Sprengel (surélévation congénitale et hypoplasie de l’omoplate).
3 - Anomalies crânio-faciales : asymétrie de la face, hémi- atrophie faciale, dysostose mandibulaire, asymétrie du crâne , microcéphalie, anomalies oculaires (microphtalmie, etc.), malformation des oreilles (rétrécissement du conduit auditif, etc.), de la voûte palatine, bec-de-lièvre, etc.
4 - Anomalies des membres : agénésie de certains segments de membre, syndactylie, polydactylie, pied-bot, pied creux, etc.
5/ Anomalies viscérales : dilatation kystique des bronches, cardiopathies congénitales, anomalies rénales et utérines.
6/ Anomalies cutanées : mélanose oculo-faciale, angiomatose cutanée, etc.
Étiologie Trouble du développement embryonnaire avant le 40e jour.
Les lésions nerveuses sont essentiellement le fait de compressions :
- osseuses
CLINIQUE
Asymptomatique ou présence de :
Syndromes neurologiques s’installant progressivement.
1 - Syndrome cérébello-bulbaire
2 - Syndrome pyramidal des membres
3 - Syndrome syringomyélique ou syringo-bulbique
4 - Hydrocéphalie.
Des formes dissociées parétiques, paresthésiques, amyo -trophiques, atteinte des nerfs crâniens peuvent être observées.
Des signes cervicaux doivent être recherchés :
brièveté du cou, implantation basse des cheveux
anomalie du port de la tête - antécédents de torticolis à répétition, de crises douloureuses cervicales.
PARACLINIQUE
1- IRM
2 - Radiographie standard - Tomographies clichés de profil et de face
impression basilaire : lignes de Chamberlin, de Mac Grégor ; lignes bimastoïdienne, digastrique.
TRAITEMENT
Chirurgical . Il doit prendre en compte les différentes malformations.