Compressions médulaires lentes non traumatiques, p1
COMPRESSIONS MÉDULLAIRES AIGUËS, p2
MÉTASTASES SPINALES, p4
TUMEURS INTRA DURALES, p5
TUMEURS INTRAMÉDULLAIRES, p6
MAL DE POTT, p7
SPONDYLODISCITES NON TUBERCULEUSES, p8
TUMEURS PRIMITIVES DU RACHIS, p9
SCIATIQUE PAR HERNIE DISCALE, p10
CANAL LOMBAIRE ÉTROIT, p12
MYÉLOPATHIE CERVICARTHROSIQUE, p15
MALFORMATIONS DE LA CHARNIÈRE OCCIPITO - CERVICALE, p17
HERNIE DISCALE THORACIQUE, p18
SYNDROME DU CANAL CARPIEN, p19

MALFORMATIONS DE LA CHARNIÈRE OCCIPITO - CERVICALE

---

Les malformations de la charnière occipito-cervicale sont diverses et variées.

NEUROPATHOLOGIE

Malformations osseuses
1 - L’impression basilaire.
2 - La fusion occipito-atloïdienne.
3 - Les blocs cervicaux.
4 - L’odontoïde hypoplasique, séparée du corps de l’axis.
5 - Les dislocations atloïdo-axoïdiennes.
6 - Les spinas-bifidas cervicaux.
7 - “Proatlas”.
8 - Déformations du foramen magnum : élargissement ou au contraire, sténose, asymétrie des contours, déformation de ses bords.
9 - Dysplasie basi-occipitale.
10 - Hyperplasie du basi-occipital ;

Les malformations nerveuses souvent associées
a) malformation d’Arnold-Chiari
b) malformation de Dandy et Walker
c) Cavités liquidiennes intrabulbaires ou intra -médullaires.

- Les malformations congénitales pouvant être associées :
1 - Vertébrales : scoliose, cypho-scoliose, anomalies transi -tionnelles de la charnière lombo-sacrée, spina-bifida lombaire ou sacré. Anomalies des corps vertébraux, hémispondyles, platyspondylie.
2 - Anomalies cervico-thoraciques : côte cervicale, malformation costale, syndrome de Sprengel (surélévation congénitale et hypoplasie de l’omoplate).
3 - Anomalies crânio-faciales : asymétrie de la face, hémi- atrophie faciale, dysostose mandibulaire, asymétrie du crâne , microcéphalie, anomalies oculaires (microphtalmie, etc.), malformation des oreilles (rétrécissement du conduit auditif, etc.), de la voûte palatine, bec-de-lièvre, etc.
4 - Anomalies des membres : agénésie de certains segments de membre, syndactylie, polydactylie, pied-bot, pied creux, etc.
5/ Anomalies viscérales : dilatation kystique des bronches, cardiopathies congénitales, anomalies rénales et utérines.
6/ Anomalies cutanées : mélanose oculo-faciale, angiomatose cutanée, etc.

Étiologie Trouble du développement embryonnaire avant le 40e jour.

Les lésions nerveuses sont essentiellement le fait de compressions :
- osseuses

• rétrécissement du foramen magnum par l’odontoïde
• luxation et dislocation atloïdo-axoïdienne et odontoïdo- atloïdienne.
  - méningées
• fibrose arachnoïdienne
• kystes séreux
• bride fibreuse à la partie postérieure du foramen magnum
  - vasculaires
• artères ou veines anormalement développées
• modifications du trajet : compression de l’artère vertébrale ou de ses branches,....

CLINIQUE
Asymptomatique ou présence de :
Syndromes neurologiques s’installant progressivement.
1 - Syndrome cérébello-bulbaire
2 - Syndrome pyramidal des membres
3 - Syndrome syringomyélique ou syringo-bulbique
4 - Hydrocéphalie.
Des formes dissociées parétiques, paresthésiques, amyo -trophiques, atteinte des nerfs crâniens peuvent être observées.
Des signes cervicaux doivent être recherchés :
  brièveté du cou, implantation basse des cheveux
  anomalie du port de la tête - antécédents de torticolis à répétition, de crises douloureuses cervicales. PARACLINIQUE
1- IRM
2 - Radiographie standard - Tomographies clichés de profil et de face
impression basilaire : lignes de Chamberlin, de Mac Grégor ; lignes bimastoïdienne, digastrique.

TRAITEMENT
Chirurgical . Il doit prendre en compte les différentes malformations.