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Pathologie rachis moelle nerf

Publié le : 2 octobre 2006
Par : Gilbert DECHAMBENOIT
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Compressions médulaires lentes non traumatiques, p1
COMPRESSIONS MÉDULLAIRES AIGUËS, p2
MÉTASTASES SPINALES, p4
TUMEURS INTRA DURALES, p5
TUMEURS INTRAMÉDULLAIRES, p6
MAL DE POTT, p7
SPONDYLODISCITES NON TUBERCULEUSES, p8
TUMEURS PRIMITIVES DU RACHIS, p9
SCIATIQUE PAR HERNIE DISCALE, p10
CANAL LOMBAIRE ÉTROIT, p12
MYÉLOPATHIE CERVICARTHROSIQUE, p15
MALFORMATIONS DE LA CHARNIÈRE OCCIPITO - CERVICALE, p17
HERNIE DISCALE THORACIQUE, p18
SYNDROME DU CANAL CARPIEN, p19

SYRINGOMYÉLIE


La syringomyélie (syrinx : flûte ou tube) terme proposé en 1824 par Ollivier d’Angers se définit comme étant une cavité intra médullaire pouvant intéresser plusieurs étages. L’hydromyélie traduit une dilatation du canal épendymaire. Il s’agit d’une affection évoluant lentement, inéluctablement, entrainant des séquelles fonctionnelles sévères. Les progrès neuroradiologiques (IRM) et neurochirurgicaux permettent actuellement un espoir thérapeutique.

NEUROPATHOLOGIE
Siège : habituellement la moelle cervicale avec un développement maximal dans le renflement mais pouvant intéresser aussi la moelle thoracique et lombaire. Au niveau du bulbe, on parle de syringobulbie qui se caractérise par des fentes.
Macroscopie : moelle distendue, fusiforme, s’affaissant en positon déclive ; elle peut cependant être atrophique. La cavité siège dans la substance grise en arrière de l’épendyme, pouvant communiquer avec le canal épendymaire.
Microscopie : gliose fibrillaire ou épithéliale de type épendymaire.
Composition du liquide : à peu près semblable à celle du LCS.
Malformations associées : Arnold- Chiari, Dandy -Walker, impression basilaire, occipitalisation de C1, dislocation atloïdo axoïdienne, fusion vertébrale,...)

PATHOGÉNIE
La syringomyélie est rarement secondaires à des lésions :

  • post-traumatiques
  • vasculaires : ischémique, hémorragique
  • inflammatoires : arachnoïdite
  • tumorales : coexistence d’une cavité syringomyélique entre 25% et 57%
  • infectieuses : rachidienne, médullaire. Elle est fréquemment PRIMITIVE. Plusieurs théories ont été proposées :
  • dysraphique : trouble de la fermeture du tube neural,
  • hydrodynamique (Gardner 1965) : l’imperforation des trous de Magendie et de Lushka entraînerait un engagement du bulbe et des amygdales cérébelleuses (malformation d’Arnold Chiari) empêchant la circulation du LCS du 4ème ventricule vers la grande citerne. Il en résulterait un passage du LCS vers le canal épendymaire grâce à la persistance d’une dilatation du canal neural (hydromyélie). L’effraction, du fait des pulsations du LCS, dans le parenchyme constituerait la syringomyélie. Cependant comment expliquer les syringomyélies sans malformation d’Arnold Chiari, sans hydrocéphalie ? Par ailleurs, le canal épendymaire est le plus souvent virtuel chez l’adulte et les orifices de Magendie et Lushka sont généralement fonctionnels.
    Aboulker propose donc le mécanisme suivant : un trouble de la circulation du LCS (obstruction de la grande citerne ou obstacle intrarachidien) crée une gêne du flux ascendant du LCS entraînant une stagnation en aval du LCS puis une pénétration intramédullaire du LCS par les espaces de Virchow - Robin à la jonction radicellomédullaire postérieure avec création d’une fente, d’une cavitation dans la substance grise où la résistance est moindre. L’extension de la lésion progressera ensuite vers le haut.

La clinique s’explique par l’interruption de la décussation spino thalamique (deuxième neurone) avec une extension possible des lésions vers les cornes antérieure et postérieure et en hauteur.

CLINIQUE
L’évolution est lente sur plusieurs années avec parfois des phases de stabilisation. Rarement l’évolution est rapide en 2 - 5 ans (5 à 10%). La symptomatologie d’appel est variée et protéiforme.
1 - L’aspect physique suivant est évocateur : patient de 28 à 35 ans souvent masculin de petite taille (10% ), cou court, cheveux implantés bas, cypho-scoliose, signes dysraphiques (hyper-trichose, lipomes, angiome plan) consultant pour :

  • une symptomatologie douloureuse : céphalées, cervicalgies banales, torticolis, dorsalgies, lombalgies, brachialgies cuisantes, lancinantes, ... ; névralgies cervico- brachiales sans trajet radiculaire précis, paresthésies.

Céphalées occipitales + cervicalgies + brachialgie doivent évoquer le diagnostic de syringomyélie.

  • des troubles de la marche : raideur, lourdeur, engourdissement, faiblesse ; chez l’enfant, gêne à l’acquisition de la station debout et de la marche
  • trouble moteur, sensitif du membre supérieur : maladresse, gêne à la préhension, disparition de la sensibilité au chaud, hypoesthésie algique, brûlures inaperçues
  • troubles trophiques : sudation, phénomènes œdémateux, gros bras indolore, d’allure paroxystique.

2 - Syndrome lésionnel :

  • syndrome syringomyélique “suspendu”, intéresse presque toujours les membres supérieurs, totalement ou en partie, souvent bilatéral mais toujours asymétrique associant ou non la région cervicale, thoracique, “ en cape”
  • symptomatologie sensitive : dissociation thermo -algésique (chaud, froid, douleur), conservation du tact, du sens de positionnement des segments de membres.
  • syndrome neurogène périphérique : amyotrophie, paralysie, fasciculations, réflexe ostéo tendineux aboli surtout C8 -T1, amyotrophie de la loge thénar, hypothénar, des interosseux (“main de singe”).
  • troubles trophiques : peau sèche, rugueuse, squameuse, luisante, rouge, œdème dur, blessures, brûlures, panaris indolore pouvant mener à l’amputation des phalanges (Morvan) ; arthropathie de Charcot, grosse articulation, tuméfiée, œdème ; syndrome de Claude Bernard Horner.
    3 - Syndrome sous lésionnel : syndrome pyramidal, paraparésie spasmodique, syndrome bulbaire, vestibulaire, paralysie des nerfs V, mixtes. Syndrome cérébelleux.
    4 - Syndrome bulbocérébelleux : paralysie pharyngo-laryngée, du nerf V, syndrome vestibulaire.

PARACLINIQUE
1 - IRM T1T2 + T1 Gadolinium : visualisation de tout l’axe spinal et de la fosse postérieure en coupe sagittale. Une tumeur kystique sera recherchée avec attention. Des septa peuvent être visualisés. La forme arrondi évoque un kyste sous tension. L’injection de Gadolinium permet de rechercher une tumeur adjacente.
2 - Myéloscanner, examen réalisé 6 à 8 heures après l’injection sous-arachnoïdienne de produit de contraste : hyperdensité centro-médullaire.
3 - Myélographie : “grosse moelle”, érosion des pédicules ou examen normal.
4 - Dans un but de bilan : radiographie du crâne (malformations de la charnière), du rachis complet (cyphose, scoliose, ...), des articulations pathologiques.

(JPEG)

TRAITEMENT
Chirurgie. Plusieurs techniques ont été proposées sans que l’unanimité soit faite :

  • Dérivation syringo - péritonéale. Dérivation syringo - sous arachnoïdienne. Dérivation ventriculo-péritonéale.

En cas de malformation de Chiari associé, plusieurs techniques ont été proposées. dans tous les cas elles nécessite un abord de la fosse postérieure : ouverture du foramen magnum - laminectomie C1 (C2). Plastie d’agrandissement du fourreau dural - ouverture du toit du V4 (souvent obstrué par une arachnoïdite épaisse). Pour certains exérèse - aspiration des tonsilles cérébelleuses par un pertuis arachnoïdien . La mortalité est estimée à 5%. La morbidité est le fait de troubles bulbaires en particulier respiratoires.

Les indications sont difficiles à établir. L’intervention peut être indiquée chez le sujet jeune, dans les syringomyélies à évolution rapide et les formes algiques.

Pronostic Il est fonction : de l’âge, de la rapidité de l’évolution et de l’importance du déficit neurologique.