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Pathologie vasculaire

Publié le : 28 avril 2006
Par : Gilbert DECHAMBENOIT
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Hémorragie méningée, p1
Anévrisme artériel intrâcranien, p2
Sténose carotidienne, p3
Hématome intra cérébral spontané, p4
Malformations vasculaires cérébrales, p5
Angiomes carverneux intracérébraux (cavernous hemangioma, cavernome ), p6
Angiomes veineux, p7
Télangiectasies, p8
Fistules carotido-carverneuses, p9
Fistules artério-veineuses de la dure mère, p10
Anévrisme de l’ampoule de Galien, p11

Angiomes veineux


Les angiomes veineux appartiennent au groupe des hamartomes et sont des veines de structures anormales confluant de façon radiaire vers une volumineuse veine de drainage. Elles représente 6,4% des MAV au cours des autopsies (Jellinger). Le caractère bénin de cette malformation doit être tempéré à cause du risque (faible) hémorragique. L’appartenance des angiomes veineux aux MAV avec une partie artérielle minime est discutée.

NEUROPATHOLOGIE
Topographie : réseau transcérébral parcourant la substance blanche reliant les veines sous épendymaires aux veines corticales. Dans 80% des cas elles sont sus-tentorielles et parfois multiples (5%).
Macroscopie : veines groupées en amas, séparées
Microscopie : veines dilatées, de calibre irrégulier à parois minces ou épaissies par une prolifération de tissu collagène avec une hyalinisation, sans fibre musculaire lisse, ni fibre élastique.

CLINIQUE
1 - Découverte fortuite ou céphalées (40%).
2 - Crises d’épilepsie.
3 - Déficit neurologique focal.
4 - Hémorragie intra parenchymateuse mais aussi sous arachnoïdienne avec ou sans effraction ventriculaire.

PARACLINIQUE
1 - IRM. T1 : hypo ou hyper signal. T2 : hypersignal.
2 - TDM : image punctiforme, linéaire ou serpigineuse (associée ou non à un hématome), rehaussé par le produit de contraste sans effet de masse ni œdème périlésionnel. Parfois aspect nodulaire, hyperdense spontanément. Aspect normal dans 10% des cas.
3 - Angiographie. Aspect pathognomonique en “ tête de méduse” : veinules profondes à calibre irrégulier se dirigeant de façon radiaire et centripète vers une veine de drainage hypertrophique se jetant soit dans le système veineux superficiel (70%) ou profond (10%). Parfois dilatation veineuse isolée, masse avasculaire ou aspect normal.

TRAITEMENT

  • Abstention
  • Chirurgie lorsqu’ils sont symptomatiques :
    • hématome avec risque vital : évacuation - sans exérèse de la malformation (en particulier dans la fosse posté - rieure), les veines de suppléance étant non fonction- nelles ou absentes.
    • épilepsie non jugulée par le traitement médical.