Les angiomes veineux appartiennent au groupe des hamartomes et sont des veines de structures anormales confluant de façon radiaire vers une volumineuse veine de drainage. Elles représente 6,4% des MAV au cours des autopsies (Jellinger). Le caractère bénin de cette malformation doit être tempéré à cause du risque (faible) hémorragique. L’appartenance des angiomes veineux aux MAV avec une partie artérielle minime est discutée.
NEUROPATHOLOGIE
Topographie : réseau transcérébral parcourant la substance blanche reliant les veines sous épendymaires aux veines corticales. Dans 80% des cas elles sont sus-tentorielles et parfois multiples (5%).
Macroscopie : veines groupées en amas, séparées
Microscopie : veines dilatées, de calibre irrégulier à parois minces ou épaissies par une prolifération de tissu collagène avec une hyalinisation, sans fibre musculaire lisse, ni fibre élastique.
CLINIQUE
1 - Découverte fortuite ou céphalées (40%).
2 - Crises d’épilepsie.
3 - Déficit neurologique focal.
4 - Hémorragie intra parenchymateuse mais aussi sous arachnoïdienne avec ou sans effraction ventriculaire.
PARACLINIQUE
1 - IRM. T1 : hypo ou hyper signal. T2 : hypersignal.
2 - TDM : image punctiforme, linéaire ou serpigineuse (associée ou non à un hématome), rehaussé par le produit de contraste sans effet de masse ni œdème périlésionnel. Parfois aspect nodulaire, hyperdense spontanément. Aspect normal dans 10% des cas.
3 - Angiographie. Aspect pathognomonique en “ tête de méduse” : veinules profondes à calibre irrégulier se dirigeant de façon radiaire et centripète vers une veine de drainage hypertrophique se jetant soit dans le système veineux superficiel (70%) ou profond (10%). Parfois dilatation veineuse isolée, masse avasculaire ou aspect normal.
TRAITEMENT