Hémorragie méningée, p1
Anévrisme artériel intrâcranien, p2
Sténose carotidienne, p3
Hématome intra cérébral spontané, p4
Malformations vasculaires cérébrales, p5
Angiomes carverneux intracérébraux (cavernous hemangioma, cavernome ), p6
Angiomes veineux, p7
Télangiectasies, p8
Fistules carotido-carverneuses, p9
Fistules artério-veineuses de la dure mère, p10
Anévrisme de l’ampoule de Galien, p11

Angiomes carverneux intracérébraux (cavernous hemangioma, cavernome )

---

Il s’agit d’hamartomes (malformations congénitales présentant des caractères tumoraux cliniques et macroscopiques), représentant 7 à 10% des malformations vasculaires du système nerveux central. Ils se manifestent à tous les âges (25% chez les enfants) surtout au cours de la 4ème décennie sans prédominance de sexe. Des formes familiales et une transmission autosomique dominante a été signalée.

NEUROPATHOLOGIE Macroscopie :

• aspect de caillot sanguin, de tailles différentes (quelques mm à plusieurs cm), bien limité, non encapsulé ressemblant à une mûre rouge foncée à noire, lobulé,
• entouré d’un parenchyme cérébral de 0,5 à 1 cm d’épaisseur, de consistance ferme, jaunâtre. Signalons la possibilité de calcifications voire d’ossification.

Microscopie. Aspect en rayon de miel : amas de vaisseaux de taille variable, plus ou moins dilatés, accolés les uns aux autres sans tissu nerveux interposé. Les parois sont constitués uniquement d’une couche de cellules endothéliales reposant sur du tissu conjonctif d’abondance variable, sans tissu élastique, ni musculature lisse. Entre les vaisseaux, on observe la présence de nombreux macrophages chargés d’hémosidérine. Les séquences évolutives suivantes peuvent être envisagées : flux faible de sang provenant de micro artères :

• thrombose ---> fibrose ---> calcifications, (ossification)
• et/ou augmentation de volume et risque d’hémorragie. La topographie cortico-sous corticale expliquerait les crises d’épilepsie.

Topographie

• supratentorielle (77%) : cortico sous-corticale surtout au voisinage de la scissure de Rolando mais aussi au niveau des ventricules, des noyaux gris centraux, de la région pinéale, de l’hypophyse, du chiasma
• sous tentorielle (10%) : particulièrement au niveau du pont (70%).
• mais aussi la moelle épinière (13 à 33%), les nerfs périphériques, la dure-mère, les os du crâne, les parties molles,
• multiples dans 15 à 25%. Une association est possible avec les télangiectasies, les anévrismes artério-veineux et en dehors du système nerveux : cavernomes hépatiques, sous-cutanés, kystes rénaux, angiomes de la face et du cou.

CLINIQUE
Asymptomatique ou
1 - Épilepsie (40%)
2- Hémorragie (20 % dont 40 % chez l’enfant) intra-cérébrale et/ou sous-arachnoïdienne
3 - Déficit neurologique progressif
4- Céphalées
5 - Déficit neurologique fluctuant pouvant faire évoquer une SEP
6 - Cavernome de la fosse moyenne : habituellement volumineux, décrit par les auteurs japonais et s’observant chez la femme. La TDM et l’artériographie font évoquer un méningiome.

PARACLINIQUE
1 - IRM : Image très évocatrice en T2 : aspect réticulé avec une bordure d’hyposignal. (hémosidérine).

2 - TDM. Aspects variables : masse bien délimitée ronde ou ovale hyperdense spontanément, ou inhomogène prenant modérément ou pas du tout le contraste. Absence d’effet de masse (sauf en cas d’hématome). Calcifications possibles.
3 - Angiographie : fréquemment muette ou masse avasculaire (40%). Les artères nourricières ne sont jamais visualisées sauf lors de localisation extra-durale de la fosse moyenne. Parfois une veine de drainage peut être objectivée .
4 - Radiographie : calcifications très fines (10 à 25%) , constantes lors d’hemangioma calcifians.
TRAITEMENT
Chirurgie : dans un but diagnostique et de prévention hémorragique. Effet bénéfique sur l’épilepsie 1 fois sur 2.