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Pathologie vasculaire

Publié le : 28 avril 2006
Par : Gilbert DECHAMBENOIT
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Hémorragie méningée, p1
Anévrisme artériel intrâcranien, p2
Sténose carotidienne, p3
Hématome intra cérébral spontané, p4
Malformations vasculaires cérébrales, p5
Angiomes carverneux intracérébraux (cavernous hemangioma, cavernome ), p6
Angiomes veineux, p7
Télangiectasies, p8
Fistules carotido-carverneuses, p9
Fistules artério-veineuses de la dure mère, p10
Anévrisme de l’ampoule de Galien, p11

Malformations vasculaires cérébrales


Plusieurs classifications des malformations vasculaires cérébrales ont été proposées. Actuellement celle de Mc Cormick (1966) est la plus communément acceptée :

  • malformations artério-veineuses (MAV)
  • angiomes caverneux (cavernome)
  • télangiectasies (angiome capillaire)
  • angiome veineux.

MALFORMATIONS ARTÉRIO-VEINEUSES CÉRÉBRALES
Les MAV réalisent une communication directe entre artère(s) et veine(s). Il s’agit de malformations liées à la persistance de vaisseaux embryonnaires secondaires à un développement aberrant entre les artères primitives et le plexus veineux enveloppant le manteau cortical. Ils représentent 1 % des AVC, 8,6 % des hémorragies sous- arachnoïdiennes. L’incidence est estimée à 4 cas par million d’habitants et par an. Aucune prédominance de sexe est notée. La symptomatologie apparaît surtout entre 20 et 40 ans. L’association avec un anévrisme est observée dans 4 à 8 % des cas.

ANATOMOPATHOLOGIE
Il existe une grande variétés d’anévrismes artério-veineux allant d’une :

  • communication simple entre un pédicule artériel et une veine de drainage (fistule),
  • à une volumineuse malformation comportant de nombreux pédicules artériels et veineux se présentant comme un lacis de vaisseaux dilatés (anévrismes cirsoïdes).

La taille est variable : soit un nodule, soit un lacis de vaisseaux pouvant intéresser tout un hémisphère cérébral. 40% des MAV ont une taille inférieure à 2,5 cm. Le siège est :

  • hémisphérique dans 90% des cas, généralement superficiel et s’enfonçant en coin dans le parenchyme cérébral vers le ventricule (70 %).
  • il peut cependant être profond : région des noyaux gris centraux (10 %), para ou intraventriculaire (1 %).

Les artères afférentes viennent surtout des branches de la carotide interne, en particulier l’artère cérébrale moyenne (50 %). Les veines efférentes peuvent être superficielles ou profondes.
Au microscope, on observe une association de vaisseaux normaux et anormaux. Les parois sont fines, dépourvues de fibres musculaires et élastiques ou épaisses avec une hyalinisation, ces dernières ayant tendance à se calcifier. On note une absence de vaisseaux capillaires. Le parenchyme voisin est atrophique, avec une gliose, une dégénérescence microkystique, une phagocytose avec hémosidérose.

PHYSIOPATHOLOGIE
Il n’existe pour l’instant aucune étude randomisée sur l’histoire naturelle des MAV. Des cas exceptionnels de régression ont été publiés (Minakawa). La mort neuronale est le fait d’hémorragies répétées, d’un hémodétournement, d’un hyperdébit ou d’une compression du tissu nerveux voisin. La vascularisation de la malformation est indépendante de celle du parenchyme. Le spasme artériel est exceptionnel.
L’évolution est lente faite de thrombose mais surtout d’une augmentation progressive du volume des vaisseaux. La malformation provoque ainsi un hémodétournement au détriment du parenchyme voisin. De cet hémodétournement résulte une ischémie transitoire ou définitive responsable d’un déficit neurologique. Une atrophie corticale peut également s’installer. Des crises d’épilepsie peuvent survenir vraisemblablement du fait des phénomènes ischémiques et cicatriciels.
Les parois des vaisseaux étant fragiles, il est possible que survienne une rupture vasculaire (rôle favorisant parfois de la grossesse). Approximativement l’incidence de la première rupture est estimée à 2 % par an et après saignement, de 4 à 6 % par an. La mortalité après le premier saignement est estimée à 10 % mais parfois plus et la morbidité à 30 %. La mortalité annuelle varierait entre 1 à 2 %.

CLINIQUE
50 % des MAV s’expriment lorsqu’ils ont une taille entre 2,5 et 5 cm. Les petites MAV saignent plus facilement (86 %) que les plus volumineux (46 %). 1 - Accident hémorragique (50 %) :

  • hémorragie cérébro-méningée le plus souvent, chez un jeune de moins de 30 ans sans antécédents d’HTA. -*hémorragie intracérébrale
  • hémorragie méningée, ventriculaire.

2 - Épilepsie (environ 30 à 50 % des cas) : crises focales, crises généralisées, dans la même proportion.

3 - Algies faciales ou céphalées sans caractère spécifique.

4 - Déficit neurologique progressif sans accident hémorragique (hémiplégie, aphasie...).

5 - Troubles psychiatriques (démence).

6 - Souffle intracrânien, exophtalmie.

7 - mais aussi insuffisance cardiaque, hydrocéphalie post hémorragique ou par compression, HTIC.

8 -Coexistence possible d’un angiome cutané, rétinien.

PARACLINIQUE
1 -IRM. Permet d’apprécier la MAV dans les 3 plans de l’espace

  • Signal en T2 augmenté : hémorragie récente.
  • Signal en T2 diminué (hémosidérine) : hémorragie ancienne..
  • Angio3D TOF.

Fig . IRM : T1. MAV temporo-occipital. Fig . IRM.Angio3D TOF

2 - TDM : aspects hémorragiques. Parfois calcifications. Après injection, aspect serpigineux.
3 - Angiographie de tous les axes vasculaires (dont la carotide externe).
4 - EEG : normal ou signe de souffrance cérébrale ou d’épilepsie.
5 - Radiographie du crâne : parfois calcifications intra -crâniennes.

(GIF)

Classification de Spetzler (1986).

Taille Zone Drainage
0 non fonctionnelle superficielle
1 < 3 cm fonctionnelle profond
2 3 - 6 cm
3 > 6 cm

La somme définit 5 grades. Grade 1 = 1 point ; Grade 5 = 5 points (grande taille, zone fonctionnelle, drainage veineux profond).

TRAITEMENT
En dehors des urgences - hématomes compressifs - les indications doivent être prises de manière collégiale en réunissant neurochirurgiens, neuroradiologues interventionnels et radiothérapeutes.
1 - Chirurgie
But : exérèse totale sans créer de déficit ; lorsque l’exérèse est partielle, la malformation réapparaît. Elle peut être pratiquée en plusieurs temps opératoires. L’indication opératoire est difficile à poser. En effet la malformation peut siéger en zone vitale ou fonctionnelle et l’on sait que l’accident hémorragique n’est pas inéluctable. Il faut aussi tenir compte de l’âge du patient et du volume de la malformation. On peut cependant schématiser les indications :

  • intervention chirurgicale en présence de malformations -*symptomatiques : hémorragie, épilepsie non contrôlée par le traitement médical,
  • asymptomatiques, lorsqu’elles sont petites ou moyennes en zone non fonctionnelle ;
  • abstention chirurgicale si elles siègent en zone fonctionnelle ou vitale, d’une taille supérieure à 3 cm avec de multiples pédicules. Résultats : la mortalité opératoire oscille entre 4 et 10% des cas, la morbidité autour de 20%. Il y a rarement une récupération du déficit pré-opératoire. Les crises d’épilepsie disparaîtraient après chirurgie dans environ 60 % des cas.

2 - Embolisation
Elle se pratique après un cathétérisme sélectif des pédicules vasculaires. Elle peut être soit pré-opératoire - en une ou plusieurs séances - ou peropératoire utilisant divers matériaux (sphères en silastique, substances auto-polymérisantes, ballon largable, spires métalliques). Les complications sont rares : hémorragie ou infarcissement hémorragique, migration aberrante artérielle ou en aval de la malformation (poumons). Cette technique peut être associée à la radiothérapie.
3 - Radiothérapie.
En condition stéréotaxique : méga voltage par accélérateurs linéaires ou rayons gamma avec du cobalt comme source (gamma knife), proton ou hélium. Les petites malformations “primitives” ou résiduelles (post chirurgie ou embolisation) en constituent l’indication préférentielle. Le taux d’oblitération varie entre 70 et 90% de cas avec une mortalité de 0,6 à 5%. L’effet de la radiothérapie sur la malformation vasculaire nécessite un délai de 1 à 2 ans.