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Pathologie vasculaire

Publié le : 28 avril 2006
Par : Gilbert DECHAMBENOIT
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Hémorragie méningée, p1
Anévrisme artériel intrâcranien, p2
Sténose carotidienne, p3
Hématome intra cérébral spontané, p4
Malformations vasculaires cérébrales, p5
Angiomes carverneux intracérébraux (cavernous hemangioma, cavernome ), p6
Angiomes veineux, p7
Télangiectasies, p8
Fistules carotido-carverneuses, p9
Fistules artério-veineuses de la dure mère, p10
Anévrisme de l’ampoule de Galien, p11

Anévrisme de l’ampoule de Galien


L’anévrisme de l’ampoule de Galien est une malformation rare, complexe, d’origine congénitale. Elle apparaîtrait au 3 ème mois de la vie fœtale avec la persistance d’une veine embryonnaire, la veine médiane du prosencéphale (Raybaud). Elle concerne surtout les nouveau-nés (40%), les nourrissons (40%).

NEUROPATHOLOGIE
Il faut distinguer :

  • les faux anévrismes de l’ampoule de Galien qui sont des dilatations secondaires à un drainage veineux d’une malformation vasculaire siégeant à proximité,
  • et les vrais anévrismes de l’ ampoule de Galien qui se composent d’une ou plusieurs fistules siégeant dans le sac anévrismal soit directement à partir d’une branche artérielle soit par l’intermédiaire d’un plexus artériel interposé, la masse étant extra parenchymateuse.

Macroscopie : la taille est variable, la surface est le plus souvent lisse, la coloration grisâtre La lumière peut être obstruée par un thrombus.
Microscopie. Il peut s’agir :

  • soit structure d’une grosse veine avec une hypertrophie de la paroi ou alors paroi mince ;
  • soit une juxtaposition de vaisseaux dysplasiques mal différenciés avec parfois des calcifications.

Afférences : les abouchements se font au pôle supérieur par des fistules simples ou sur la face postéro-ventrale par le biais d’un réseau artériel plexulaire. Ils proviennent des artères choroïdiennes postérieures, des branches circonférencielles du mésencéphale, des artères durales de la faux, des artères perforantes et parfois des artères choroïdiennes antérieures.

Efférences : vers le sinus droit, souvent non opacifié, et le torcular. On observe une fois sur deux un sinus dural “ aberrant” faisant communiquer l’anévrysme au sinus longitudinal supérieur.

CLINIQUE
1 - Période néo natale :

  • insuffisance cardiaque congestive à haut débit
  • souffle intra crânien.

2 - Nourrisson

  • macrocrânie avec hydrocéphalie
  • souffle intra crânien
  • dilatation des veines du scalp, de l’hémifront avec parfois une exophtalmie homolatérale
  • insuffisance cardiaque modérée
  • convulsions, hémorragie méningée, paralysie oculo motrice.

3 - Enfant et adulte

  • hydrocéphalie
  • céphalées
  • hémorragie
  • processus expansif de la région pinéale.

PARACLINIQUE
1 - Écho transfontanellaire : masse anéchogène
2 - IRM
3 - Angiographie
4 - TDM
5 - Doppler : flux continu avec turbulences en faveur d’un shunt artério-veineux
6 - Radiographie du crâne : calcifications.

TRAITEMENT
1 - Embolisation
2 - Chirurgie : l’exérèse est rarement envisagée, la mortalité globale étant lourde, environ 60% dont 90% dans la période néonatale. Dérivation interne du LCS.