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Pathologie vasculaire

Publié le : 28 avril 2006
Par : Gilbert DECHAMBENOIT
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Hémorragie méningée, p1
Anévrisme artériel intrâcranien, p2
Sténose carotidienne, p3
Hématome intra cérébral spontané, p4
Malformations vasculaires cérébrales, p5
Angiomes carverneux intracérébraux (cavernous hemangioma, cavernome ), p6
Angiomes veineux, p7
Télangiectasies, p8
Fistules carotido-carverneuses, p9
Fistules artério-veineuses de la dure mère, p10
Anévrisme de l’ampoule de Galien, p11

Anévrisme artériel intrâcranien


Il s’agit d’une hernie de la paroi artérielle en communication avec la lumière par un collet. Observé dans 1 à 5% au cours d’examens post mortem, il est diagnostiqué surtout entre 40 et 60 ans, au moment de la rupture. Mais celle-ci peut survenir à tout âge. Le risque de rupture est de 6 à 12% par an.

ÉTIOPATHOGÉNIE
Elle est diverse et discutée, l’origine pouvant être :

  • malformative : défect localisé des fibres élastiques
  • congénitale : infundibulum résiduel, reliquat d’une involution incomplète d’une artère embryonnaire
  • dégénérative : athérosclérose
  • ou mixte malformative, congénitale avec influence de l’athérosclérose, de l’HTA et de facteurs hémodynamiques. Rarement (3%) il s’agit de causes :
  • inflammatoire, maladie systémique
  • infectieuse : bactérien (endocardite) mycotique, syphilis, tuberculose
  • traumatique.

Citons les anévrismes disséquants, les anévrismes (exceptionnels) rencontrés dans les artériopathies (drépanocytoses, Moya moya), au cours des tumeurs (chorio- carcinome, myxome de l’oreillette).
Signalons l’association possible à une polykystose rénale, à une coarctation de l’aorte. Une atteinte familiale (moins de 2%) est rapportée sans qu’aucun mode de transmission ait été établi..

NEUROPATHOLOGIE

La lésion est caractérisée par une dysplasie locale : disparition de la limitante élastique interne et du tissu conjonctif de la média remplacé par du tissu fibro-hyalin. Morphologie : sacculaire +++, fusiforme (athérosclérose ; souvent tronc basilaire), sessile.
Sites : bifurcation de la partie antérieure du polygone de Willis (95 %).Le reste siège sur le tronc basilaire, les artères vertébrales et leurs branches.
Taille : variable. 80% ont une taille inférieur à 15 mm. On parle d’anévrisme "géant" (2 à 3 %) lorsque la taille est supérieure à 25 mm (forme fréquente chez l’enfant). La croissance serait due à un phénomène de digestion enzymatique avec formation d’une fibrose hyaline. La multiplicité est retrouvée dans 14 à 20 % des cas (surtout en cas d’anévrismes distaux). L’association avec une malformation artério veineuse est signalée dans 2% des cas.
Siège de la rupture (Pertuiset) : au niveau du dôme dans 2/3 des cas, sur la face latérale 1 fois sur 10, rarement au niveau du collet.

PHYSIOPATHOLOGIE

La rupture survient généralement au cours d’un effort, d’une poussée HTA (retrouvé dans 20 à 50% des cas), lors de l’atteinte d’un "point" de rupture, le diamètre critique serait de 6 à 15 mm. Des coups de "béliers" sont assenés sur l’apex d’une bifurcation artérielle, les turbulences créent des phénomènes vibratoires affaiblissant les parois du sac entrainant la rupture. Un caillot de colmatage apparaît, suivi généralement d’une fibrinolyse aux environs du 10ème jour responsable d’un resaignement. Schématiquement le saignement peut fuser à différents niveaux avec diverses conséquences : hémorragie

  • sous arachnoïdienne ---> hydrocéphalie
  • intracérébrale (40 %) ---> destruction du parenchyme
  • intraventriculaire ---> hydrocéphalie
  • sous durale.

Ces lésions sont susceptibles de générer une HTIC.
Le spasme correspond à une réduction temporaire ou permanente d’au moins 50% du calibre d’une artère pouvant entraîner une hypoperfusion cérébrale avec un risque d’ischémie et de nécrose. Sa fréquence est estimée entre 15 et 60 % et il peut être localisé ou diffus. On distingue 2 types de spasme :

  • aigu : dans les premières heures, surtout à partir de J3, persistant rarement après la 3ème semaine. Il correspond à une vasoconstriction générée par des produits de dégradation des caillots sanguins facteurs plaquettaires et érythrocytaires (oxyhémoglobine), sérotonine, angiotensines, prostaglandines, catécholamines et calcium. Du point de vue histologique on observe au niveau de la média, une nécrose avec présence de macrophages de grande taille ;
  • chronique correspondant à une vasculopathie proliférative associant dégénérescence et atrophie de la limitante élastique interne et une fibrose hypertrophique de la couche sous endothéliale. La responsabilité de mécanismes immunologiques est évoquée.

- Citons la TURGESCENCE CÉRÉBRALE qui est précoce (vasodilatation, oedème).

Ces différents processus,turgescence cérébrale, vasospasme, hématome, HTIC sont susceptibles de provoquer une ISCHÉMIE, un infarcissement, une nécrose cellulaire.

(GIF)

CLINIQUE

1 - Rupture : hémorragie méningée
2 - non rompu :
a) compression :

  • du nerf III le plus souvent (anévrisme carotidien postérieur, appelé encore de la communicante postérieure ; à ne pas confondre avec un infundibulum résiduel)
  • tableau de processus expansif intracrânien (anévrisme géant)

b) accidents ischémiques :

  • transitoire ou permanent par le biais de thrombi intrasacculaires,

c) découverte fortuite (anévrisme asymptomatique).

BILAN

S’enquérir de la date et de l’heure ainsi que des circonstances de survenue de la symptomatologie.
Clinique :
Apprécier l’ état de conscience (GCS) en précisant l’évolutivité :

  • constantes végétatives
  • déficit neurologique associé ? Pupilles ?
  • définir le grade de HUNT-HESS :
    • I : asymptomatique ou céphalées modérées, discrète raideur de la nuque
    • II : céphalées importantes, raideur de la nuque sans déficit neurologique en dehors d’une paralysie d’un nerf crânien
    • III : somnolence, confusion, ou déficit focal modéré
    • IV : coma, déficit neurologique modéré à sévère, rigidité de décérébration, troubles végétatifs
    • V : coma profond.

Paraclinique :

  • TDM sans IV (sauf en cas d’angio-scanner. IRM : augmentation du signal en densité de proton avec des fenêtres étroites. L’angio-IRM (3D TOF) est en cours de développement.
  • ANGIOGRAPHIE DES 4 AXES VASCULAIRES
  • Doppler transcrânien. Il mesure la vitesse circulatoire artérielle cérébrale (m/s) et évalue la présence d’un éventuel spasme intracrânien.

COMPLICATIONS DE LA RUPTURE

Le PRONOSTIC VITAL est en jeu, 2 à 4 % des morts subites sont imputables aux ruptures anévrismales. La mortalité est estimée à 30% à J1. Immédiates :

  • HÉMATOME,
  • TURGESCENCE ("gonflement" cérébral)
  • ISCHÉMIE - entre J5 et J12- par vasospasme (mais aussi diminution du débit sanguin local, trouble de l‘auto -régulation,...)
  • HYDROCÉPHALIE aiguë.
  • RESAIGNEMENT. Il est imprévisible, brutal. Le risque cumulé est estimé à 5% à J1, 15% à J8, 35% à J30 et 50% à 6 mois avec une mortalité de 70%.
  • Décompensation de tares : insuffisance respiratoire, infarctus du myocarde, ulcère de stress.

A distance : hydrocéphalie à pression normale, épilepsie (6 à 15%), syndrome subjectif, troubles des fonctions supérieures.

TRAITEMENT

Médical
1 - Repos au lit strict, dans la semi obscurité, dans le calme, à l’abri du bruit. Lever interdit. Visites limitées.
2 - Antalgiques non salicylés (proparacétamol, burprénorphine).
3 - Antiémétiques lors de vomissements.
4 - Lutter contre la constipation (huile de paraffine).
5 - Sédatifs (Lexomil* ; Tranxène*).
6 - Prévention antiulcéreuse (anti H2). 7_ - Antihypertenseur, éviter que la TA excède 210mmHg (clonidine 12 à 120 µg/h à la SE ; labetalol 0,1mg/kg/h ; nicardipine 6 à 15 mg/h). Le traitement antiHTA doit être suspendu en cas d’ischémie cérébrale.
8 - Corriger une hypovolémie par des substances colloïdes (albumine humaine, dextran, hydroxyéthylamidons, gélatines fluides modifiées).
9- Les anticonvulsivants sont non systématiques et prescrits en cas de crises : clonazépam IV 0,05 à 0,15 mg/kg/j, diphenylhydantoïne, dose de charge IV 16 mg/kg/j puis à J2, 4 à 8 mg/kg/j per os ou valproate de sodium 30 mg/kg/j.
10- Inhibiteurs calciques : abaissent les résistances vasculaires, augmentent le débit sanguin cérébral dans la zone ischémie et lutte contre la pénétration intra cellulaire de calcium, responsable de la mort cellulaire. A prescrire au plus tôt : 1 à 2 mg/h SE pendant 5 à 15 jours puis per os 360 mg/j pendant 3 semaines. Les Lazaroïdes sont en cours d’évaluation. Chirurgical
But : éviter la récidive

Technique :
-  “Lavage” des citernes.
-  Sous microscope, avec possibilité d’une hypotension contrôlée (jusqu’à 40 mm Hg) : exclusion de l’anévrisme à l’aide de "CLIPS" (Dandy 1936) auto- bloquants et amovibles placés au niveau du collet (Yasargil, Sugita, Sundt...)

(JPEG)

- L’hypervolémie et une HTA induite après clippage de l’anévrisme est un moyen efficace pour lutter contre une hypoperfusion cérébrale post spasme.

Timing de l’intervention

  • Précoce : avant J3
  • Tardive : au delà de la 3ème semaine
  • Ou au terme de la 1ère semaine.

Attendre accroît le risque de resaignement mais favorise le geste chirurgical, le cerveau étant moins turgescent, moins fragile. Il est indiqué d’intervenir en urgence lorsqu’il existe un hématome compressif.

La présence d’un spasme contre-indique l’intervention. Résultats : 13% de mortalité dans les grades I et 70% de mortalité chez les malades dans le coma.
Morbidité : séquelles motrices, sensitives,... mais aussi neuropsychologiques (communicante antérieure).

PRONOSTIC
Il est fonction de l’âge, de l’état de conscience à l’admission, des tares, de l’importance de l’hémorragie. En dehors de la gravité des anévrismes du tronc basilaire, la topographie influe peu.

PRINCIPALES VOIES D’ABORD

Anévrisme du polygone de Willis : voie fronto -temporale, ptérionale.
Tronc basilaire : voie ptérionale, sous temporale , trans orale.
Artères vertébrales, cérébelleuses : voie sous occipitale ; voie sous temporale pour les artères cérébelleuses supérieures.
Artère péricalleuse : volet frontal parasagittal.

- Les techniques suivantes sont rarement pratiquées :

  • "trapping" : exclusion de l’anévrisme entre 2 clips sur un segment de l’artère porteuse en s’assurant de l’existence de bonnes anastomoses
  • "wrapping" : enrobage de la paroi de l’anévrisme avec du muscle dont la prise se fait grâce à de la colle biologique.
  • ligature de la carotide interne lorsque le clippage est impossible avec l’espoir d’une thrombose intrasacculaire. Cette technique n’est pratiquement plus utilisée.

- En présence de certains anévrismes géants “non clippable”, une anastomose temporo-sylvienne préalable est parfois proposée, précédant la ligature de la carotide au cou.

- En présence d’une hydrocéphalie aiguë symptomatique, une DVE peut être envisagée

Le traitement ENDOVASCULAIRE consiste à placer dans le sac des spires métalliques thrombogènes (coils). Cette dernière technique, en cours d’évaluation, prendra vraisemblablement une part importante dans le traitement des anévrismes intracrâniens.

Actuellement la limitesemblent être les anévrismes à collet large, certains anévrismes sylviens et distaux.