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Tumeurs intracrâniennes

Publié le : 27 avril 2006
Par : JP Castel
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Principales tumeurs cérébrales primitives, p2
Les Tumeurs Cérébrales Secondaires, p3

C’est une pathologie fréquente dont l’incidence (nombre de cas nouveaux apparaissant dans une population donnée) varie de 5 à 14 pour 100000 habitants, suivant les enquêtes, les années, ou suivant les pays. Les tumeurs intracrâniennes se développent à partir d’un tissu présent dans le crâne (tumeurs primitives) ou sont des métastases secondaires de cancer (tumeurs secondaires). Chaque type de tumeur a ses particularités en termes de topographie préférentielle, d’histologie, de pronostic. Chacun de ces termes a sa signification propre, mais en fait ils sont étroitement reliés entre eux. A telle topographie est associée l’agressivité de la tumeur en termes de développement, de conséquences neurologiques, d’accessibilité au traitement chirurgical. A telle histologie est associée l’origine tissulaire de la tumeur et son degré de malignité. A tel pronostic est lié le degré d’extension de la tumeur au moment du diagnostic autant que son grade histologique. À ce jour, la classification histologique des tumeurs sert toujours d’outil de base pour l’estimation d’un pronostic global en termes de survie.

Classifications
Il est nécessaire de trouver une classification simple, utile, et mémorisable, de l’ensemble des tumeurs cérébrales. La topographie est un critère utile, mais l’histologie de la tumeur est le critère majeur de classement puisqu’il va aussi nous indiquer le pronostic global.

1- Classification suivant la topographie
L’encéphale contenu dans la boîte crânienne comprend le cerveau, le cervelet et le tronc cérébral. Le premier est contenu en entier dans l’espace sus-tentoriel, les deux autres dans l’espace sous-tentoriel appelé communément la fosse postérieure. Quelques exemples illustrent les différences liées à la topographie :

  • les tumeurs gliales sont les tumeurs sus-tentorielles les plus fréquentes chez l’adulte. Chaque topographie cérébrale a ses signes neurologiques. On distingue principalement les tumeurs des noyaux gris centraux, de la région motrice, de la ligne médiane, du carrefour ventriculaire, et des lobes frontaux, temporaux, pariétaux ou occipitaux.
  • Les tumeurs de la fosse postérieure sont plus rares chez l’adulte que chez l’enfant, et sont volontiers compliquées d’une hydrocéphalie. On distingue les tumeurs intra-axiales (gliome du tronc cérébral, astrocytome du cervelet, médulloblastome) et les tumeurs extra-axiales situées essentiellement dans l’angle ponto-cérébelleux (neurinome, kyste épidermoïde, méningiome).

2- Classification suivant l’histologie L’examen histologique permet de confirmer la nature de la lésion et, surtout, son degré de malignité. La classification utilisée à ce jour est celle de l’OMS ; elle attribue à chaque variété de tumeur son grade de malignité, ce qui est une information d’ordre pronostique. Les tumeurs primitives de l’encéphale, c’est-à-dire d’origine gliale, sont les plus fréquentes des tumeurs intracrâniennes. On les désigne sous le nom générique de gliomes. On distingue les astrocytomes, les épendymomes, les oligodendrocytomes qui sont des tumeurs dérivées du tissu glial composé d’astrocytes, d’oligodendrocytes, et de cellules épendymaires. Le tableau I présente les principales catégories de tumeurs primitives intracrâniennes dont les plus fréquentes et les plus importantes sont détaillées plus loin. Chaque tumeur peut adopter une configuration particulière suivant son degré de malignité. Soit les cellules tumorales forment un ensemble compact, bien limité par rapport au cerveau adjacent, dans lequel on ne trouve aucune cellule anormale. Soit le tissu tumoral est moins compact, et quelques cellules envahissent le tissu cérébral avoisinant. Soit, enfin, l’organisation de la tumeur est anarchique et l’on ne peut pas décrire une limite nette entre le cerveau et la tumeur. On comprend aisément les conséquences que cette dernière configuration anarchique aura sur le contrôle du traitement de la tumeur.

Les signes de découverte
Trois grands ordres de signes annoncent la présence d’une tumeur intracrânienne : des signes cérébraux irritatifs, des signes déficitaires, et des signes d’hypertension intracrânienne.

1. Les signes irritatifs
Environ 45% des tumeurs cérébrales se manifestent par une crise comitiale inaugurale. Cette crise est une crise focale secondairement généralisée dans 65% des cas. Plus la tumeur sera localisée dans une zone épileptogène, et plus la crise révélatrice sera précoce. Le mode de début de la crise et son déroulement permettent de supposer la localisation du foyer épileptogène.

2. Les signes déficitaires
Classiquement le déficit neurologique d’origine tumorale apparaît progressivement et s’étend "en tâche d’huile" dit-on. Insensiblement, le patient présente un déficit dont il ne peut souvent pas fixer la date de début. Le déficit peut être un déficit moteur et/ou sensitif hémiplégique, un déficit cérébelleux, Le déficit peut être neuropsychologique, touchant les fonctions supérieures : ralentissement idéomoteur, perte d’initiative, désorientation, confusion, détérioration mentale, indifférence affective, hyperémotivité, dépression, irritabilité, désinhibition.

3. Les signes d’hypertension intracrânienne
Des signes d’hypertension intracrânienne apparaissent lorsque la tumeur a un volume important ou s’accompagne d’un oedème cérébral important. Ces signes ne sont pas spécifiques à tel ou tel type de tumeur. Les signes subjectifs cardinaux sont les céphalées, et les vomissements (cf. chapitre sur l’hypertension intracrânienne). L’examen neurologique peut détecter les premiers signes d’une atteinte motrice ou fonctionnelle. L’examen du fonds d’oeil peut révéler la présence d’un oedème papillaire.

4. Les signes particuliers à l’enfant et au nourrisson
Chez le nourrisson, les premiers signes neurologiques sont tardifs et difficiles à percevoir, alors que les signes d’hypertension intracrânienne comme les vomissements sont au premier plan. Un retard du développement psychomoteur et une irritabilité sont révélateurs. Parmi les signes d’examen à rechercher, on retiendra la mesure du périmètre crânien et l’examen de la fontanelle. Chez l’enfant, les vomissements et les troubles de l’équilibre sont les signes de découverte les plus fréquents.

Facteurs pronostiques généraux
Indépendamment du grade de malignité histologique de chaque tumeur, il existe des facteurs pronostiques que l’on retrouve dans toutes les catégories de tumeurs intracrâniennes. L’âge est un facteur très significativement lié à la survie, indépendamment des facteurs de risque cardiovasculaire ou respiratoires ou de l’état général qui pourraient limiter le traitement (contre-indications à l’anesthésie générale par exemple). L’âge est une limite au traitement chirurgical, à la tolérance des médicaments, à la récupération neurologique, et à la capacité à résister. L’état fonctionnel neurologique est également important. En matière de tumeurs intracrâniennes, on utilise l’index de Karnofsky (tableau II) qui évalue le degré de capacité fonctionnelle en pourcentage par rapport à la normale. Enfin le degré d’accessibilité à une exérèse chirurgicale complète est un des facteur de bon pronostic pour l’ensemble des tumeurs intracrâniennes.

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