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Malformations vasculaires intracrâniennes

Publié le : 21 avril 2006
Par : JP Castel
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ANEVRISMES ARTERIELS INTRACRANIENS, p2
MALFORMATIONS ARTERIO-VEINEUSES, p3
CAVERNOMES INTRACRANIENS, p4
ANGIOME VEINEUX, p5

MALFORMATIONS ARTERIO-VEINEUSES


Les malformations artério-veineuses intracrâniennes (MAV) auxquelles on donne souvent le nom raccourci d’angiome, sont des anomalies de connexion entre une ou des artères et une ou des veines cérébrales sans interposition du lit capillaire normal qui se constituent dans les premières semaines de la vie utérine. Elles sont présentes à la naissance (anomalie congénitale) ; on ne leur connaît pas de forme familiale. Ce court-circuit est constitué par un peloton de vaisseaux anormaux fragiles qui unissent le secteur artériel et le secteur veineux, et est traversé par un débit sanguin anormalement élevé. Cet hyperdébit sanguin est responsable de modification de la paroi des vaisseaux pouvant expliquer leur fragilisation avec un risque de rupture, la formation en amont d’anévrismes d’origine hémodynamique, et le détournement du débit sanguin pouvant expliquer les phénomènes de vol artériel avec comme conséquences une épilepsie ou un déficit neurologique. On peut expliquer ainsi les trois principaux modes de découverte d’une MAV : une hémorragie intracrânienne (60%), une épilepsie partielle ou généralisée(35%), un déficit neurologique progressif (5%).

Quelques caractéristiques
La fréquence des MAV est plus de 10 fois inférieure à celle des anévrismes intracrâniens.
Leur localisation est cérébrale dans 90% des cas. Toutes les régions du cerveau peuvent être atteintes. L’artère cérébrale moyenne et ses branches de division sont les artères nourricières plus souvent impliquées. La taille des MAV est variable : 40% ont moins de 2,5cm de diamètre, 50% ont une taille comprise entre 2,2cm et 5cm, et 10% ont plus de 5cm. Environ 70% des MAV sont découvertes entre l’âge de 15 ans et 50 ans.

Evolution
L’évolution naturelle de l’affection a été évaluée à de nombreuses reprises sans pouvoir obtenir de certitude sur les risques afférents (principalement hémorragie et épilepsie). On sait qu’une MAV peut rarement augmenter de volume ou disparaître spontanément avec le temps. On sait aussi que le risque hémorragique d’une MAV est inversement proportionnel à son diamètre et au nombre de ses veines de drainage : plus la malformation est petite et plus l’hyperdébit sanguin élève la pression sanguine au sein de la lésion ; à l’inverse, plus il y a de veines de drainage et plus la pression sanguine diminue dans la malformation. On évalue à 1 à 3% par an le risque hémorragique d’une MAV découverte à l’occasion d’une épilepsie, à 6 à 7% le risque de récidive hémorragique dans l’année qui suit la première manifestation hémorragique. Ni la grossesse ni l’accouchement ne semblent être des facteurs d’augmentation du risque hémorragique. Lorsqu’une crise comitiale révèle l’affection, on estime que le risque d’une nouvelle crise est de 8%. Heureusement beaucoup de ces crises comitiales sont rares. Le risque de comitialité grave est présent dans un cas sur 5 ou 6. Retenons que le risque hémorragique immédiat d’une MAV est loin d’être celui d’un anévrisme intracrânien rompu, ce qui laisse un temps d’action plus long pour la mise en route du traitement.

Diagnostic neuroradiologique
Le diagnostic de MAV est fait sur le scanner comme sur l’IRM avec un fort degré de certitude. Toutefois ces deux examens ne sont pas suffisants pour préciser l’organisation architecturale de la malformation, ce qui est indispensable à la décision thérapeutique. On a donc recours à une angiographie cérébrale pour compléter ces explorations. Une classification des MAV (selon Martin et Spetzler) est utilisée pour définir le risque naturel évolutif et le risque du traitement en fonction de la taille de la lésion, de sa topographie, et du nombre de veines de drainage.

Le Traitement
Nous disposons aujourd’hui de trois modes de traitement des MAV : la microchirurgie, l’embolisation par voie endovasculaire, et la radiochirurgie. L’objectif du traitement vise à obtenir une éradication complète de la malformation. Si cet objectif n’est atteint que partiellement, le risque hémorragique reste présent et même peut être majoré.

1° le traitement microchirurgical a longtemps été le seul recours thérapeutique possible. Il vise à pratiquer l’éxérèse de la MAV en assurant l’hémostase. En cas d’hémorragie, l’aspiration de l’hématome permet de réaliser une décompression cérébrale. Plus la malformation est petite et superficielle, plus elle est accessible au traitement chirurgical. L’éxérèse complète est obtenue dans 97% des cas, lorsque la MAV a moins de 3 à 4 centimètres de diamètre maximum. La mortalité après chirurgie est actuellement de l’ordre de 2 à 3%, et la morbidité est proche de 8 à 10%.

2° le traitement par embolisation endovasculaire a pour objectif l’occlusion des artères nourricières de la malformation. Actuellement on utilise des colles biologiques qui provoquent une thrombose immédiate intravasculaire par activation locale de la coagulation. Ce traitement ne peut être appliqué en une seule séance vue la complexité et le nombre des pédicules artériels qui se rendent à la malformation et qui doivent être obstrués un par un. Une occlusion définitive et complète de la MAV n’est obtenue que dans 7 à 10% des cas.
L’embolisation est le plus souvent associée à une autre forme de traitement qu’elle précède ou complète. La mortalité post-embolisation est inférieure à 1% et la morbidité est de l’ordre de 6 à 8%.

3° le traitement par radiochirurgie a pour objectif d’obtenir la thrombose des vaisseaux anormaux en réponse à une réaction secondaire inflammatoire définitive de leur paroi, aboutissant à une occlusion définitive de la lumière vasculaire. Ce traitement propose une irradiation de l’ordre de 20 à 25 greys, en une seule séance, et par de multiples points d’entrée ou minifaisceaux de rayons. Ceci permet de délivrer une haute dose de rayons au centre de la cible tout en limitant la dose reçue par le cerveau autour de la lésion.
La radiothérapie conventionnelle n’a aucun effet sur les MAV, d’où le choix de cette procédure particulière qui utilise soit un appareil dédié disposant de 120 sources de cobalt radioactif (gammaknife) soit un accélérateur de particules utilisant des photons. Le programme d’irradiation définit le volume de la cible, le point de centrage, et limite l’irradiation à moins de 1% de la dose totale sur la périphérie de la lésion. Le patient est mis dans un cadre de stéréotaxie qui permet dans une première étape de définir la cible stéréotaxique (repérage dans les trois dimensions de l’espace). Ce cadre fixé sur l’appareil de radiothérapie permet ensuite de centrer avec une précision de l’ordre du millimètre chaque faisceau de rayons. Le résultat de l’irradiation n’est pas immédiat car il n’est obtenu que lorsqu’une radiolésion vasculaire s’est constituée, c’est-à-dire environ 12 à 24 mois après l’irradiation. Le patient est averti de l’absence de protection durant cette période, et comprend pourquoi une exploration neuroradiologique de contrôle lui est proposée régulièrement. Un résultat complet est obtenu dans 94% des cas lorsque la MAV a un diamètre inférieur à 3 cm.
Au-delà de 4 à 5 cm de diamètre, les chances de succès de la radiochirurgie sont moindres. Ce traitement peut être combiné avec les deux autres, ou bien peut combiner plusieurs cibles et comporter plusieurs séquences. Une réaction oedémateuse cérébrale autour de la lésion peut apparaître 8 à 16 mois après l’irradiation chez environ 30% des patients traités. Cette réaction nécessite parfois en raison de son intensité la poursuite pendant quelques semaines d’un traitement corticoïde. Cette réaction est habituellement l’annonce d’un bon résultat final. La mortalité liée au traitement est nulle et la morbidité qui est retardée est de l’ordre de 6 à 7%.

4° quel traitement choisir ?
La décision ne peut être prise sans une consultation multidisciplinaire regroupant neurochirurgien, neuroradiologue et radiothérapeute. L’objectif reste l’éradication complète avec un risque lié au traitement qui doit, au total, être inférieur au risque naturel de l’affection, c’est-à-dire un risque de mortalité-morbidité qui ne doit pas dépasser 3%. Aujourd’hui la radiothérapie par minifaisceaux en dose unique est le premier traitement à considérer, en raison de ses fortes chances de succès sur les lésion de moins de 3cm, son absence de risque de mortalité liée au traitement, et son très faible taux de complications.

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