Dans ce chapitre sur les malformations vasculaires intracrâniennes, on distingue les anévrismes artériels, les malformations artério-veineuses, les cavernomes, les angiomes
veineux, et les télangiectasies.Le terme de "malformation" vasculaire est souvent ici inapproprié car il laisse supposer que la lésion est présente dès la naissance, ce qui est inexact pour les anévrismes intracrâniens et les cavernomes. Souvent on y ajoute le terme de "congénitale", qui, là encore, laisse entrevoir que cette malformation est héréditaire, ce qui est faux dans la grande majorité des cas. Ce terme signifie seulement que la lésion est présente
dès la naissance.
Toutes ces malformations vasculaires ont en commun le fait qu’elles peuvent se manifester
brutalement par une hémorragie :
Toutes ces malformations vasculaires ont aussi un autre point en commun : elles peuvent être découvertes fortuitement à l’occasion d’un scanner ou d’une IRM pratiqués pour rechercher autre chose. Enfin, elles peuvent se manifester par une épilepsie.
Physiopathologie d’une hémorragie intracrânienne
Lorsque se produit une hémorragie dans la boîte crânienne, elle déclenche un phénomène naturel de coagulation tissulaire au point de rupture vasculaire, et un phénomène d’hypertension intracrânienne qui va jouer un rôle immédiat de tamponnement de la brèche vasculaire. Si l’hypertension intracrânienne aiguë a un effet favorable pour arrêter le saignement en s’y opposant par contre-pression, elle a en contrepartie un rôle néfaste car l’hypertension intracrânienne brutale peut être fatale ou responsable de lésions neurologiques irréversibles. On comprend que la gravité d’une hémorragie intracrânienne est proportionnelle à la pression artérielle, à la taille de la brèche vasculaire, au volume et à la topographie de l’hémorragie.
Conduite Diagnostique
Voici quelques règles habituellement suivies dans la démarche diagnostique :
1° en présence de symptômes évoquant une hémorragie, habituellement, la démarche diagnostique s’effectue en deux temps :
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