Dans ce chapitre sur les malformations vasculaires intracrâniennes, on distingue les anévrismes artériels, les malformations artério-veineuses, les cavernomes, les angiomes veineux, et les télangiectasies.Le terme de "malformation" vasculaire est souvent ici inapproprié car il laisse supposer que la lésion est présente dès la naissance, ce qui est inexact pour les anévrismes intracrâniens et les cavernomes. Souvent on y ajoute le terme de "congénitale", qui, là encore, laisse entrevoir que cette malformation est héréditaire, ce qui est faux dans la grande majorité des cas. Ce terme signifie seulement que la lésion est présente dès la naissance.
Toutes ces malformations vasculaires ont en commun le fait qu’elles peuvent se manifester brutalement par une hémorragie :

• hémorragie dans les espaces sous-arachnoïdiens appelée hémorragie sousarachnoïdienne ou hémorragie méningée
• hémorragie cérébrale ou cérébelleuse pour une hémorragie dans le parenchyme. Précisons qu’on parle d’hématome lorsque la lésion hémorragique a plus de 3 centimètres de diamètre et donc peut avoir un rôle compressif.
• hémorragie cérébro-méningée lorsque l’hémorragie est à la fois dans les méninges et dans le cerveau.

Toutes ces malformations vasculaires ont aussi un autre point en commun : elles peuvent être découvertes fortuitement à l’occasion d’un scanner ou d’une IRM pratiqués pour rechercher autre chose. Enfin, elles peuvent se manifester par une épilepsie.

Physiopathologie d’une hémorragie intracrânienne

Lorsque se produit une hémorragie dans la boîte crânienne, elle déclenche un phénomène naturel de coagulation tissulaire au point de rupture vasculaire, et un phénomène d’hypertension intracrânienne qui va jouer un rôle immédiat de tamponnement de la brèche vasculaire. Si l’hypertension intracrânienne aiguë a un effet favorable pour arrêter le saignement en s’y opposant par contre-pression, elle a en contrepartie un rôle néfaste car l’hypertension intracrânienne brutale peut être fatale ou responsable de lésions neurologiques irréversibles. On comprend que la gravité d’une hémorragie intracrânienne est proportionnelle à la pression artérielle, à la taille de la brèche vasculaire, au volume et à la topographie de l’hémorragie.

Conduite Diagnostique

Voici quelques règles habituellement suivies dans la démarche diagnostique :
1° en présence de symptômes évoquant une hémorragie, habituellement, la démarche diagnostique s’effectue en deux temps :

• en urgence, un scanner cérébral sans injection de produit de contraste pour confirmer ou non la présence d’une hémorragie intracrânienne. La lésion vasculaire supposée n’est en règle pas directement visible.
• Dans un deuxième temps, une exploration angiographique sera entreprise pour préciser le type de la lésion vasculaire. Le choix de l’exploration et sa date dépendent des circonstances et de l’état clinique du patient.
  2° en présence d’une crise convulsive isolée, ou répétée, le médecin a le choix de recourir après avis au scanner avec injection de produit de contraste, à un angio-scanner, ou encore à une IRM ou une angio-IRM.
  3° en l’absence de tout symptôme et devant une découverte fortuite d’une lésion vasculaire, la discussion portera sur le choix de l’examen étiologique supplémentaire le plus approprié.
  L’avis d’un neuroradiologue ou d’un neurochirurgien est ici judicieux.
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