L’hydrocéphalie se caractérise par une distention active des ventricules cérébraux liée à un excés de liquide cérébrospinal (LCS). Un risque de décompensation est majeur avec l’installation d’une HTIC.
I - PHYSIOLOGIE du LCS
Volume total . Nourrisson : 40 - 60 ml ; enfant : 60 - 80 ml ; adolescent : 80 - 120 ml ; adulte : 120 - 150 ml (ventricules latéraux : 30 ml, V3 et acqueduc de Sylvius : 5 ml ; espaces sous arachnoïdiens et citernes : 25 ml ; espaces sous-arachnoïdiens spinaux : 75 ml).
Origine. Le LCS est sécrété par : les plexus choroïdes (30%), le revêtement épendymaire des ventricules (30%), les espaces sous arachnoïdiens intra-crâniens (20%), les espaces sous -arachnoïdiens spinaux (20%). La production est réalisée à partir du plasma selon un mécanisme actif de filtration et de sécrétion. Le débit du LCS est de 21 ml/h voisinant 500 ml/j chez l’adulte (renouvellement 3 à 4 fois par jour).
L’absorption se fait au niveau des villosités arachnoïdiennes (40%) invaginées dans le sinus veineux dure-mériens, en particulier le sinus sagittal supérieur. Le mécanisme est lié à la pression hydrostatique et à la différence de pression oncotique entre le LCS et le plasma.
Il existe d’autres sites de réabsorption : la leptoméninge des espaces sous arachnoïdiens, les plexus choroïdes, les cellules épendymaires des ventricules et les lymphatiques extra-duraux des nerfs craniens et rachidiens. Un passage du LCS à travers les cellules épendymaires et le tissu cérébral (résorption transépendymaire) s’observe essentiellement en situation pathologique.
Il existe un équilibre entre la sécrétion et la résorption.
Le mécanisme du flux est incomplètement élucidé : déplacement en masse rythmé par le pouls, la résorption, la posture et le système cardio-respiratoire.
Composition : Protéine = 30-50mg/100ml. Glucose = 40-85mg/100ml/. Cl = 125meq/ Na = 141meq/l ; cytorachie inférieure à 3 éléments / ml.
Pression hydrostatique du LCS : entre 7 et 15 cm H20 ; 5 à 7 cm H2O chez le nourrissson. Elle varie aussi en fonction de la position couchée ou debout.
Rôle : protection contre les chocs ; transport hormonal ; nutritionnel, contrôle de l’environnement chimique du cerveau.
II - MÉCANISMES DE L’HYDROCÉPHALIE
Il s’agit de mécanismes complexes. Schématiquement on peut envisager un mécanisme :
La dilatation ventriculaire qui en résulte crée un risque d’HTIC. Des troubles circulatoires (compression des veines corticales, réduction du lit vasculaire), une résorption transépendymaire se surajoutent de même qu’une atrophie parenchymateuse. La cinétique de la constitution de l’hydrocéphalie est variable, elle peut être insidieuse ou brutale. Il existe une possibilité de stabilisation de l’hydrocéphalie mais avec cependant des séquelles psycho - intellectuelles très importantes associées à une ataxie et des troubles spastiques, une cécité.
III - ÉTIOLOGIES
Malformatives
Tumorales
Citons la possibilité d’une hydrocéphalie au cours de tumeurs géantes de la queue de cheval (épendymome). Le mécanisme est mal connu.
Infectieuses
Vasculaires
Traumatisme crânien .
CLINIQUE
Le FO recherche un oedème papillaire (son absence n’élimine pas une HTIC).
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL