L’hydrocéphalie se caractérise par une distention active des ventricules cérébraux liée à un excés de liquide cérébrospinal (LCS). Un risque de décompensation est majeur avec l’installation d’une HTIC.

I - PHYSIOLOGIE du LCS
Volume total . Nourrisson : 40 - 60 ml ; enfant : 60 - 80 ml ; adolescent : 80 - 120 ml ; adulte : 120 - 150 ml (ventricules latéraux : 30 ml, V3 et acqueduc de Sylvius : 5 ml ; espaces sous arachnoïdiens et citernes : 25 ml ; espaces sous-arachnoïdiens spinaux : 75 ml).

Origine. Le LCS est sécrété par : les plexus choroïdes (30%), le revêtement épendymaire des ventricules (30%), les espaces sous arachnoïdiens intra-crâniens (20%), les espaces sous -arachnoïdiens spinaux (20%). La production est réalisée à partir du plasma selon un mécanisme actif de filtration et de sécrétion. Le débit du LCS est de 21 ml/h voisinant 500 ml/j chez l’adulte (renouvellement 3 à 4 fois par jour).

L’absorption se fait au niveau des villosités arachnoïdiennes (40%) invaginées dans le sinus veineux dure-mériens, en particulier le sinus sagittal supérieur. Le mécanisme est lié à la pression hydrostatique et à la différence de pression oncotique entre le LCS et le plasma. Il existe d’autres sites de réabsorption : la leptoméninge des espaces sous arachnoïdiens, les plexus choroïdes, les cellules épendymaires des ventricules et les lymphatiques extra-duraux des nerfs craniens et rachidiens. Un passage du LCS à travers les cellules épendymaires et le tissu cérébral (résorption transépendymaire) s’observe essentiellement en situation pathologique.
Il existe un équilibre entre la sécrétion et la résorption.
Le mécanisme du flux est incomplètement élucidé : déplacement en masse rythmé par le pouls, la résorption, la posture et le système cardio-respiratoire.
Composition : Protéine = 30-50mg/100ml. Glucose = 40-85mg/100ml/. Cl = 125meq/ Na = 141meq/l ; cytorachie inférieure à 3 éléments / ml.
Pression hydrostatique du LCS : entre 7 et 15 cm H20 ; 5 à 7 cm H2O chez le nourrissson. Elle varie aussi en fonction de la position couchée ou debout. Rôle : protection contre les chocs ; transport hormonal ; nutritionnel, contrôle de l’environnement chimique du cerveau.

II - MÉCANISMES DE L’HYDROCÉPHALIE
Il s’agit de mécanismes complexes. Schématiquement on peut envisager un mécanisme :

• d’obstruction :
  • sur les voies d’écoulement (hydrocéphalies non communicantes),
  • défaut de résorption : symphyse arachnoïdienne, thrombose des sinus veineux intra-crâniens, agénésie, “colmatage” des villosités arachnoïdiennes (hydrocéphalies communicantes liées à un blocage extra ventriculaire).
• Il s’agit rarement d’une hyperproduction de LCS (tumeur des plexus choroïdes).

La dilatation ventriculaire qui en résulte crée un risque d’HTIC. Des troubles circulatoires (compression des veines corticales, réduction du lit vasculaire), une résorption transépendymaire se surajoutent de même qu’une atrophie parenchymateuse. La cinétique de la constitution de l’hydrocéphalie est variable, elle peut être insidieuse ou brutale. Il existe une possibilité de stabilisation de l’hydrocéphalie mais avec cependant des séquelles psycho - intellectuelles très importantes associées à une ataxie et des troubles spastiques, une cécité.

III - ÉTIOLOGIES
Malformatives

• Dysraphismes (myéloméningocèles encéphalocèles).
• Sténose de l’aqueduc du mésencéphale (Sylvius).
• Malformation d’Arnold Chiari (type II). - -*Syndrome de Dandy Walker.
• Kyste arachnoïdien ou glio-épendymaire, porencéphalie
• Syndrome de Walker-Warburg associant à l’hydro-céphalie, une agyrie-lissencéphalie, des lésions rétiniennes et une dystrophie rétinienne.
• au cours de syndromes polymalformatifs. Le rôle des facteurs génétiques et tératogènes dans la genèse de ces malformations est mal connu.

Tumorales

• Processus expansifs bloquant les voies d’écoulement en particulier tumeurs de la fosse postérieure, suprasellaires, du 3ème ventricule, du ventricule latéral, de la région pinéale. Rarement par hypersécrétion (papillome des plexus choroïdes).

Citons la possibilité d’une hydrocéphalie au cours de tumeurs géantes de la queue de cheval (épendymome). Le mécanisme est mal connu.

Infectieuses

• secondaire à une infection intra-utérine ?
• toxoplasmose, évoquée lorsque l’on est en présence d’une choriorétinite avec des calcifications périventriculaires
• arachnoïdite cicatricielle . Un tiers des méningites du nourrisson se compliquent d’une hydrocéphalie. Principaux germes en cause : pneumocoque, hémophilus influenze, méningocoque, escherichia coli, staphylocoques dorés.mais aussi BK
• thrombo-phlébite cérébrale.

Vasculaires

• post hémorragique, spontanée ou traumatique, post opératoire par blocage des espaces sous arachnoïdiens et colmatage des villosités arachnoïdiennes
• anévrisme de l’ampoule de Galien
• hémorragie au cours de la maladie des membranes hyalines, hémorragie intra-ventriculaire chez les prématurés
• thrombose sinusale, syndrome cave supérieur.

Traumatisme crânien .
CLINIQUE

• diagnostic anténatal à l’aide de l’échographie
• chez le nourrisson : refus du biberon, pleurs, vomissements, altération de l’état général, somnolence ; augmentation du périmètre crânien, peau amincie avec dilatation veineuse, exophtalmie, regard en coucher de soleil, fontanelles ouvertes, bombantes, tendues, non pulsatiles ; disjonction des sutures. Appréciation du développement psycho-moteur (absence de réflexes archaïques, hypertonie ?)
  Percussion crânienne : bruit de pot fêlée. L’auscultation recheche un éventuel souffle d’une malformation vasculaire. La transillumination peut suggérer le diagnostic.
• chez l’enfant : céphalées, vomissements en jet, trou-bles du caractère, de la vigilance ; baisse du rendement scolaire, fatigue, ataxie, signes pyramidaux, troubles de l’oculomotricité. Le périmètre crânien (PC) est supérieur à 2DS ( mesure du plus grand diamètre fronto-occipital).
• chez l’adulte : céphalées, HTIC.

Le FO recherche un oedème papillaire (son absence n’élimine pas une HTIC).

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

• Épanchements péricérébraux
• Macrocéphalie physiologique, familiale.
• Kyste arachnoïdien, porencéphalie.
• Tumeur cérébrale.
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