Traitement spécifique de l’amylose AL


ATTITUDE THERAPEUTIQUE CONSENSUELLE POUR LE TRAITEMENT DE L’AMYLOSE AL

Le traitement de l’amylose AL est celui de la prolifération plasmocytaire, lympho-plasmocytaire ou lymphocytaire sous-jacente, responsable de la production de la protéine monoclonale. Tous les traitements ayant démontré une efficacité dans le myélome (quand la prolifération est plasmocytaire) ou dans les lymphomes et les leucémies lymphoïdes chroniques (quand la prolifération est plutôt lymphocytaire ou lympho-plasmocytaire) peuvent être utilisés, en tenant compte de leur toxicité potentielle et des organes atteints.

Pour les amyloses AL non IgM l’attitude thérapeutique conseillée est résumée dans le tableau suivant:

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Stades Mayo : Stade I : Nt proBNP et Troponine normaux Stade II : Nt pro BNP ou Troponine augmenté Stade III : Nt pro BNP et Troponine augmentés

Seuil de decision : NT pro BNP : 332ng/L ; BNP : 100ng/L Troponines cTnT : 0.035 μg/L ; hs cTnT : 0.070 μg/L ; cTnT : 0.1 μg/L

Protocoles:

M-Dex : Cycles de 28 jours Melphalan 10 mg/m2/j de J1 à J4 per os (en l’absence d’insuffisance rénale)+ Dexaméthasone 40 mg/j de J1 à J4 per os. (dose de melphalan à adapter en fonction de la numération à J14)

BMDex : Cycles de 35 jours Velcade 1.3mg/m2 SC J1, J8, J15 et J22 + Melphalan per os 10 mg/m2/j de J1 à J4 (en l’absence d’insuffisance rénale)+ Dexaméthasone 40 mg per os J1 à J4.

VCD : Cycles de 28 à 35 jours suivant la tolérance Velcade 1.3mg/m2 SC J1, J8, J15 et J22 + Endoxan 300mg/m2 per os (maximum 500mg) J1, J8 et J15 (possible même en présence d’une insuffisance rénale)+ Dexaméthasone per os 20 mg J1, J2, J8, J9, J15, J16, J22, J23.

Pour les non répondeurs à l’association bortezomib/alkylants ; traitement par lenalidomide-dexamethasone

Ce référentiel est à adapter en fonction des situations particulières: Insuffisance rénale rapidement progressive: privilégier un traitement par VCD Atteinte hépatique avec élévation de la bilirubine (rare et de pronostic rapidement défavorable): privilégier un traitement par VCD Amylose AL associée à un myélome symptomatique: traitement à discuter au cas par cas, si amylose peu sévère et patient de moins de 65 ans discuter traitement intensif avec autogreffe Cytogénétique défavorable (del 17p ou t(4;14): privilégier un traitement contenant du bortezomib et discuter d’un traitement d’entretien

Lorsque l’hémopathie responsable est lympho-plasmocytaire (le plus souvent la protéine monoclonale est alors une IgM) traitement suivant le tableau suivant:

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R-Benda : Cycles de 28 jours Bendamustine 90 mg/m2 I.V., J1, J2 Rituximab 375 mg/m2 I.V. J1 Velcade 1.3mg/m2 SC J1, J8, J15 et J22   Les traitements intensifs par melphalan forte dose (200 mg/m2) avec autogreffe de cellules souches sont particulièrement efficaces dans les amyloses associées à une IgM monoclonale. Ils doivent être discutés chez les patients jeunes non répondeurs sans atteinte cardiaque sévère ou autre contre-indication.

Traitements prophylactiques associés:

Si dexamethasone: Bactrim Forte, 1 cp 3 fois par semaine Si bortezomib: Zelitrex 500 mg matin et soir Suivant les habitudes de chaque centre: oracilline ou clamoxyl ou quinolone en prévention des infections bactériennes Lenalidomide: prophylaxie des thromboses identiques à celle du myélome (aspirine ou héparine de bas-poids moléculaires en fonction des antécédents de thrombose ou des facteurs de risques)