Dans la même rubrique Bibliographie
Techniques
Neurochirurgie fonctionnelle
Infectieux
Tumeurs cérébrales
Pathologie rachis moelle nerf
Vous êtes ici : Acceuil > Manuel & Thèses > Manuel de neurochirurgie

Enfant

Publié le : 19 octobre 2006
Par : Gilbert DECHAMBENOIT
 Imprimer l'article
 Envoyer l'article par mail
Destinataire  :
(entrez l'email du destinataire)

De la part de 
(entrez votre nom)

(entrez votre email)


TRAUMATISMES CRÂNIENS DE L’ENFANT, p1
ÉPANCHEMENTS PÉRICÉRÉBRAUX DU NOURRISSON, p2
STÉNOSE DE L’AQUEDUC DU MÉSENCÉPHALE (SYLVIUS), p3
KYSTES ARACHNOÏDIENS, p5
MALFORMATIONS DE DANDY - WALKER, p6
MALFORMATIONS DE CHIARI, p7
CRÂNIOSTÉNOSES, p8
TUMEURS CÉRÉBRALES CHEZ L’ENFANT, p9
SPINA BIFIDA, p10
SPINA BIFIDA - LIPOME, p11
SYNDROME DE MOELLE ATTACHÉE/ AMARRÉE ou FILUM TERMINALAE TENDU (Tethered spinal cord)., p12
DIASTÉMATOMYÉLIE, p13

MALFORMATIONS DE DANDY - WALKER


Deux types sont distingués :

  • la malformation de Dandy Walker :
    • dilatation kystique du IVème ventricule, absence de l’ouverture médiane du V4
    • agénésie partielle ou totale du vermis. -**l’ascencion de la tente du cervelet est fréquente
    • l’hydrocéphalie secondaire est quasi-constante.
  • Dandy Walker variant :
    • agénésie partielle du vermis
    • évagination postérieure de la toile choroïdienne avec dilatation du V4 qui est en continuité avec les espaces sous arachnoïdiens.
    • hydrocéphalie (30%).

PATHOGÉNIE
Elle est discutée : survenue au cours de la vie embryonnaire d’une atrésie des ouvertures latérales et médiales du 4ème ventricule (trous de Magendie et de Luschka) ? absence de fusion médiane du cervelet avec hernie du voile médullaire inférieur (Raybaud) ?

CLINIQUE
Asymptomatique ou
1 - Macrocrânie essentiellement à cause de l’hydrocéphalie ou liée à une masse occipitale (“chignon”).
2- Retard psychomoteur.
3 - Le syndrome cérébelleux est rare. Syndrome pyramidal, atteinte des nerfs crâniens.
4 - Des malformations diverses peuvent être associées : méningocèle, agénésie du corps calleux, holoprosencéphalie, anomalies de l’histogenèse.

Les manifestations apparaissent surtout au cours de la première année (70 à 86%). Le diagnostic peut être fait en anténatal.

PARACLINIQUE
1 - IRM. Kyste en continuité avec le V4, occupant la fosse postérieure qui est élargie, amincie. Aspect “soufflée” de l’écaille occipitale. Surélévation de la tente du cervelet ; le reliquat vermien s’il existe est déjeté vers le haut et en avant. Les hémisphères cérébelleux agénésiques sont refoulés contre la paroi postérieure des rochers.
2 - TDM.

(JPEG)

3 - Échographie trans fontanellaire.
4 - Radiographie du crâne : saillie occipitale. HTIC.

Diagnostic différentiel avec les kystes arachnoïdiens rétrocérébelleux.

TRAITEMENT
Chirurgical  : dérivation kysto-péritonéale, associée ou non à une DVP en cas d’hydrocéphalie. Le pronostic est bon lorsque le DW est isolé, sinon il est correlé à celui des malformations associées.