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Dossier clinique n°8 - ENC

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- Références programme ENC : questions n°4, 5, 133, 230


Madame Xavière Bichat, âgé de 27 ans, est amené aux urgences de votre hôpital pour la survenue brutale de vertiges rotatoires dans les suites d’un torticolis, associés à des céphalées occipitales et un épisode de vomissements. Elle vous explique en effet qu’elle a déménagé son appartement il y a quelques jours et qu’elle présente depuis des cervicalgies droites insomniantes. Lors de votre examen clinique, vous retrouvez un niveau de conscience et d’orientation normal. Il existe un nystagmus rotatoire à droite, une hypoesthésie de l’hémiface droite, une dysmétrie droite et des difficultés à déglutir. La patiente tousse d’ailleurs plusieurs fois devant vous.


-  Questions :

1) Quel syndrome clinique suspectez-vous et pourquoi ? Que manque-t-il pour qu’il soit complet ?
-  Réponse

2) Quelle est la physiopathologie de l’atteinte neurologique ?
-  Réponse

3) Vous réalisez en urgence un scanner cérébral qui est normal. Par quels autres examens d’imagerie allez-vous confirmer votre diagnostic ?
-  Réponse

4) Votre diagnostic est confirmé, quels seront les principes de votre prise en charge thérapeutique ?
-  Réponse

5) La patiente et hospitalisée, et présente trois jours plus tard un syndrome complet. Dans la soirée, les infirmières vous appellent car elles trouvent que la patiente est obnubilée et désorientée. Elle présente également une recrudescence des céphalées et a présenté plusieurs épisodes de vomissements. Vous demandez immédiatement un scanner cérébral en urgence, reproduit ci-dessous. Quelle complication suspectez vous ? Est-elle confirmée par le scanner ? Quel est son mécanisme physiopathologique ? Quel est le principe du traitement ?
-  Réponse

6) La patiente est peu améliorée par votre intervention. Quel examen complémentaire pouvez-vous demander en urgence, et quel autre geste thérapeutique pouvez-vous proposer ?
-  Réponse

(JPEG)

-  Réponses :

-  1° Question :
On suspecte un syndrome de Wallenberg, car association : (5)
De l’apparition brutale d’un grand vertige rotatoire (syndrome vestibulaire) avec céphalées occipitales et vomissements (3)
D’un hémisyndrome cérebelleux droit (dysmétrie cérébelleuse) (3)
D’une anesthésie thermo-algique de l’hémiface droite (atteinte du V) (3)

Il manque, pour que le tableau soit complet :
Un syndrome spino-thalamique controlatéral (anesthésie thermo-algique hémicorporelle gauche (5)
Un syndrome de Claude-Bernard-Horner droit (myosis + énophtalmie + rétrécissement de la fente palpébrale) (5)
Des troubles de la phonation associés aux troubles de déglutition (atteinte des noyaux des nn mixtes) (3)

-  2° Question :
Ischémie de la partie latérale, rétro-olivaire du bulbe, (3)
Territoire de l’artère de la fossette latérale du bulbe à droite, branche de l’a vertébrale ou de la PICA (3)
Par probable dissection (argument de fréquence et contexte de torticolis suite à un effort de déménagement) (3)
De l’artère vertébrale droite (3)

-  3° Question :
Pour confirmer le diagnostic d’AVC ischémique de la partie latérale du bulbe : IRM cérébrale (permet de détecter plus précocement que le scanner des lésions d’AVC ischémique) (4)

Pour confirmer le diagnostic de dissection des vaisseaux du cou :(2)
Echodoppler artériel des vaisseaux du cou (2)
Artériographie vertébrale (2)
AngioIRM des vaisseaux du cou (2)

-  4° Question :
Hospitalisation en neurologie (2)
Arrêt de toute alimentation orale (troubles de déglutition), mise en place d’une sonde naso-gastrique (0 si oubli) (4)
Oxygénothérapie nasale (2)
Contrôle de la pression artérielle (normotension sans chute brutale de la TA) (4)
Anticoagulation, si pas d’hémorragie méningée ni d’anévrisme disséquant intra-crânien et si pas de ramollissement cérébelleux, par héparine IV seringue électrique, 300 à 500 UI / kg / j pour obtenir un TCA entre 1,5 et 2 fois le témoin (6)
Antalgiques, antiémétiques si vomissements (2)
Prévention des complications de décubitus (nursing, kinésithérapie précoce) (2)
Surveillance clinique (examen neurologique) et biologique (TCA) (2)

-  5° Question :
On suspecte une hypertension intracrânienne en relation avec une hydrocéphalie tri ventriculaire obstructive (5)

Cette complication est effectivement confirmée par le scanner puisqu’il existe une image franche de dilatation des deux ventricules latéraux, associé à des hypodensités périventriculaires, signes de résorption trans-épendymaire du LCS Par ailleurs, les sillons corticaux sont complètement effacés (diagnostic différentiel de la ventriculomégalie avec des sillons larges : atrophie cortico-sous-corticale) (8)

Le mécanisme physiopathologique de cette hydrocéphalie obstructive s’explique par une réaction oedémateuse du cervelet en fosse postérieure, avec compression du quatrième ventricule (4)

Le principe du traitement est de réaliser une dérivation (externe) du LCS (3)

-  6° Question :
Son tableau clinique peut s’expliquer d’une part par une hydrocéphalie obstructive, d’autre part par une hypertension intracrânienne de fosse postérieure avec engagement des tonsilles cérébelleuses, ou encore par une atteinte ischémique étendue du tronc cérébral (de mauvais pronostic) On peut donc réaliser en urgence une IRM cérébrale (pour confirmer la bonne position de la dérivation externe, pour confirmer la diminution de l’hydrocéphalie, pour rechercher des signes d’hypertension de fosse postérieure, pour écarter un ramollissement du tronc cérébral) (3)
On peut alors proposer un geste chirurgical de décompression de la fosse postérieure (2)