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Dossier clinique n°6- ENC

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- Références programme ENC : questions n°4, 5, 146, 209, 220


Monsieur Joseph Obwegezer, âgé de 62 ans, est envoyé aux urgences en pleine canicule de juillet par son médecin traitant pour explorations de céphalées. Il se plaint effectivement de céphalées frontales et rétro-orbitaires évoluant depuis quelques semaines. Votre examen clinique retrouve un niveau de conscience et d’orientation normal avec un score de Glasgow à 15, il n’existe pas de déficit moteur. La nuque est souple, le patient est apyrétique. Lors de votre examen du champ visuel au doigt, vous retrouvez une hémianopsie bitemporale, sans trouble oculomoteur associé. Les pupilles sont réactives et symétriques. Par ailleurs, le patient signale une altération de l’état général avec une asthénie croissante, une pâleur et une anorexie. Il décrit une tendance à la constipation et une impuissance. Sa FC est à 65 bpm.


-  Questions :

1) Quelle orientation diagnostique vous semble la plus probable ?
-  Réponse

2) Comment la confirmez vous ?
-  Réponse

3) Le lendemain, alors que le patient est hospitalisé, il présente des nausées et vomissements associés à des douleurs abdominales. Le malade est agité, confus, mais reste apyrétique et sa nuque est souple. Vous retrouvez un pli cutané persistant. Il présente quelques minutes après une crise comitiale généralisée. Comment prenez vous en charge cette crise comitiale ?
-  Réponse

4) Le bilan biologique que vous avez redemandé en urgence après la crise donne les résultats suivants : kaliémie 5,9 mmol/L (normale 3,5 à 4,9), natrémie 129 mmol/L (normale 138 à 142), chlorémie 90 mmol/L (normale 100 à 110), protidémie 82 g/L (normale 60 à 75), glycémie 2,9 mmol/L (normale 3,9 à 6). Quel diagnostic évoquez vous ? Quel traitement proposez vous ?
-  Réponse

5) L’évolution clinique est favorable. Dans le cadre de l’exploration de son déficit campimétrique, le patient bénéficie d’une IRM cérébrale reproduite ci dessous. Comment interprétez vous ce cliché ?
-  Réponse

6) Le patient bénéficie d’un complément de bilan qui retrouve une prolactinémie à 22 ng/ mL (normale < 15), une GH à 0,5 μg/L (normale 1 à 5). Comment expliquez vous cette hyperprolactinémie ? Quel traitement allez vous proposer ?
-  Réponse

(JPEG)


-  Réponses :

-  1° Question :
Macroadénome hypophysaire responsable d’un tableau de panhypopituitarisme, (10) Car association d’un syndrome tumoral (céphalées, troubles du champ visuel) Et d’une insuffisance antéhypophysaire globale (AEG, asthénie, pâleur, anorexie, constipation, bradycardie) (5)

-  2° Question :
Au décours d’une hospitalisation dans un service d’endocrinologie, (nc)
Réalisation d’un bilan biologique standard (iono sanguin et urinaire, urée, créatininémie, NFS, protidémie, glycémie) à la recherche de signes indirects de panhypopituitarisme (5)
Bilan hormonal : en première intention, cortisol libre urinaire, cortisolémie à 8h et cycle de cortisol sur 24h, testostéronémie, dosage des hormones thyroïdiennes et de la GH (5)
Exploration radiologique : IRM hypophysaire sans et avec injection de gadolinium en première intention (5)

-  3° Question :
Assurer la liberté des voies aériennes, mise en place d’une canule de Guédel, mise en place d’une VVP, scope cardio/ta et saO2, oxygène au masque (4)
Traitement anticomitial : benzodiazépines, Rivotril 1 mg en IVL (clonazépam) en cas de récidives des crises (3)
Diagnostic et traitement de la cause (trouble hydro-électrolytique majeurs évident) (3)

-  4° Question :
Insuffisance surrénalienne aigue (syndrome addissonien aigu) car (5)
Hyperkaliémie, hyponatrémie, hypochlorémie, hémoconcentration (hyperprotidémie, pli cutané), troubles digestifs variés (nausées et vomissements), crise comitiale et confusion (5)
Traitement : réhydratation et remplissage, injection IV de glucocorticoïdes type hémisuccinate d’hydrocortisone 100 mg IV avec relais en SAP à 400 mg/24 h (5)
Surveillance en réanimation (pouls, TA, température, diurèse, pertes digestives, ECG, constantes biologiques) (5)

-  5° Question :
Coupe sagittale et coronale d’une IRM de la région sellaire, avec injection de gadolinium (nc)
Volumineuse lésion expansive sellaire, supracentimétrique, à extension suprasellaire, homogène, fortement hypersignal sur le T1après injection de contraste exercant un effet de masse important sur le chiasma optique (refoulé vers le haut) (10)
Probable macroadénome hypophysaire, par argument de fréquence, sans que d’autres lésions puissent être écartées (méningiome, craniopharyngiome, kyste de la poche de Rathke...) (5)

-  6° Question :
Hyperprolactinémie modérée dite de déconnexion, retrouvée dans les macroadénomes non à prolactine Mécanisme = compression de la tige pituitaire, diminution du contrôle hypothalamique inhibiteur de l’hypophyse sur sa sécrétion de prolactine10 Diagnostic le plus probable : macroadénome hypophysaire non sécrétant responsable de troubles du champ visuel, au décours duquel le patient a décompensé une insuffisance hypophysaire globale sur le mode d’une insuffisance surrénalienne aigue (rôle de la déshydratation et du stress de l’hospitalisation) (nc)
Traitement : exérèse chirurgicale après rééquilibration hydroélectrolytique, compensation des déficits endocriniens et contrôle des crises (car existence de signes visuels) (8)
avec étude anatomopathologique de la pièce d’exérèse qui confirmera le diagnostic (5)
et traitement hormonal de substitution en pré et post-opératoire (0 si oubli) (2)