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Pathologie rachis moelle nerf

Publié le : 2 octobre 2006
Par : Gilbert DECHAMBENOIT
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Compressions médulaires lentes non traumatiques, p1
COMPRESSIONS MÉDULLAIRES AIGUËS, p2
MÉTASTASES SPINALES, p4
TUMEURS INTRA DURALES, p5
TUMEURS INTRAMÉDULLAIRES, p6
MAL DE POTT, p7
SPONDYLODISCITES NON TUBERCULEUSES, p8
TUMEURS PRIMITIVES DU RACHIS, p9
SCIATIQUE PAR HERNIE DISCALE, p10
CANAL LOMBAIRE ÉTROIT, p12
MYÉLOPATHIE CERVICARTHROSIQUE, p15
MALFORMATIONS DE LA CHARNIÈRE OCCIPITO - CERVICALE, p17
HERNIE DISCALE THORACIQUE, p18
SYNDROME DU CANAL CARPIEN, p19

Compressions médulaires lentes non traumatiques


Les compressions médullaires (CM) répondent à différents processus pathologiques à point de départ rachidien ou intra rachidien comprimant la moelle et entraînant progressivement une perte de ses fonctions. Les lésions médullaires résultent d’un mécanisme ischémique et/ou compressif. La possible réversibilité du déficit neurologique lorsqu’il est partiel détermine le caractère urgent de la prise en charge.

CLINIQUE
Début
1 - Rachialgies, évocatrices par leur persistance au repos, la nuit, leur renforcement par la toux et la défécation.
2 - Radiculalgies : névralgie cervico-brachiale, intercostale en ceinture, cruralgie, sciatalgie, d’intensité croissante, constantes, fixes à type de brûlure, de constriction, paroxystique, augmentées par la toux, l’effort, la défécation, calmées ou non par le repos, nocturnes, progressives, uni puis bilatérales ; paresthésies (“eau glacée, brûlure, ruissellement”). Signalons aussi la possibilité de douleurs projetées.
3 - Réduction du périmètre de marche, fatigabilité, dérobement des membres, impression de raideur des jambes, parfois claudication intermittente.
4 - L’examen clinique est souvent pauvre : douleur rachidienne élective, raideur rachidienne, ROT vifs.

État
1 - Syndrome rachidien : raideur segmentaire, douleurs, saillie d’une épineuse, scoliose, cyphose.
2 - Syndrome lésionnel radiculaire (indicateur d’étage) : hypoesthésie, anesthésie en bande, parésie, aréflexie,
3 - Syndrome sous lésionnel témoignant de la souffrance médullaire : syndrome pyramidal, paraplégie, tétraplégie ; troubles sensitifs sur tous les modes ou dissociés : hypoesthésie tactile et douloureuse, ataxie, signe de Lhermitte. Abolition des réflexes ostéotendineux, cutanés ? Troubles génito sphinctériens : dysurie, rétention, incontinence, miction impérieuse, constipation. L’appréciation du niveau sensitif lésionnel doit tenir compte de l’oblicuité des racines.

Évolution
Paraplégie, tétraplégie flasque évoluant vers une section médullaire avec une flaccidité, une anesthésie complète, un signe du “ triple retrait”. Le malade devient grabataire avec les risques de complications de décubitus : escarres, infections, lithiases urinaires, ostéoarthropathies, accidents thrombo -emboliques, infections pulmonaires.

Clinique en fonction de la topographie

  • en “hauteur”
    • jonction crânio-rachidienne (tumeur du foramen magnum) : douleurs occipitales, paralysies des nerfs crâniens et des voies longues, HTIC. Parfois progression en “U” (Elsberg).
    • moelle cervicale : cervicalgies, torticolis, névralgie cervico -brachiale, signe de Lhermitte, signe de Hoffman, troubles respiratoires au dessus de C4.
    • cône terminal : atteinte L1, L2 , troubles sphinctériens, signes pyramidaux , signe de Babinski.
  • en “largeur”
    • antérieur : syndrome de la corne antérieure
    • postérieure : syndrome cordonal postérieur
    • latéral : syndrome de Brown Sequard
    • intramédullaire : syndrome syringomyélique.

PARACLINIQUE
1 - Radiographie du rachis face, profil, 3/4 droit et gauche
2 - IRM avec injection de Gadolinium : précise le niveau de la compression, la liberté des citernes périmédullaires, l’état du parenchyme médullaire (myélomalacie ?). L’injection de Gadolinium (avec séquence “fat sat”) précise l’aspect des compressions extradurales
3 - PL : dissociation albumino-cytologique. Danger d’aggravation secondaire après la PL.

  • Myélographie :
    • tumeur intra médullaire : grosse-moelle, ogivale, fusiforme,
    • tumeur intra durale : aspect en “dôme”
    • tumeur extra durale : “frange peignée”.

4 - TDM, en l’absence d’IRM : extension dans le plan horizontal.
5 - Artériographie : indiquée pour les tumeurs vasculaires.

Diagnostic différentiel
Principalement : myélite, sclérose en plaque, myélomalacie, syringomyélie, polyradiculonévrite, sclérose latérale amyotrophique, sclérose combinée, myélopathie post-radique.

PRINCIPALES ÉTIOLOGIES

EXTRA DURALES
Tumorales : métastases, hémopathie (lymphome non hodgkinien, Hodgkin, myélome), tumeurs osseuses primitives, tumeur sympathique.
Infectieuses : mal de Pott, spondylodiscite pyogène,....

INTRADURALES

  • extra-médullaires : neurinome (schwannome), méningiome
  • intra-médullaires :
    • tumoral : astrocytome, épendymome,....
    • infectieux et parasitaire : abcès, bilharziose, tuberculome,...
    • inflammatoire : sarcoïdose,...
    • malformative : kyste épidermoïde, lipome,...

CHEZ L’ENFANT, il convient d’évoquer systématiquement : un neuroblastome, un ganglio-neurome, un lymphome non-hodgkinien (Burkitt en Afrique).

TRAITEMENT
1 - Chirurgie
But : lever la compression en préservant la statique et la solidité du rachis. Techniques : laminectomie, laminotomie (enfant), corporectomie, ostéosynthèse en s’aidant pour les tumeurs intra-médullaires du bistouri ultrasonique, du laser, de l’échographie.
2 - Radiothérapie
3 - Chimiothérapie : stéroïdes, anticancéreux, hormono- thérapie.