PARACLINIQUE
1 - IRM. Dilatation ventriculaire. Hypersignal péri-ventriculaire (résorption).. Intérêt pour la fosse postérieure, et les coupes sagittales. Possibilté d’image cinétique (de “flux”). Les séquences en densité de protons sont supérieures au T2.
2 - TDM. Dilatation ventriculaire associée ou non à une hypodensité périventriculaire (résorption transépendymaire). Des orientations étiologiques sont fournies :

• tétraventriculaire : arachnoïdite d’origine infectieuse ou post hémorragie méningée.
• tri ventriculaire : sténose, tumeur de l’acqueduc du mésencéphale ? anévrisme de l’ampoule de Galien,
• uni ou biventriculaire : kyste colloïde ? tumeur thalamique ?....

3 - Échographie trans-fontanellaire, examen atraumatique fournissant des informations morphologiques chez le nourrisson à fontanelle ouverte.
4 - Radiographie du crâne : disjonction des sutures, impressions digitiformes, agrandissement de la selle turcique, amincissement de la voûte. Calcifications (toxoplasmose, cyomégalovirus, tumeur ?)
5 - Mesure de la pression intra-cranienne à l’aide de "palpeurs" de fontanelle chez le nourrisson ou de capteurs spéciaux chez l’adulte. Il s’agit d’une méthode rarement utilisée.

BILAN
1 - Interrogatoire de la mère :

• déroulement de la grossesse ? Prématurité ? Circonstance de l’accouchement ? Apgar ?
• périmètre cranien à la naissance ?
• notion de méningite ? d’un traumatisme cranien ?

2 - Evolutivité du développement staturo-pondéral.
3 - Recherche d’une malformations associées (spina bifida), de lésions cutanées.
4 - Ophtalmo : FO, AV ; microphtalmie ? choriorétinite (au cours d’une toxoplasmose) ?
5 - Examen neuro psychologique permettant :

• d’objectiver des troubles fréquents chez l’enfant hydrocéphale : troubles visuo-spatiaux, trouble de la latéralisation, de l’attention, de la compréhension syntaxique, fluence verbale ("cocktail party syndrome"), *-d’apprécier l’évolutivité du développement psycho-intellectuel.

TRAITEMENT

CURATIF : étiologique associé ou non à un traitement...
PALLIATIF
Médical  : peu efficace, diurétiques (Diamox*, Glycérotone*, Lasilix*)
Chirurgical  :

• Coagulation des plexus choroïdes pratiquée dans le passé.
• Ventriculo-cisternostomie : ouverture de la lame terminale ou plus souvent du plancher du V3 dans les espaces sous arachnoïdiens à l’aide d’ un trocart (sonde de Fogarty ou leucotome) par voie stéréotaxique ou en endoscopie. Indiquée dans les sténoses de l’aqueduc du mésencéphale.
• Les ponctions ventriculaires sont à proscrire car source d’infection et d’hémorragie.Ils doivent être réservées aux hydrocéphalies gravissimes se décompensant rapidement.
• Dérivation ventriculaire externe.
• Dérivation ventriculaire interne avec pose d’une valve :
  • lombo-péritonéale,
  • ventriculo atriale ( DVA ),
  • ventriculo péritonéale (DVP) actuellement le plus souvent réalisée.

Indication opératoire

• en urgence, en cas d’hydrocéphalie aigüe
• ailleurs elle tient compte surtout de l’état clinique mais aussi de l’aspect volumétrique à l’IRM/TDM ainsi que le caractère "actif " de la résorption trans-épendymaire Rarement l’on fait appel à l’enregistrement de la pression intra-crânienne, au test de perfusion ou à la mesure des débits sanguins cérébraux.

Surveillance d’un malade porteur d’une dérivation :

• tous les mois au cours des 6 premiers mois puis tous les ans,
• mesure du périmètre crânien, recherche de signes d’HTIC, surveillance du développement psychomoteur, état cutané en regard du matériel, pression manuelle de la valve
• radiographies du montage, et TDM en cas de dysfonctionnement. Le transit isotopique du LCS, étudiant la cinétique de l’écoulement du LCS est actuellement rarement réalisé.

Un conseil génétique est justifié en présence d’un enfant polymalformé, lorsque l’on suspecte un syndrome de Bickers et Adams, récessif lié à l’X (garçon + sténose de l’acqueduc du mésencéphale) et dans de rares cas de familles ayant plusieurs membres hydrocéphales.

Une surveillance échographique au cours de la grossesse permet un diagnostic prénatal bien que quelquefois le développement de l’hydrocéphalie soit tardive. Le diagnostic anténatal échographique in utéro d’une hydrocéphalie, fiable vers la 18 -20 ème semaine, pose le problème de l’interruption de la grossesse. Une ventriculomégalie stable, un diamètre bipariétal normal, l’absence de malformation associée, une amniocentèse normale sont des arguments en faveur de la pose une éventuelle d’une dérivation après la naissance.

Complications des dérivations
Le taux global des complications des dérivations ventriculaires est importante, voisine de 20 %.

Résultats
Un enfant atteint d’une hydrocéphalie isolée et dérivée rapidement aura un développement psychomoteur semblable à celui qu’il aurait dû avoir sans hydrocéphalie. Le pronostic est bien entendu lié à l’étiologie et il est impossible d’établir une relation entre l’épaisseur du manteau cérébral et le dévelop -pement psycho-intellectuel.
En ce qui concerne l’ablation du système de dérivation, on peut l’indiquer lorsque la maladie causale a été traitée définitivement mais en sachant qu’une dépendance au shunt est possible. Il n’existe pas en fait de critères absolus.